Лимфангиосаркома (син.: синдром Стюарта— Тривса, постмастэктоическая лимфангиосаркома) — злокачественная эндотелиома с хронической слоновостью и лимфостазом. Развивается на фоне хронического послеоперационного лимфатического отека руки, обычно через 5-20 лет после мастэктомии. Наблюдается у 0,045% женщин, перенесших мастэктомию более 5 лет назад.
Это не истинная лимфангиосаркома, поскольку клинически, как правило, присутствует и геморрагический компонент, а гистологически типичны заполненные кровью пространства.
Клинически лимфангиосаркомы проявляются макулопапулезные элементы, которые могут изъязвляться.
Гистологически лимфангиосаркома характеризуется наличием причудливых сосудистых пространств, очерченных атипичными эндотелиальнымн клетками, могут наблюдаться воспалительные инфильтраты и скопления гемо-сидерина с хроническим лимфатическим отеком. Дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с саркомой Калоши и кожными метастазами рака молочной железы.
Прогноз в связи с тенденцией к лимфогенному и гематогенному метастазированию лимфангиосаркомы очень серьезный. Лечение заключается в ранней ампутации пораженной конечности, рентгенотерапии или химиотерапии.
Опухоли из волокнистой ткани. Фиброматозы.
Опухоли и опухолеподобные заболевания фиброгистиоцитарного генеза демонстрируют весь спектр биологической агрессивности. Доброкачественные опухоли, названные Enzinger'om и Weiss'om доброкачественными фиброзными пролиферациями, неинвазивны, не метастазируют и редко рецидивируют после полного удаления.
Глубокие фиброматозы (экстраабдоминальные, абдоминальные и интраабдоминальные десмоидные опухоли) и в меньшей степени поверхностные фиброматозы (ладонный и подошвенный фиброматозы, фиброматоз полового члена, пальцев) местноагрессивны. Их прогрессия сопровождается инфильтрацией окружающих тканей и частыми рецидивами.
Злокачественные аналоги этих новообразований, или фибросаркомы (фибросаркома взрослых, врожденная или младенческая фибросаркома и воспалительная фибросаркома), также обладают широким спектром злокачественного потенциала, от низкой степени злокачественности до высокозлокачественных опухолей с выраженной способностью к инвазии и метастазированию.
Отдельной категорией считается своеобразная группа фиброзных опухолей младенчества и детства, поскольку эти опухоли уникальны, встречаются только в данной возрастной группы, а их биологическое поведение может не отражать свойственный злокачественным опухолям гистологический вид.
Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли являются реактивными процессами, при которых гистиоциты, не имеющие фенотипа клеток Лангерганса, накапливаются в различных тканях и могут вызывать их повреждение, но без признаков злокачественного роста. К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся фиброма, доброкачественная фиброзная гистома, гигантоклеточная ангиогистиоцитома, дерматомиофиброма, доброкачественная (ювен ильная) ксантогранулема, ретикулогистиоцитома, ксантома.
