Доброкачественная ювенильная ксантогранулема (син.: невоксантоэндотелиома, множественная ксантома, ювенильная ксантома, множественная эруптивная ксантома в младенчестве, ювенильная гигантоклеточная гранулема) — доброкачественная опухоль из гистиоцитов, встречающаяся главным образом в младенчестве и раннем детстве и спонтанно регрессирующая.
Этиология ювенильной ксантогранулемы неизвестна. Опухоли являются скоплениями дифференцированных гистиоцитов нелангергансовоготипа. Появление гигантских клеток и пенистых, наполненных жиром гистиоцитов встречается позже и вторично, повидимому, в ответ на продукцию цитокинов гистиоцитами опухолевого очага. Уровень сывороточных липидов нормальный.
Гистологически в дерме ювенильной ксантогранулемы обнаруживаются очаговые гистиоцитарные скопления, сочетающиеся с полиморфноклеточной воспалительной инфильтрацией, представленной смесью лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических клеток и эозинофилов. Гистиоциты, в отличие от клеток при гистиоцитозе X, не являются клетками Лангерганса. Они имеют полигональную или веретенообразную форму, бледную, богатую липидами цитоплазму и нечеткие клеточные границы. В длительно существующих, зрелых образованиях могут встречаться пенистые макрофаги и гигантские многоядерные клетки Тутона, но на ранних стадиях гистиоциты имеют более однородный состав. Разрешение элементов сопровождается постепенным замещением фиброзной тканью.
Иммуногистохимическое исследование ювенильной ксантогранулемы в большинстве случаев обнаруживает, что клетки очага дают положительную реакцию нализоцим и al-антихимотрипсин, но отрицательную на протеин S-100. Ряд авторов, однако, обнаружили в ювенильной ксантогранулеме небольшую популяцию патогенетически важных S-100-положительных дендритных клеток.
В 50% случаев ювенильная ксантогранулема встречается у младенцев в возрасте до 6 мес. Иногда наблюдается у детей до 3 лет, изредка у взрослых. Отстствует связь с полом. Семейные случаи не описаны.
Клинически ювенильная ксантогранулема в большинстве случаев проявляется солитарным очагом и лишь иногда — несколькими или даже сотнями папул или узловатых элементов. Элементы располагаются на волосистой части головы, верхней половине туловища, конечностях. Субъективные симптомы отсутствуют.
Элементы ювенильной ксантогранулемы появляются в виде красновато-желтых папул, которые увеличиваются до 1 см в диаметре и превращаются в бляшки и пятна желто-коричневого цвета. Консистенция элементов плотная, резиновая. На поверхности очагов могут развиваться поверхностные телеангиэктазии. Описаны крупные элементы — до 2-3 см, а также изъязвления и очаги-сателлиты.
В большинстве случаев ювенильная ксантогранулема начинается в первые 9 мес жизни. Описан генерализованный лихеноидный вариант ксантогранулемы, при котором патологический процесс состоит из мелких, плоских, блестящих папул, разрешающихся спонтанно.
Ювенильной ксантогранулемой могут поражаться глубокие мягкие ткани и внутренние органы: легкие, печень, селезенка, яички, перикард, желудочно-кишечный тракт. Поражение глаз, наступающее почти в 10% случаев, может привести ко вторичной глаукоме и нередко принимается за злокачественную опухоль — меланому или нейробластому. Чаще всего поражается радужка, что способствует возникновению кровоизлияний в переднюю камеру глаза и также может привести к глаукоме. Глазные элементы в ряде случаев предшествуют появлению очагов на коже. Иногда ювенильная ксантогранулема ассоциируется с нейрофиброматозом, болезнью Ниманна—Пика, миелолейкозом и пигментной крапивницей.
Спонтанная инволюция ювенильной ксантогранулемы наступает в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего остаются мелкие атрофические рубцы или участки пигментации.
Дифференциальный диагноз ювенильной ксантогранулемы проводится с ксантомами по расположению элементов и отсутствию нарушения жирового обмена. Мастоцитоз отличается от ювенильной ксантогранулемы по наличию симптома Унны, а также на основании гистологических данных. Основную трудность представляет дифференциация узловатыми формами гистиоцитоза из клеток Лангерганса — в таких случаях диагноз подтверждается с помощью гистологических и иммугногистохимических методов.
Прогноз ювенильной ксантогранулемы благоприятный.
В лечении кожных элементов ювенильной ксантогранулемы необходимости нет. При поражении глаз проводится оперативное лечение, которое дает хорошие результаты.
