Как самостоятельное заболевание доброкачественная лимфоплазия кожи была описана Е. Spiegler в 1894 г. и Н. Fendt в 1900 г. Нередко в литературе это заболевание обозначается как псевдолимфома Шпиглера— Фендта или доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта. Другим, более распространенным названием для данной нозологической формы псевдолимфомы является «лимфоцитома кожи».
Доброкачественная лимфоплазия кожи встречается чаще у детей и юношей. Предполагают, что процесс может возникнуть в результате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани. В свете современных концепций патогенеза лимфопролиферативных заболеваний кожи можно считать, что в основе развития заболевания лежит доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.
Провоцирующими факторами развития доброкачественной лимфоплазии кожи являются укусы насекомых, в частности клещей и Ixodes ricinus, передающих спирохеты из рода Borrelia, травмы, инсоляция, перенесенные вирусные инфекции. Известны случаи появления лимфоцитомы после аппликации на кожу некоторых медикаментов, обладающих раздражающими и сенсибилизирующими свойствами.
Предпочтительная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи — кожа лица, молочных желез, половых органов — связана со скоплениями резидентных лимфоидных элементов в этих местах. Хроническая антигенная стимуляция кожи перечисленными выше агентами приводит к усиленному хемотаксису лимфоцитов в кожу, их аккумуляции, активации и пролиферации in situ. Нередко определяются фолликул оподобные структуры в коже, что позволяет проводить аналогию с опухолями, которые разиваются из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), в частности в желудочно-кишечном тракте. Возможно даже появление неопластического клона лимфоцитов, но такие клетки элиминируются системой противоопухолевого надзора кожи, в противном случае может развиться ЗЛК.
Доброкачественная лимфоплазия кожи возникает одинаково часто у мужчин и женшин. Общее состояние больных хорошее, субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но может быть незначительный зуд кожи. Клинически процесс представляет собой папулезные, мелкие, узловатые или бляшечные очаги размером от нескольких миллиметров до 1 -2 см в диаметре с довольно четкими границами, овальных или округлых очертаний. Форма очагов может быть сферической или уплощенной, окраска бывает различной — от интенсивно-розовой до синюшной, поверхность, какправило, гладкая, блестящая, шелушение бывает редко. Чаще очаги располагаются асимметрично, изолированно или сгругппированно. Может быть отдельный крупный очаг в виде бляшки или узла. Иногда вокруг таких очагов располагаются мелкие элементы. При пальпации определяется тестоватая консистенция очагов. Возможен спонтанный регресс очагов, после чего могут остаться гиперпигментированные пятна Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи необходимо проводить со злокачественными лимфомами кожи (главным образом с В-лимфомами — иммуноцитомой, В-лимфомой из клеток фолликулярного центра, лимфомой MALT-типа), лейкемидами, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, лимфангиомой, некоторыми формами дискоидной красной волчанки.
Лимфоцитома кожи.
Безболезненный узел диаметром 1 см персистировал более года на лбу у мальчика-подростка.
Биопсия кожи из центра очага показывает лимфоцитарный инфильтрат в дерме, который образовал лимфоидные, напоминающие фолликулярные структуры.
Внутриочаговое введение КСП привело к некоторому улучшению.
Гистологически эпидермис при доброкачественной лимфоплазии кожи обычно мало изменен, под ним определяется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата, располагающегося обычно в дерме, иногда и в подкожной жировой клетчатке. Инфильтрат, как правило, резко отграничен, локализуется вокруг сосудов и придатков кожи, реже диффузный. Клеточный состав пролиферата полиморфный, в связи с чем лимфоцитому делят на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный; существуют и смешанные типы. Основной клеточный тип — малые лимфоциты, центроциты, отдельные лимфобласты и плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя картину «звездного неба». Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными и содержать в цитоплазме фагоцитированный материал (полихромные тельца). Высокое содержание гидролитических ферментов четко контурирует макрофаги. Иногда в краевой зоне инфильтрата располагаются нейтрофильные и эозино-фильные гранулоциты, а также тканевые базофилы. Для фолликулярного типа характерно наличие выраженных зародышевых центров, имитирующих вторичные фолликулы лимфатического узла и состоящих из широкого лимфоиитарного вала по периферии и бледно окрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов. Для лимфоцитомы очень характерна активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена, и доброкачественность процесса распознается труднее. При фенотипировании выявляются маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте. В нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических клеток CD21+. В целом соотношение В- и Т-лимфоцитов в клеточном составе составляет 2:1. Межфолликулярные пространства содержат Т-лимфоциты CD43+. Реакция с легкими цепями (к и X) IgG подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов IgG или внутрихромосомные транслокации. Для лимфоцитомы также характерны активность гистиоцитов, новообразование сосудов, присутствие базофилов в очаге. Указанные гистологические признаки дают основание рассматривать доброкачественную лимфоплазию как вариант псевдо-В-лимфомы. Преобладание в клеточном составе пролиферата у больных доброкачественной лимфоплазией В-лимфоиитов отличает это заболевание от лимфоцитарной инфильтрации Исснера—Канофа, при которой большинство клеток инфильтрата составляют Т-лимфоциты.
Окончательный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи может быть установлен на основании сопоставления данных анамнеза (указание на провоцирующий фактор), клинической картины заболевания, результатов гистологического и иммунофенотипического исследований. Нередко диагностика лимфоцитомы требует динамического наблюдения, при котором такие симптомы, как склонность очагов к спонтанному разрешению и их быстрый регресс под воздействием местного лечения кортикостероидными мазями, позволяют предположить доброкачественный характер процесса.
