Ретикулогистиоцитома (син.: доброкачественный ретикулогистиоцитоз, множественный ретикулогистиоцитоз кожи и синовиальных оболочек, липоидный дерматоартрит, ретикулогистиоцитарная гранулема и др.) — редкое гистиоцитарное пролиферативное заболевание, поражающее суставы, кожу и слизистые оболочки. Артропатия обычно предшествует поражению кожи и слизистых оболочек. Другие органы также могут поражаться, в частности около 20% больных имеют сопутствующие злокачественные новообразования внутренних органов.
Этиология и патогенез ретикулогистиоцитомы неизвестны. Клетки, участвующие в развитии опухоли, являются фагоцитарными гистиоцитами. Заболевание считается реактивным гистиоцитозом.
Имеются сообщения о том, что некоторые больные ретикулогистиоцитозом страдают туберкулезом.
Ретикулогистиоцитома чаще наблюдается у женщин средних лет. Около 60% больных обращаются к врачу в связи с полиартритом, главным образом при поражении кистей (симметричный деформирующий полиартрит межфаланговых суставов, приводящий к укорочению пальцев и мутиляции). Реже поражаются другие суставы (коленные, плечевые, запястные и т.д.). Описаны диффузный кожный ретикулогистиоцитоз без артропатии, а также изолированные ретикулогистиоцитомы.
Кожные элементы ретикулогистиоцитомы представлены различными по размеру плотными, коричневыми или желтыми папулами и бляшками, располагающимися преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий и тыле кистей. Часто поражаются лицо, волосистая часть головы и уши, а нижняя часть туловища и нижние конечности — редко. Иногда элементы, напоминающие мелкие коралловые бусины, лежат вокруг ногтевой складки, приводя к дистрофии ногтя. Могут встречаться крупные узловые элементы, располагающиеся проксимальнее пораженных суставов, а также кистозные поражения сухожильных влагалищ.
Кожные очаги ретикулогистиоцитомы изъязвляются редко. Около 25% больных предъявляют жалобы на зуд в очагах поражения. Более 50% больных имеют поражения слизистых оболочек полости рта, десен, глотки, гортани, склер, губ и языка. В 30% случаев отмечается дислипидемия. Ревматоидный фактор не обнаруживается, СОЭ повышается нерезко. Может снижаться масса тела. Описаны системные поражения костного мозга, поперечнополосатых мышц, лимфатических узлов, сердца, перикарда, легких, плевры, костей, печени, двенадцатиперстной кишки и почек. Поражение сердца может привести к летальному исходу. Среди ассоциирующихся с ретикулогистиоцитозом злокачественных новообразований внутренних органов чаще наблюдаются опухоли желудка, яичника, молочной железы, матки, миеломная болезнь, лимфома, меланома. При этом диагноз ретикулогистиоцитомы обычно предшествует выявлению злокачественного новообразования, причем с рецидивом злокачественной опухоли она также рецидивирует.
Гистологически ретикулогистиоцитома характеризуется наличием в дерме очагов пролиферации гистиоцитов с характерной эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой, напоминающей матовое стекло.
В солитарных ретикулогистиоцитомах дермальные узлы состоят из тесно расположенных крупных клеток с веретенообразными или овощными ядрами и обильной эозинофильной мелкозернистой PAS-положительной цитоплазмой. Встречаются многоядерные клетки.
В мультицентрических ретикулогистиоцитомах подобные клетки расположены более диффузно, поодиночке и маленькими группами между пучками коллагеновых волокон.
Прогноз ретикулогистиоцитомы при отсутствии сопутствующих злокачественных новообразований хороший. Заболевание не прогрессирует в течение 7-8 лет.
Диагноз ретикулогистиоцитомы устанавливается на основании биопсии кожных элементов. Дифференциальный диагноз проводится с эруптивной ксантомой и ювенильной ксантогранулемой, а также с другими заболеваниями, сопровождающимися кожными узлами и поражением суставов, например с ревматоидным артритом, саркоидозом, подагрой и ксантоматозом
Специального лечения ретикулогистиоцитомы не требуется или оно проводится хирургически. Патогенетическая терапия не разработана. Прием внутрь кортикостеропдных гормонов приводит лишь к временному улучшению. Эффективна комбинация кортикостеропдов с цитостатиками (циклофосфамид, азатиоприн).
