2. Определения:
• Обструкция выносящего тракта ПЖ на уровне пульмонального клапана
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о АЛА: отсутствие антеградного кровотока через пульмональный клапан
о СЛА: высокоскоростной турбулентный кровоток через пульмональный клапан
(Слева) Ангиография, контрастное усиление нисходящей аорты. АЛА-ДМЖП. От нисходящей аорты отходят как минимум четыре коллатерали И, кровоснабжающие легкие.
(Справа) Ангиография в боковой проекции. АЛА-ИМЖП. Контрастное вещество введено в значительно гипоплазированный и гипертрофированный ПЖВ. Перегородка интактна, визуализируется несколько коронарных синусоидов.
2. ЭхоКГ при стенозе и атрезии легочной артерии сердца плода:
• Подтип АЛА-ИМЖП:
о Изменения на четырехкамерном срезе:
- Уменьшение размеров и снижение функции ПЖ
о Выраженная гипертрофия ПЖ:
- ПЖ<<ЛЖ:
Полость ПЖ практически отсутствует
о Отток крови из ПЖ:
- Обеспечивается недостаточностью ТК или через коронарные камеральные фистулы:
В коронарные камеральные фистулы (персистирующие синусоиды), обеспечивающие коронарное кровообращение, кровь поступает не из аорты, а из ПЖ
Коронарное кровообращение осуществляется за счет повышенного давления в ПЖ
При выраженной недостаточности ТК давление в ПЖ снижено, и коронарные фистулы, как правило, отсутствуют
о Недостаточность ТК может сопровождаться увеличением ПП
о Выносящий тракт ПЖ уменьшен или отсутствует
о Легочные артерии обычно проходимы, однако уменьшены и заполняются ретроградно кровью из артериального протока
• Подтип АЛА-ДМЖП:
о Изменения на четырехкамерном срезе могут отсутствовать:
- Крупный дефект выходного отдела межжелудочковой перегородки
- ПЖ и ЛЖ имеют одинаковые размеры
о Аорта увеличена и смещена в сторону ДМЖП
о Функция ПЖ, как правило, не нарушена
о Выносящий тракт ПЖ уменьшен или отсутствует
о Легочные артерии, как правило, значительно гипоплазированы:
- Часто сочетается с наличием больших аортолегочных коллатеральных артерий
- Большие аортолегочные коллатеральные артерии могут сосуществовать с истинными легочными артериями
• СЛА:
о Фиброзное кольцо пульмонального клапана уменьшено, створки утолщены
о Может определяться постстенотическое расширение главной легочной артерии
о При выраженном стенозе ПЖ может быть гипертрофирован и уменьшен
• ЦДК:
о Кровоток через пульмональный клапан турбулентный либо отсутствует
о Оценивают недостаточность ТК
о Оценивают ретроградный кровоток в артериальном протоке (присутствует при АЛА, иногда - при СЛА)
о Оценивают сброс крови на уровне предсердий (как правило, справа налево)
• Импульсная допплерография:
о При СЛА оценивают градиент на пульмональном клапане
о Для оценки давления в ПЖ оценивают градиент на ТК
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При подозрении на АЛА:
- Находят или исключают ДМЖП
- Оценивают размеры ПЖ
о При подозрении на АЛА-ИМЖП:
- ПЖ должен быть гипоплазирован и гипертрофирован
- Снижая предел Найквиста, находят коронарные камеральные фистулы с ПЖ:
Проходят вдоль наружной стенки сердца или в толще перегородки
- Оценивают строение ТК и его недостаточность
о При подозрении на АЛА-ДМЖП:
- Находят антеградный кровоток через пульмональный клапан
- При отсутствии антеградного кровотока проводят поиск источника легочного кровоснабжения:
Инвертированный артериальный проток, идущий к гипоплазированным легочным артериям
Большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящей аорты или сосудов головы
о При наличии турбулентного кровотока через пульмональный клапан:
- Оценивают направление кровотока в артериальном протоке
о Находят другие пороки развития сердца:
- Атрезия ТК, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных артерий, удвоение выходного отверстия ПЖ
о Находят признаки правопредсердного изомеризма
(Слева) Четырехкамерный срез сердца. АЛА-ИМЖП. Гипоплазия ПЖ. Наибольшую яркость на снимке имеют эндокард и хорды ТК. Изменения ЛЖ отсутствуют.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. Определяется трикуспидальная регургитация от средней до тяжелой степени, заполняющая практически всю полость ПП. Степень недостаточности ТК в данном случае предполагает отсутствие коронарных синусоидов.
в) Дифференциальная диагностика стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода:
1. Тетрада Фалло:
• СЛА вследствие отклонения артериального конуса кпереди:
о Возможна АЛА (тетрада Фалло с АЛА может быть классифицирована как АЛА-ДМЖП)
• Должен присутствовать ДМЖП
• Аорта смещена в сторону ДМЖП
2. Атрезия ТК:
• ПЖ не участвует в формировании верхушки сердца
• ДМЖП, как правило, присутствует
• Возможна атрезия пульмонального клапана
3. Общий артериальный ствол:
• Чаще всего легочные артерии отходят от артериального ствола
• ДМЖП присутствует практически всегда
• Полости желудочков имеют нормальные размеры
(Слева) ЭхоКГ у пациента с АЛА. Определяется расширенный артериальный проток, из которого кровь ретроградно поступает в легочные артерии. Обращает внимание отчетливая визуализация дуги аорты - в норме дуга аорты и артериальный проток не лежат в одной плоскости.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. В аорте определяется антеградный кровоток, в артериальном протоке - ретроградный.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о На ранних сроках беременности легкие получают кровоснабжение из двух источников:
- Ветви, отходящие от шестой дуги аорты, увеличиваются и становятся истинными легочными артериями
- Ветви, отходящие от грудного отдела аорты, подвергаются инволюции:
При отсутствии сообщения между ПЖ и легочными артериями данные анастомозы сохраняются и становятся коллатеральными артериями
У таких пациентов будут присутствовать АЛА-ДМЖП и большие аортолегочные коллатеральные артерии
- АЛА-ИМЖП возникает на более поздних сроках беременности после завершения формирования перегородок
• Генетические факторы:
о Описаны случаи заболевания у сиблингов → предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования с 25% риском повторного возникновения
о В 8-23% случаев АЛА-ДМЖП присутствует синдром делеции 22q11:
- Известен как велокардиофациальный синдром, синдромы Ди Георга, Шпринтцена или CATCH 22
о СЛА встречается при синдромах Нунан, Уильямса, Алажиля и LEOPARD
2. Стадирование, градация и классификация стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода:
• АЛА-ИМЖП: в основе классификации лежит наличие анастомозов с коронарными артериями
• АЛА-ДМЖП: в основе классификации лежит вариант легочного кровообращения
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Антеградный турбулентный кровоток через пульмональный клапан либо отсутствие кровотока
• Могут определяться изменения на четырехкамерном срезе сердца при плановом УЗИ
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю АЛА приходится 3% ВПС:
- Заболеваемость: 8:100 000 детей, родившихся живыми
- В некоторых случаях АЛА является следствием прогрессирования СЛА
о На долю СЛА приходится 10% всех ВПС:
- 1% случаев, выявляемых у плодов, представляют наиболее тяжелую форму заболевания
- 3-4% случаев впервые выявляют в младенческом возрасте
- Менее тяжелые формы заболевания выявляют в детском или более позднем возрасте
о М = Ж
3. Естественное течение и прогноз:
• АЛА-ИМЖП:
о В некоторых случаях (при выраженной недостаточности ТК) приводит к смерти плода
о Тяжелая форма гипоксии у новорожденного:
- Кардиомегалия → гипоплазия легких
- Требуется назначение простагландинов
о На 1-й неделе жизни требуется хирургическое лечение:
- Выживаемость к 1 году - 75%
- Выживаемость к 5 годам - 67%:
Повышенный риск недоношенности, аномалии Эбштейна или зависимости коронарного кровообращения от ПЖ
• АЛА-ДМЖП:
о В >50% случаев требуется хирургическое лечение в течение 1-го месяца жизни
о В 25% хирургическое лечение требуется в течение 3 мес. жизни
о При унифокализации (способ хирургической коррекции) выживаемость к 3 годам составляет 89%:
- Требуются многократные катетеризации и хирургические вмешательства
о Общая выживаемость к 10 годам составляет 71%
о Неблагоприятные прогностические факторы:
- Низкая масса тела при рождении, мужской пол, атрезия или отсутствие легочных артерий, большие аортолегочные коллатеральные артерии
о Делеция 22q11:
- Относительный риск смерти в послеоперационном периоде при АЛА с ДМПЖ составляет 2,4:
Делеция - независимый фактор риска смерти в послеоперационном периоде даже после хирургической коррекции больших аортолегочных коллатеральных артерий
- Большие аортолегочные коллатеральные артерии гораздо чаще встречаются в сочетании с синдромом делеции
• СЛА:
о Прогноз и течение зависят от сопутствующих нарушений
о При изолированном СЛА в —1/3 случаев наблюдают улучшение, в 1/3 случаев состояние остается без изменений, в 1/3 - утяжеляется
4. Лечение стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода:
• С целью выявления микроделеции 22q11 показано кариотипирование с флуоресцентной гибридизацией in situ
• Описаны случаи успешной вальвулотомии пульмонального клапана у плода:
о Рост ПЖ, трикуспидального и пульмонального клапанов в послеоперационном периоде
о В некоторых случаях удавалось достичь успешной бивентрикулярной коррекции
• Роды в условиях стационара III уровня
• Легочное кровообращение при тяжелых формах СЛА и АЛА зависит от проходимости артериального протока (дуктус-зависимое кровообращение):
о Показано введение простагландинов
• Лечение АЛА-ИМЖП:
о Методы выбора - катетерная баллонная вальвулопластика или радиочастотная перфорация
о Часто требуются паллиативное шунтирование по Блелоку-Тауссиг ± реконструкция выносящего тракта ПЖ
о У некоторых пациентов удается выполнить бивентрикулярную коррекцию:
- ПЖ-зависимое коронарное кровообращение (наличие коронарных камеральных фистул) исключает возможность декомпрессии ПЖ
- Может потребоваться трансплантация сердца
• Лечение АЛА-ДМЖП:
о Зависит от наличия или отсутствия истинных легочных артерий
о Часто требуются шунтирование с легочными артериями или ранняя унифокализация больших аортолегочных коллатеральных артерий:
- Унифокализация позволяет объединить большие аортолегочные коллатеральные артерии с истинной легочной артерией → «вновь сформированные» легочные артерии с обеих сторон
о Целью лечения является закрытие ДМЖП и восстановление сообщения между ПЖ и легочной артерией
• Методом выбора в лечении СЛА является баллонная вальвулопластика; необходимость лечения определяется градиентом на клапане:
о <40 мм рт.ст. - легкая степень; вмешательство не требуется
о 40-70 мм рт.ст. - средняя степень; вмешательство опционально
о >70 мм рт.ст. - тяжелая степень; вмешательство необходимо
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Кариотипирование и флуоресцентная гибридизация in situ на предмет делеции 22q11:
о Независимый фактор риска неблагоприятного исхода
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Инверсия кровотока в артериальном протоке = дуктус-зависимое легочное кровообращение
ж) Список использованной литературы:
1. Schneider AW et al: More than 25 years of experience in managing pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg. 98(5): 1680-6, 2014
