2. Определения:
• Низко расположенный мозговой конус:
о В классическом варианте при изолированной патологии — короткая толстая конечная нить
о Часто обнаруживаются сопутствующие пороки развития позвоночника
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Низкое для соответствующего срока гестации расположение мозгового конуса ± сопутствующие новообразования в области спины/пороки развития
2. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Основной метод исследования:
о Датчик с высокой разрешающей способностью, если позвоночник плода расположен спереди и близко к стенке матки
(Слева) На схематическом изображении в сагиттальной плоскости виден спинной мозг, фиксированный из-за липомы конечной нити. Имеется сопутствующий свищ, открывающийся на поверхности кожи. На врезке изображен пучок волос и впадина в области крестца, представляющие собой две стигмы ФСМ на поверхности кожи.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости у плода визуализируется менингоцеле В на ножке и участок ФСМ спинного мозга в нижней части поясничного отдела позвоночника. При исследовании в постнатальном периоде наличие ФСМ с мозговым конусом на уровне L5 было подтверждено, а также был выявлен небольшой дефект костной ткани с менингоцеле.
3. УЗИ при синдроме фиксированного спинного мозга у плода:
• Положение мозгового конуса меняется с увеличением срока гестации, так как позвоночник развивается быстрее, чем спинной мозг:
о 13-18-я неделя гестации: мозговой конус на уровне позвонка L4
о 19-24-я неделя гестации: мозговой конус между L2 и L3
о С 24-й недели гестации до родов: мозговой конус стремительно поднимается:
- Выше уровня L2-L3
о ФСМ диагностируют при расположении мозгового конуса ниже L3-L4 после 18-й недели гестации
• Определение уровня мозгового конуса:
о Лучше всего виден в продольных плоскостях о Необходимо определить уровень XII ребра (Т12), затем отсчитать позвонки книзу
о Необходимо определить уровень S1 и отсчитать позвонки вверх:
- В сагиттальной плоскости S1 расположен под углом к L5
- Во фронтальной плоскости S1 находится на уровне гребня подвздошной кости
о Проведение 3D УЗИ позволяет определить уровень тел позвонков
• Дефекты нервной трубки очень часто обнаруживаются одновременно с ФСМ:
о Открытая спинальная дизрафия (имеется примерно в 100% случаев ФСМ):
- Миеломенингоцеле, миелоцеле, миелошизис
- Поиск мальформации Киари 2-го типа
о Закрытая спинальная дизрафия или интрадуральный выступ (очень распространенные сопутствующие пороки развития):
- Сопутствующая липома (мягких тканей, нити, интрадуральная)
- Фиброзные спайки и перетяжки
- Короткая, утолщенная конечная нить
• Другие сопутствующие аномалии:
о Врожденный сколиоз или кифоз
о Ассоциация VACTERL (в 39% случаев ФСМ)
о Атрезия ануса (в 8% случаев ФСМ)
4. МРТ при синдроме фиксированного спинного мозга у плода:
• Спинной мозг зачастую визуализируется лучше, чем при УЗИ:
о Может помочь в диагностике сопутствующего утолщения конечной нити, липомы или спаек
(Слева) У плода на 20-й неделе гестации в аксиальной и сагиттальной плоскостях, а также при объемно-поверхностной реконструкции заметно небольшое гиперэхогенное новообразование кожи. При 3D УЗИ во фронтальной плоскости виден мозговой конус, расположенный низко, на уровне нижних поясничных позвонков.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани в сагиттальной плоскости у того же ребенка в постнатальном периоде виден ФСМ с мозговым конусом на уровне L3/L4. Небольшая подкожная липома и внутрипозвоночная липома соединялись свищевым ходом (не показан).
в) Дифференциальная диагностика синдрома фиксированного спинного мозга у плода:
1. Вариант нормального положения мозгового конуса:
• Киста конечной нити (при УЗИ может напоминать мозговой конус)
• Терминальный желудочек (расширение спинномозгового канала мозгового конуса без ФСМ)
• Расположение мозгового конуса ниже L3 без каких-либо других патологических изменений:
о Требуется наблюдение в постнатальном периоде
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Связь с пороками развития позвоночника
о В случаях, когда стигмы на коже выражены нечетко, редко обнаруживается на стадии внутриутробного развития
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Пороки развития позвоночника, выявляемые при пренатальном исследовании:
- ФСМ не влияет на прогноз при ОДНТ
о Стигмы на коже по срединной линии:
- Невус, липома, пучок волос, гемангиома или кожный свищ
• Другие клинические симптомы:
о Нарушение уродинамики - подтекание мочи после рождения
о Деформация нижних конечностей: «стопа-качалка», различная длина ног, мышечная атрофия
2. Естественное течение и прогноз:
• Хроническое натяжение при ФСМ может приводить к тяжелым и необратимым поражениям спинного мозга
• Дисфункция мочевого пузыря
• Патология опорно-двигательного аппарата
3. Лечение:
• Важную роль при семейном консультировании и для раннего начала лечения играет пренатальная диагностика:
о Раннее хирургическое вмешательство приводит к улучшению прогноза
• Иссечение фиксирующего новообразования → стабилизация функций нервной системы
е) Особенности диагностики. Следует заподозрить:
• ФСМ при новообразованиях в области спины плода (могут быть небольшими)
• ФСМ при всех случаях открытой или закрытой спинальной дизрафии:
о Уровень дефекта более показателен в отношении нарушения функций, чем уровень фиксации спинного мозга
ж) Список использованной литературы:
1. Blondiaux Е et al: Prenatal US evaluation of the spinal cord using highfrequency linear transducers. Pediatr Radiol. 41(3):374—83, 2011
2. Duczkowska A et al: Magnetic resonance imaging in the evaluation of the fetal spinal canal contents. Brain Dev. 33(1): 10-20, 2010
3. Hertzler DA 2nd et al: Tethered cord syndrome: a review of the literature from embryology to adult presentation. Neurosurg Focus. 29(1):E1, 2010
4. Sohaey R et al: Prenatal diagnosis of tethered spinal cord. Ultrasound Q. 25(2):83-7; quiz 93-5, 2009
5. Lowe LH et al: Sonography of the neonatal spine: part 1, Normal anatomy, imaging pitfalls, and variations that may simulate disorders. AJR Am J Roentgenol. 188(3):733—8, 2007
6. Lowe LH et al: Sonography of the neonatal spine: part 2, Spinal disorders. AJR Am J Roentgenol. 188(3):739-44, 2007
