МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при стенозе и атрезии легочной артерии сердца плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Атрезия легочной артерии (АЛА)
• Стеноз легочной артерии (СЛА)

2. Определения:
• Обструкция выносящего тракта ПЖ на уровне пульмонального клапана

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о АЛА: отсутствие антеградного кровотока через пульмональный клапан
о СЛА: высокоскоростной турбулентный кровоток через пульмональный клапан

УЗИ, ЭхоКГ при стенозе и атрезии легочной артерии сердца плода
(Слева) Ангиография, контрастное усиление нисходящей аорты. АЛА-ДМЖП. От нисходящей аорты отходят как минимум четыре коллатерали И, кровоснабжающие легкие.
(Справа) Ангиография в боковой проекции. АЛА-ИМЖП. Контрастное вещество введено в значительно гипоплазированный и гипертрофированный ПЖВ. Перегородка интактна, визуализируется несколько коронарных синусоидов.

2. ЭхоКГ при стенозе и атрезии легочной артерии сердца плода:

• Подтип АЛА-ИМЖП:
о Изменения на четырехкамерном срезе:
- Уменьшение размеров и снижение функции ПЖ
о Выраженная гипертрофия ПЖ:
- ПЖ<<ЛЖ:
Полость ПЖ практически отсутствует
о Отток крови из ПЖ:
- Обеспечивается недостаточностью ТК или через коронарные камеральные фистулы:
В коронарные камеральные фистулы (персистирующие синусоиды), обеспечивающие коронарное кровообращение, кровь поступает не из аорты, а из ПЖ
Коронарное кровообращение осуществляется за счет повышенного давления в ПЖ
При выраженной недостаточности ТК давление в ПЖ снижено, и коронарные фистулы, как правило, отсутствуют
о Недостаточность ТК может сопровождаться увеличением ПП
о Выносящий тракт ПЖ уменьшен или отсутствует
о Легочные артерии обычно проходимы, однако уменьшены и заполняются ретроградно кровью из артериального протока

• Подтип АЛА-ДМЖП:
о Изменения на четырехкамерном срезе могут отсутствовать:
- Крупный дефект выходного отдела межжелудочковой перегородки
- ПЖ и ЛЖ имеют одинаковые размеры
о Аорта увеличена и смещена в сторону ДМЖП
о Функция ПЖ, как правило, не нарушена
о Выносящий тракт ПЖ уменьшен или отсутствует
о Легочные артерии, как правило, значительно гипоплазированы:
- Часто сочетается с наличием больших аортолегочных коллатеральных артерий
- Большие аортолегочные коллатеральные артерии могут сосуществовать с истинными легочными артериями

• СЛА:
о Фиброзное кольцо пульмонального клапана уменьшено, створки утолщены
о Может определяться постстенотическое расширение главной легочной артерии
о При выраженном стенозе ПЖ может быть гипертрофирован и уменьшен

• ЦДК:
о Кровоток через пульмональный клапан турбулентный либо отсутствует
о Оценивают недостаточность ТК
о Оценивают ретроградный кровоток в артериальном протоке (присутствует при АЛА, иногда - при СЛА)
о Оценивают сброс крови на уровне предсердий (как правило, справа налево)

• Импульсная допплерография:
о При СЛА оценивают градиент на пульмональном клапане
о Для оценки давления в ПЖ оценивают градиент на ТК

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о При подозрении на АЛА:
- Находят или исключают ДМЖП
- Оценивают размеры ПЖ
о При подозрении на АЛА-ИМЖП:
- ПЖ должен быть гипоплазирован и гипертрофирован
- Снижая предел Найквиста, находят коронарные камеральные фистулы с ПЖ:
Проходят вдоль наружной стенки сердца или в толще перегородки
- Оценивают строение ТК и его недостаточность
о При подозрении на АЛА-ДМЖП:
- Находят антеградный кровоток через пульмональный клапан
- При отсутствии антеградного кровотока проводят поиск источника легочного кровоснабжения:
Инвертированный артериальный проток, идущий к гипоплазированным легочным артериям
Большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящей аорты или сосудов головы
о При наличии турбулентного кровотока через пульмональный клапан:
- Оценивают направление кровотока в артериальном протоке
о Находят другие пороки развития сердца:
- Атрезия ТК, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных артерий, удвоение выходного отверстия ПЖ
о Находят признаки правопредсердного изомеризма

УЗИ, ЭхоКГ при стенозе и атрезии легочной артерии сердца плода
(Слева) Четырехкамерный срез сердца. АЛА-ИМЖП. Гипоплазия ПЖ. Наибольшую яркость на снимке имеют эндокард и хорды ТК. Изменения ЛЖ отсутствуют.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. Определяется трикуспидальная регургитация от средней до тяжелой степени, заполняющая практически всю полость ПП. Степень недостаточности ТК в данном случае предполагает отсутствие коронарных синусоидов.

в) Дифференциальная диагностика стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода:

1. Тетрада Фалло:
• СЛА вследствие отклонения артериального конуса кпереди:
о Возможна АЛА (тетрада Фалло с АЛА может быть классифицирована как АЛА-ДМЖП)
• Должен присутствовать ДМЖП
• Аорта смещена в сторону ДМЖП

2. Атрезия ТК:
• ПЖ не участвует в формировании верхушки сердца
• ДМЖП, как правило, присутствует
• Возможна атрезия пульмонального клапана

3. Общий артериальный ствол:
• Чаще всего легочные артерии отходят от артериального ствола
• ДМЖП присутствует практически всегда
• Полости желудочков имеют нормальные размеры

УЗИ, ЭхоКГ при стенозе и атрезии легочной артерии сердца плода
(Слева) ЭхоКГ у пациента с АЛА. Определяется расширенный артериальный проток, из которого кровь ретроградно поступает в легочные артерии. Обращает внимание отчетливая визуализация дуги аорты - в норме дуга аорты и артериальный проток не лежат в одной плоскости.
(Справа) ЦДК в той же плоскости. В аорте определяется антеградный кровоток, в артериальном протоке - ретроградный.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о На ранних сроках беременности легкие получают кровоснабжение из двух источников:
- Ветви, отходящие от шестой дуги аорты, увеличиваются и становятся истинными легочными артериями
- Ветви, отходящие от грудного отдела аорты, подвергаются инволюции:
При отсутствии сообщения между ПЖ и легочными артериями данные анастомозы сохраняются и становятся коллатеральными артериями
У таких пациентов будут присутствовать АЛА-ДМЖП и большие аортолегочные коллатеральные артерии
- АЛА-ИМЖП возникает на более поздних сроках беременности после завершения формирования перегородок
• Генетические факторы:
о Описаны случаи заболевания у сиблингов → предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования с 25% риском повторного возникновения
о В 8-23% случаев АЛА-ДМЖП присутствует синдром делеции 22q11:
- Известен как велокардиофациальный синдром, синдромы Ди Георга, Шпринтцена или CATCH 22
о СЛА встречается при синдромах Нунан, Уильямса, Алажиля и LEOPARD

2. Стадирование, градация и классификация стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода:
• АЛА-ИМЖП: в основе классификации лежит наличие анастомозов с коронарными артериями
• АЛА-ДМЖП: в основе классификации лежит вариант легочного кровообращения

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Антеградный турбулентный кровоток через пульмональный клапан либо отсутствие кровотока
• Могут определяться изменения на четырехкамерном срезе сердца при плановом УЗИ

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю АЛА приходится 3% ВПС:
- Заболеваемость: 8:100 000 детей, родившихся живыми
- В некоторых случаях АЛА является следствием прогрессирования СЛА
о На долю СЛА приходится 10% всех ВПС:
- 1% случаев, выявляемых у плодов, представляют наиболее тяжелую форму заболевания
- 3-4% случаев впервые выявляют в младенческом возрасте
- Менее тяжелые формы заболевания выявляют в детском или более позднем возрасте
о М = Ж

3. Естественное течение и прогноз:

• АЛА-ИМЖП:
о В некоторых случаях (при выраженной недостаточности ТК) приводит к смерти плода
о Тяжелая форма гипоксии у новорожденного:
- Кардиомегалия → гипоплазия легких
- Требуется назначение простагландинов
о На 1-й неделе жизни требуется хирургическое лечение:
- Выживаемость к 1 году - 75%
- Выживаемость к 5 годам - 67%:
Повышенный риск недоношенности, аномалии Эбштейна или зависимости коронарного кровообращения от ПЖ

• АЛА-ДМЖП:
о В >50% случаев требуется хирургическое лечение в течение 1-го месяца жизни
о В 25% хирургическое лечение требуется в течение 3 мес. жизни
о При унифокализации (способ хирургической коррекции) выживаемость к 3 годам составляет 89%:
- Требуются многократные катетеризации и хирургические вмешательства
о Общая выживаемость к 10 годам составляет 71%
о Неблагоприятные прогностические факторы:
- Низкая масса тела при рождении, мужской пол, атрезия или отсутствие легочных артерий, большие аортолегочные коллатеральные артерии
о Делеция 22q11:
- Относительный риск смерти в послеоперационном периоде при АЛА с ДМПЖ составляет 2,4:
Делеция - независимый фактор риска смерти в послеоперационном периоде даже после хирургической коррекции больших аортолегочных коллатеральных артерий
- Большие аортолегочные коллатеральные артерии гораздо чаще встречаются в сочетании с синдромом делеции

• СЛА:
о Прогноз и течение зависят от сопутствующих нарушений
о При изолированном СЛА в —1/3 случаев наблюдают улучшение, в 1/3 случаев состояние остается без изменений, в 1/3 - утяжеляется

4. Лечение стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода:
• С целью выявления микроделеции 22q11 показано кариотипирование с флуоресцентной гибридизацией in situ
• Описаны случаи успешной вальвулотомии пульмонального клапана у плода:
о Рост ПЖ, трикуспидального и пульмонального клапанов в послеоперационном периоде
о В некоторых случаях удавалось достичь успешной бивентрикулярной коррекции
• Роды в условиях стационара III уровня
• Легочное кровообращение при тяжелых формах СЛА и АЛА зависит от проходимости артериального протока (дуктус-зависимое кровообращение):
о Показано введение простагландинов
• Лечение АЛА-ИМЖП:
о Методы выбора - катетерная баллонная вальвулопластика или радиочастотная перфорация
о Часто требуются паллиативное шунтирование по Блелоку-Тауссиг ± реконструкция выносящего тракта ПЖ
о У некоторых пациентов удается выполнить бивентрикулярную коррекцию:
- ПЖ-зависимое коронарное кровообращение (наличие коронарных камеральных фистул) исключает возможность декомпрессии ПЖ
- Может потребоваться трансплантация сердца
• Лечение АЛА-ДМЖП:
о Зависит от наличия или отсутствия истинных легочных артерий
о Часто требуются шунтирование с легочными артериями или ранняя унифокализация больших аортолегочных коллатеральных артерий:
- Унифокализация позволяет объединить большие аортолегочные коллатеральные артерии с истинной легочной артерией → «вновь сформированные» легочные артерии с обеих сторон
о Целью лечения является закрытие ДМЖП и восстановление сообщения между ПЖ и легочной артерией
• Методом выбора в лечении СЛА является баллонная вальвулопластика; необходимость лечения определяется градиентом на клапане:
о <40 мм рт.ст. - легкая степень; вмешательство не требуется
о 40-70 мм рт.ст. - средняя степень; вмешательство опционально
о >70 мм рт.ст. - тяжелая степень; вмешательство необходимо

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Кариотипирование и флуоресцентная гибридизация in situ на предмет делеции 22q11:
о Независимый фактор риска неблагоприятного исхода

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Инверсия кровотока в артериальном протоке = дуктус-зависимое легочное кровообращение

ж) Список использованной литературы:
1. Schneider AW et al: More than 25 years of experience in managing pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg. 98(5): 1680-6, 2014

Видео ЭхоКГ при атрезии легочной артерии у плода

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 9.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.