Бляшечный парапсориаз впервые описан L. Brocq в 1897 г. как «erytrodermie pityriasique en plaques disseminees» и этим же автором в 1902 г. включен в группу парапсориазов.
Длительное время заболевание называлось по автору — болезнь Брока.
Развитие бляшечного парапсориаза связывают с самыми разнообразными причинами: перенесенными инфекционными заболеваниями (грипп, ангина, ОРЗ), хронической эндогенной интоксикацией, обусловленной заболеваниями желудочно-кишечного тракта, почек, витаминной недостаточностью. Значительная часть больных парапсориазом не может указать определенный фактор, который мог повлиять на развитие заболевания. В качестве патогенетических механизмов отмечают иммунные нарушения, в том числе аллергические реакции, дисфункции эндокринной системы, отклонения в вегетативной нервной системе.
P.D. Samman четко выделил два клинических варианта бляшечного парапсориаза: мелкобляшечный парапсориаз, который он рассматривал как хронический поверхностный дерматит, и крупнобляшечный, который он назвал prereticulotic poikiloderma. Автор полагал, что между этими двумя формами заболевания имеются существенные клинические, морфологические и прогностические различия, которые позволяют рассматривать мелкобляшечный вариант парапсориаза как доброкачественный дерматоз, а крупнобляшечную форму этого заболевания как потенциально злокачественную.
В последующем многими авторами также обсуждался вопрос о связи бляшечного парапсориаза со злокачественными лимфомами кожи и высказывались разные точки зрения. Некоторые авторы считают оба клинических варианта заболевания самостоятельным дерматозом, не имеющим отношения к лимфоме кожи и обладающим четкой, отличной от ЗЛК клинико-морфологической картиной. В то же время сторонники такого взгляда, основываясь на многолетних клинических наблюдениях, не исключают возможности трансформации длительно протекающего бляшечного парапсориаза в истинную ЗЛК.
Другие дерматологи придерживаются мнения о том, что бляшечный парапсориаз, по сути дела, с самого начала заболевания является злокачественной лимфомой. В частности, И.М. Разнатовский на основании данных электронной микроскопии и иммуногистохимического анализа кожи с помощью моноклональных антител показал, что крупнобляшечный парапсориаз является лимфомой кожи.
Предполагают, что клинические проявления мелкобляшечного парапсориаза также следует рассматривать как начальную стадию грибовидного микоза.
Исследование вопроса значительно продвинулось в последние годы в связи с возможностью комплексного изучения гистогенеза бляшечного парапсориаза на основании морфологических, иммунофенотипических и генотипических признаков. С помощью указанных методов удалось установить, что у больных как мелкобляшечной, так и крупнобляшечной формой парапсориаза основу инфильтрата составляют CD4+ клетки, среди которых нередко выделяется доминантный Т-клеточный клон. Новый взгляд на проблему высказал G. Buig, который предполагает, что развитие кожных лимфопролиферативных процессов проходит через следующие стадии: прелимфома — абортивная лимфома — латентная лимфома — лимфомы низкой степени злокачественности — лимфомы высокой степени злокачественности. При этом автор относит мелкобляшечный вариант парапсориаза к абортивным лимфомам, а крупнобляшечный — к латентным.
Бляшечный парапсориаз возникает преимущественно в пожилом возрасте, чаще улиц мужского пола и начинается с появления единичных или множественных пятен, которые могут длительное время, даже несколько лет, существенно не изменяться.
При мелкобляшечном варианте бляшечного парапсориаза пятна имеют овальные, полосовидные или пальцевидные (дигитальные) очертания размерами от 2 до 6 см в диаметре. Цвет высыпаний бывает различным — от бледно-розового с желтоватым или коричневатым оттенком до красносинюшного, поверхность очагов слегка шелушится. Локализация очагов поражения характерна: в эпигастральной области или симметрично на боковых поверхностях грудной клетки, на внутренней поверхности верхних конечностей и бедер. Постепенно количество пятен возрастает, они увеличиваются в размерах, но не склонны к слиянию, окраска их становится более насыщенной. Нередко этому способствует нерациональная терапия. В отдельных случаях бывают спонтанные ремиссии, очаги разрешаются без явлений атрофии или пойкилодермии. Заболевание может протекать от нескольких месяцев до нескольких лет.
Гистологически при мелкобляшечном варианте бляшечного парапсориаза обнаруживают очаговый акантоз, паракератоз, явления межклеточного отека и экзоцитоза: в дерме — расширение просвета сосудов и периваскулярный инфильтрат лимфо-гистиоцитарного характера, состоящий преимущественно из Т-лимфоцитов. Кроме того, определяются умеренная пролиферация фибробластов. повышенное количество тучных клеток, эозинофилов, то есть признаки хронической доброкачественной воспалительной реакции, сходной с иммунопатологической реакцией гиперчувствительности замедленного типа.
При крупнобляшечном парапсориазе очаги поражения имеют большие размеры, до 10-30 см в диаметре, неправильную конфигурацию, нечетко отграничены от здоровой кожи, локализуются преимущественно на туловише, бедрах, чаще в местах, подверженных трению. Окраска таких очагов варьирует от красно-синюшной до буроватой и коричневатой, инфильтрация обычно умеренная, поверхность покрыта отрубевидными чешуйками, часто выглядит атрофичной и имеет вид смятой папиросной бумаги. При длительном существовании бляшки становятся заметно инфильтрированными, признаки атрофии усиливаются, появляются телеангиэктазии, папулезные высыпания, дисхромии, которые рассматриваются как клинические признаки возможной трансформации крупнобляшечного парапсориаза в ЗЛК. Зуд, как правило, отсутствует, и его появление также должно настораживать в отношении возможности развития ЗЛК.
Гистологически при крупнобляшечном парапсориазе отмечается более выраженный, чем при мелкобляшечной форме, периваскулярный инфильтрат с признаками эпидермотропизма и экзоцитоза лимфоцитов в эпидермис, в клеточном составе пролиферата определяются клетки со складчатыми ядрами, схожие с клетками Сезари.
Клинически мелкобляшечный парапсориаз приходится дифференцировать с розовым лишаем, себорейной экземой, псориазом, а также с первой стадией классической формы грибовидного микоза. При этом следует учитывать следующие дифференциально-диагностические критерии: очертания пятнистых высыпаний (округлые или овальные при парапсориазе и кольцевидные, полициклические, иногда с просветлением в центральной части, у больных грибовидным микозом), локализацию высыпаний (расположение пятен по ходу ребер при парапсориазе и в любой части тела при грибовидном микозе), цвет (чаще желтовато-розовый при парапсориазе и фиолетовые тона у больных грибовидным микозом), границы высыпаний (нечеткие при парапсориазе и четкие при грибовидном микозе), более выраженные явления инфильтрации и шелушения кожи у больных грибовидным микозом, а также динамику течения заболевания (неизменность в течение длительного времени клинических проявлений у больных парапсориазом и нарастание инфильтрации в очагах поражения, а также заметное увеличение их количества у больных грибовидным микозом).
Крупнобляшечный парапсориаз обычно необходимо дифференцировать с атопическим дерматитом, радиодерматитом и лимфомой кожи, клинически проявляющейся крупными бляшками (В-лимфомой, или первичным ретикулезом кожи, по прежним классификациям). Очаги поражения у больных В-клеточной лимфомой кожи значительно инфильтрированы по сравнению с парапсориазом, интенсивно-красного цвета с цианотичным или аспидно-серым оттенком, выраженными явлениями атрофии, особенно над суставами и костями, и мелкопластинчатого шелушения. Волосы в таких очагах отсутствуют, потоотделение и салоотделение заметно снижены. Отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов. С течением времени на таких бляшках могут возникать рассеянные или сгруппированные папулезные элементы, ограниченные инфильтраты или мелкие опухоли. Общее состояние больных нарушено, их беспокоят озноб, зуд и чувство стягивания кожи. Указанные клинические симптомы практически отсутствуют у больных парапсориазом, что должно учитываться при дифференциальной диагностике этого заболевания со злокачественными лимфомами кожи.
В клинических ситуациях, когда возникают сложности в дифференциальной диагностике парапсориаза с клинически сходными с ним дерматозами, диагностика этого заболевания должна осуществляться на основании комплексных (клинических, морфологических и иммунофенотипических) данных. Нередко правильный диагноз может быть установлен лишь при динамическом наблюдении больного с проведением вышеуказанных лабораторных исследований.
