Лучевые признаки синдрома фиксированного спинного мозга у плода
а) Терминология:
• Низко расположенный мозговой конус:
о Часто сочетается с другими пороками развития позвоночника
о В классическом варианте - короткая толстая конечная нить
б) Лучевая диагностика:
• Расположение мозгового конуса меняется в зависимости от срока гестации:
о После 18-й недели гестации мозговой конус не должен быть ниже уровня L3-L4
о На 19—24-й неделе гестации мозговой конус должен располагаться между L2 и L3
о С 24-й недели гестации до родов мозговой конус стремительно поднимается выше уровня L2-L3
• Для определения уровня мозгового конуса проводят УЗИ в продольных плоскостях:
о Необходимо найти Т12 или S1, затем - высчитать уровень по поясничным позвонкам
• Сопутствующие пороки развития:
о Дефекты нервной трубки (открытые или закрытые)
о Ассоциация VACTERL
о Врожденный сколиоз или кифоз
• МРТ используют как дополнительный метод исследования, с ее помощью достигается наилучшая визуализация спинного мозга
(Слева) На схематическом изображении в сагиттальной плоскости виден спинной мозг, фиксированный из-за липомы конечной нити. Имеется сопутствующий свищ, открывающийся на поверхности кожи. На врезке изображен пучок волос и впадина в области крестца, представляющие собой две стигмы ФСМ на поверхности кожи.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости у плода визуализируется менингоцеле В на ножке и участок ФСМ спинного мозга в нижней части поясничного отдела позвоночника. При исследовании в постнатальном периоде наличие ФСМ с мозговым конусом на уровне L5 было подтверждено, а также был выявлен небольшой дефект костной ткани с менингоцеле.
(Слева) У плода на 20-й неделе гестации в аксиальной и сагиттальной плоскостях, а также при объемно-поверхностной реконструкции заметно небольшое гиперэхогенное новообразование кожи. При 3D УЗИ во фронтальной плоскости виден мозговой конус, расположенный низко, на уровне нижних поясничных позвонков.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани в сагиттальной плоскости у того же ребенка в постнатальном периоде виден ФСМ с мозговым конусом на уровне L3/L4. Небольшая подкожная липома и внутрипозвоночная липома соединялись свищевым ходом (не показан).
в) Дифференциальная диагностика:
• Киста конечной нити (при УЗИ может напоминать мозговой конус)
• Терминальный желудочек (расширение спинномозгового канала мозгового конуса)
д) Клинические особенности:
• При физикальном исследовании на коже по средней линии выявляется характерная стигма:
о Невус, липома, пучок волос, гемангиома, кожный свищ
• Хроническое натяжение при ФСМ может приводить к тяжелому и необратимому поражению спинного мозга
• Лечение: иссечение фиксирующего новообразования → стабилизация функций нервной системы:
о Улучшение функции кишечника/мочевого пузыря
о Возможная остановка прогрессирования сколиотического искривления позвоночника