МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при синдроме фиксированного спинного мозга у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Синдром фиксированного спинного мозга (ФСМ)

2. Определения:
• Низко расположенный мозговой конус:
о В классическом варианте при изолированной патологии — короткая толстая конечная нить
о Часто обнаруживаются сопутствующие пороки развития позвоночника

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Низкое для соответствующего срока гестации расположение мозгового конуса ± сопутствующие новообразования в области спины/пороки развития

2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Основной метод исследования:
о Датчик с высокой разрешающей способностью, если позвоночник плода расположен спереди и близко к стенке матки

Лучевые признаки синдрома фиксированного спинного мозга у плода
(Слева) На схематическом изображении в сагиттальной плоскости виден спинной мозг, фиксированный из-за липомы конечной нити. Имеется сопутствующий свищ, открывающийся на поверхности кожи. На врезке изображен пучок волос и впадина в области крестца, представляющие собой две стигмы ФСМ на поверхности кожи.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости у плода визуализируется менингоцеле В на ножке и участок ФСМ спинного мозга в нижней части поясничного отдела позвоночника. При исследовании в постнатальном периоде наличие ФСМ с мозговым конусом на уровне L5 было подтверждено, а также был выявлен небольшой дефект костной ткани с менингоцеле.

3. УЗИ при синдроме фиксированного спинного мозга у плода:

• Положение мозгового конуса меняется с увеличением срока гестации, так как позвоночник развивается быстрее, чем спинной мозг:
о 13-18-я неделя гестации: мозговой конус на уровне позвонка L4
о 19-24-я неделя гестации: мозговой конус между L2 и L3
о С 24-й недели гестации до родов: мозговой конус стремительно поднимается:
- Выше уровня L2-L3
о ФСМ диагностируют при расположении мозгового конуса ниже L3-L4 после 18-й недели гестации

• Определение уровня мозгового конуса:
о Лучше всего виден в продольных плоскостях о Необходимо определить уровень XII ребра (Т12), затем отсчитать позвонки книзу
о Необходимо определить уровень S1 и отсчитать позвонки вверх:
- В сагиттальной плоскости S1 расположен под углом к L5
- Во фронтальной плоскости S1 находится на уровне гребня подвздошной кости
о Проведение 3D УЗИ позволяет определить уровень тел позвонков

• Дефекты нервной трубки очень часто обнаруживаются одновременно с ФСМ:
о Открытая спинальная дизрафия (имеется примерно в 100% случаев ФСМ):
- Миеломенингоцеле, миелоцеле, миелошизис
- Поиск мальформации Киари 2-го типа
о Закрытая спинальная дизрафия или интрадуральный выступ (очень распространенные сопутствующие пороки развития):
- Сопутствующая липома (мягких тканей, нити, интрадуральная)
- Фиброзные спайки и перетяжки
- Короткая, утолщенная конечная нить

• Другие сопутствующие аномалии:
о Врожденный сколиоз или кифоз
о Ассоциация VACTERL (в 39% случаев ФСМ)
о Атрезия ануса (в 8% случаев ФСМ)

4. МРТ при синдроме фиксированного спинного мозга у плода:
• Спинной мозг зачастую визуализируется лучше, чем при УЗИ:
о Может помочь в диагностике сопутствующего утолщения конечной нити, липомы или спаек

Лучевые признаки синдрома фиксированного спинного мозга у плода
(Слева) У плода на 20-й неделе гестации в аксиальной и сагиттальной плоскостях, а также при объемно-поверхностной реконструкции заметно небольшое гиперэхогенное новообразование кожи. При 3D УЗИ во фронтальной плоскости виден мозговой конус, расположенный низко, на уровне нижних поясничных позвонков.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани в сагиттальной плоскости у того же ребенка в постнатальном периоде виден ФСМ с мозговым конусом на уровне L3/L4. Небольшая подкожная липома и внутрипозвоночная липома соединялись свищевым ходом (не показан).

в) Дифференциальная диагностика синдрома фиксированного спинного мозга у плода:

1. Вариант нормального положения мозгового конуса:
• Киста конечной нити (при УЗИ может напоминать мозговой конус)
• Терминальный желудочек (расширение спинномозгового канала мозгового конуса без ФСМ)
• Расположение мозгового конуса ниже L3 без каких-либо других патологических изменений:
о Требуется наблюдение в постнатальном периоде

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Связь с пороками развития позвоночника
о В случаях, когда стигмы на коже выражены нечетко, редко обнаруживается на стадии внутриутробного развития

2. Патологоанатомические и хирургические особенности:
• Утолщенная склерозированная конечная нить (55%)
• Сопутствующая фиброма/липома (23%)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Пороки развития позвоночника, выявляемые при пренатальном исследовании:
- ФСМ не влияет на прогноз при ОДНТ
о Стигмы на коже по срединной линии:
- Невус, липома, пучок волос, гемангиома или кожный свищ
• Другие клинические симптомы:
о Нарушение уродинамики - подтекание мочи после рождения
о Деформация нижних конечностей: «стопа-качалка», различная длина ног, мышечная атрофия

2. Естественное течение и прогноз:
• Хроническое натяжение при ФСМ может приводить к тяжелым и необратимым поражениям спинного мозга
• Дисфункция мочевого пузыря
• Патология опорно-двигательного аппарата

3. Лечение:
• Важную роль при семейном консультировании и для раннего начала лечения играет пренатальная диагностика:
о Раннее хирургическое вмешательство приводит к улучшению прогноза
• Иссечение фиксирующего новообразования → стабилизация функций нервной системы

е) Особенности диагностики. Следует заподозрить:
• ФСМ при новообразованиях в области спины плода (могут быть небольшими)
• ФСМ при всех случаях открытой или закрытой спинальной дизрафии:
о Уровень дефекта более показателен в отношении нарушения функций, чем уровень фиксации спинного мозга

ж) Список использованной литературы:
1. Blondiaux Е et al: Prenatal US evaluation of the spinal cord using highfrequency linear transducers. Pediatr Radiol. 41(3):374—83, 2011
2. Duczkowska A et al: Magnetic resonance imaging in the evaluation of the fetal spinal canal contents. Brain Dev. 33(1): 10-20, 2010
3. Hertzler DA 2nd et al: Tethered cord syndrome: a review of the literature from embryology to adult presentation. Neurosurg Focus. 29(1):E1, 2010
4. Sohaey R et al: Prenatal diagnosis of tethered spinal cord. Ultrasound Q. 25(2):83-7; quiz 93-5, 2009
5. Lowe LH et al: Sonography of the neonatal spine: part 1, Normal anatomy, imaging pitfalls, and variations that may simulate disorders. AJR Am J Roentgenol. 188(3):733—8, 2007
6. Lowe LH et al: Sonography of the neonatal spine: part 2, Spinal disorders. AJR Am J Roentgenol. 188(3):739-44, 2007

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 29.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.