Лучевые признаки стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода
а) Терминология:
• Обструкция выносящего тракта ПЖ на уровне клапана легочной артерии:
о Атрезия легочной артерии (АЛА): отсутствие антеградного кровотока через клапан легочной артерии
о Стеноз легочной артерии (СЛА): высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан легочной артерии
б) Лучевая диагностика стеноза и атрезии легочной артерии:
• Подтип АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА-ИМЖП):
о Выраженная гипертрофия ПЖ; ПЖ << ЛЖ
о Нередко присутствует коронарная камеральная фистула
• Подтип АЛА с ДМЖП:
о Выносящий тракт ПЖ уменьшен или отсутствует
о Аорта расширена и смещена в сторону ДМЖП
о Характерна выраженная гипоплазия легочных артерий
о Часто сочетается с наличием больших аортолегочных коллатеральных артерий
• СЛА:
о Фиброзное кольцо легочного клапана уменьшено, створки клапана утолщены
(Слева) Утолщение клапана легочной артерии. ПЖ гипертрофирован, легочная артерия гипоплазирована. На врезке изображен патологически утолщенный клапан легочной артерии.
(Справа) УЗИ. Визуализируются гипоплазированный и гипертрофированный ПЖ и ЛЖ нормальных размеров. ТК значительно гипоплазирован, однако недостаточность клапана не отмечается. Таким образом, с высокой долей вероятности можно подозревать наличие коронарных синусоидов.
(Слева) УЗИ. Полости желудочков имеют одинаковые размеры, визуализируются крупный ДМЖП и аорта, смещенная в сторону межжелудочковой перегородки. У пациента была диагностирована АЛА-ДМЖП, но подобная ультразвуковая картина также характерна для общего артериального ствола или тетрады Фалло.
(Справа) ЭхоКГ выносящего тракта ПЖ. Визуализируется утолщенный легочный клапан куполообразной формы, что характерно для стеноза легочной артерии.
в) Патологоанатомические особенности:
• СД у матери: 20-кратное повышение риска
• В 8-23% случаев АЛА-ДМЖП присутствует синдром делении 22q11
г) Клинические особенности:
• Состоятельность малого круга кровообращения при тяжелых формах СЛА и АЛА зависит от проходимости артериального протока (дуктус-зависимое кровообращение)
• При АЛА-ИМЖП требуется хирургическое лечение на 1-й неделе жизни:
о Выживаемость к 5 годам составляет 67%
о Бивентрикулярную коррекцию отхождения магистральных сосудов удается выполнить в меньшинстве случаев
• В >50% случаев АЛА-ДМЖП требуется хирургическое лечение в 1-й месяц жизни:
о Общая выживаемость к 10 годам составляет 71%
о Целью лечения являются полная коррекция с закрытием ДМЖП и восстановление сообщения между ПЖ и легочной артерией
• При изолированном СЛА в —1/3 случаев наблюдают улучшение, в 1/3 случаев состояние остается без изменений, в 1/3 - утяжеляется
