Гигантоклеточная ангиогистиоцитома описана в 1985 г. N.P. Smith и Е. Wilson-Jones. Самостоятельность опухоли оспаривается. Одни авторы рассматривают ее в качестве отдельной нозологической единицы. Другие на основании клинических, гистологических, иммуногистохимических и ультраструктурных характеристик считают ее гистологическим вариантом дерматофибромы с выраженным сосудистым компонентом и своеобразными многоядерными клетками.
L. Requena и О.P. Sangueza (1998) в обзоре, основанном на анализе 24 случаев гигантоклеточной ангиогистиоцитомы, описанных в мировой литературе, показали, что она чаще поражает женщин (21:3), возраст больных варьируется от 35 до 74 лет (в среднем 56 лет). Очаги чаще располагаются на конечностях, особенно на тыльных поверхностях кистей, запястьях и бедрах, хотя могут встречаться на лице и груди.
Клинически гигантоклеточная ангиогистиоцитома характеризуется множественными, сгруппированными, асимптомными, куполообразным папулами диаметром от 2 до 15 мм красного или фиолетового цвета с медленным прогрессированием в течение нескольких лет.
Гистологически гигантоклеточная ангиогистиоцитома проявляется пролиферацией капилляров и венул на всю толшу дермы. Сосуды имеют круглый просвет, окружены воспалительным инфильтратом, в основном представленным лимфоцитами и плазматическими клетками. Характерны многоядерные гигантские клетки неправильной формы, разбросанные в небольшом количестве по всей опухоли. Коллагеновые волокна умеренно грубые, располагаются беспорядочно или параллельно поверхности кожи. Покровный эпителий часто гиперплазирован.
Результаты иммуногистохимических исследований гигантоклеточной ангиогистиоцитомы показали, что клетки, образующие сосудистый компонент опухоли, положительно окрашиваются на эндотелиальные маркеры (фактор VIII, PAL-E, EN-4, ВМА 120, Ulex europeus 1-lectin). Мононуклеарные интерсти-циальные клетки положительно реагировали на антитела к фактору ХШа, лизоциму и антитрипсину, но были негативны по отношению к МАС387 и протеину S-100. Многоядерные гигантские клетки положительно окрашивались только на виментин. Интерстициальные лимфоциты были представлены главным образом Т-лимфоцитами.
Данные ультраструктурных исследований гигантоклеточной ангиогистиоцитомы позволили сделать предположение о том, что многоядерные клетки являются переходной стадией между активированными фибробластами и гигантскими клетками.
Дифференциальный диагноз гигантоклеточной ангиогистиоцитомы проводится с дерматофибромой.
Дерматомиофиброма
Дерматомиофиброма впервые описана и выделена в самостоятельную нозологическую форму сравнительно недавно. Встречается у молодых людей, чаше у женщин. Излюбленная локализация — область плеча.
Макроскопически дерматомиофиброма представляет собой исковидное уплотнение в поверхностных отделах дермы, кожа над образованием не изменена.
Гистологически в дерме при дерматомиофиброме обнаруживается очаговая пролиферация фибробластов и миофибробластов. Однотипные веретенообразные клетки собраны в удлиненные переплетающиеся пучки, расположенные главным образом параллельно поверхности эпидермиса. Пучки формируют хорошо ограниченную дисковидную площадку в ретикулярном слое дермы, но могут распространяться и до верхних слоев подкожной жировой клетчатки.
Иммуногистохимически веретенообразные клетки дерматомиофибромы положительно реагируют с антителами к виментину и мышечному актину, ультраструктурные особенности подтверждают миофибробластическую дифференцировку опухолевых клеток.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с дерматофибромой, а также с кожными лейомиомами, нейрофибромой, выбухающей дерматофибросаркомой. Лечение: хирургическое удаление.
