В основе синдрома псевдолимфомы лежит доброкачественный лимфопролиферативный реактивный процесс в коже и других лимфоидных органах, который может развиться при воздействии на организм различных химических агентов, обладающих выраженной способностью активировать иммунную систему организма. К таким факторам относят некоторые медикаменты, ароматические масла, летучие фракции перегонки каменного угля и нефти.
G.A. Hyman и S.C. Sommers (1966) впервые обратили внимание на возможность развития лимфаденопатии у больных, которые длительно применяли противосудорожный препарат дифенилгидантоин (фенитоин, дифенин). Впоследствии другими авторами также была отмечена способность данного препарата вызывать лимфопролиферативные реакции в коже и в других иммунокомпетентных тканях. Кдругимлекарственным средствам, обладающим аналогичными свойствами, относятся некоторые гипотензивные препараты (атенолол), салицилаты, антибиотики (пенициллин, D-пенициламин), ртутные препараты.
Срок развития синдрома псевдолимфомы от начала воздействия провоцирующего фактора колеблется от 1 недели до нескольких лет. Клинические проявления заболевания на коже довольно полиморфны и могут напоминать эксфолиативный дерматит, лимфоцитарную инфильтрацию Иесснера—Канофа, эритема-тозную и бляшечную стадию классической формы грибовидного микоза. При развитии синдрома псевдолимфомы на коже часто возникают инфильтрированные подостровоспалительного характера очаги, которые, как правило, носят генерализованный характер. Иногда процесс приобретает эритродермический характер (псевдолимфомная эритродермия). Заболевание сопровождается плохим общим самочувствием, ознобами, зудом, подъемом температуры. Параллельно с указанными симптомами возникают лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. При отмене препаратов, провоцирующих заболевание, высыпания обычно разрешаются, что подтверждает доброкачественный характер процесса.
Гистологическая картина синдрома псевдолимфомы может быть сходной с морфологией грибовидного микоза. В частности, могут наблюдаться акантоз эпидермиса и экзоцитоз в него лимфоцитов вплоть до формирования микроабсцессов Потрие; эпидермотропный инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов с примесью эозинофилов. гранулоцитов и плазматических клеток; гиперплазия посткапиллярных венул. От ЗЛК процесс отличается отсутствием атипичных лимфоцитов в инфильтрате. В спорных для диагностики случаях проводится иммунофенотипирование клеточного состава инфильтрата. Наиболее убедительным методом, исключающим клональный (злокачественный) характер процесса, является генотипическое исследование, выявляющее клетки злокачественного клона по переустройству структур Т-клеточного рецептора.
Близким данному заболеванию является так называемый лимфоматоидный контактный дерматит, описанный впервые в 1976 г. G. Orbaneja. Автор наблюдал несколько случаев аллергического контактного дерматита, развившегося в результате длительного аппликационного воздействия на кожу аллергенов и имеющего клинические и гистологические признаки, присущие грибовидному микозу. Заинтересованные аллергены в этих случаях были выявлены при аппликационной пробе.
Морфологически при лимфоматоидном контактном дерматите наблюдаются акантоз, экзоцитоз лимфоцитов в эпидермис, полосовидный инфильтрат, располагающийся в верхнем отделе дермы, состоящий преимущественно из лимфоцитов с церебриформными ядрами и гистиоцитов. Интересно отметить, что морфологическим субстратом лимфоматоидного контактного дерматита является ГЗТ, компонент которой прослеживается и в морфологической картине ранних стадий грибовидного микоза, что, по-видимому, определяет сходство этих заболеваний и затрудняет их диагностику. Дифференциальная диагностика заболеваний может быть затруднена ввиду того, что реактивные Т-лимфоциты могут приобретать некоторые морфологические признаки, характерные для атипичных лимфоцитов, которые наблюдаются при грибовидном микозе — клеток Сезари. В настоящее время дополнительными дифференциальными критериями, позволяющими различать лимфоматоидный контактный дерматит и ЗЛК, являются иммунофенотипические и генотипические характеристики клеточного состава инфильтрата кожи в очагах поражения.
