а) Терминология:
• Отсутствие отверстия ТК:
о ПП не сообщается с ПЖ
б) Лучевая диагностика атрезии трикуспидального клапана:
• На четырехкамерном срезе ПЖ уменьшен, а ТК имеет форму тарелки
• В результате аномалии обязательно возникает сброс крови из ПП в ЛП
• Как правило, присутствует ДМЖП:
о Попадание крови из ЛЖ в малый круг кровообращения возможно только при условии правильного взаимоотношения магистральных сосудов
• Сопутствующие пороки развития сердца обнаруживают с частотой до 20%:
о Характерны стеноз или атрезия легочной артерии
(Слева) Изображены атрезия ТК, гипоплазия ПЖ, а также ДМЖП, через который кровь поступает в гипоплазированную легочную артерию. Смешивание крови происходит в ЛП и ЛЖ.
(Справа) УЗИ. Характерная картина атрезии ТК. Митральный клапан не изменен. Кровь поступает в гипоплазированный ПЖ через ДМЖП.
(Слева) Тот же случай. ЦДК. Через ДМПП кровь из ПП поступает в ЛП, а затем в ЛЖ. Также можно наблюдать незначительный кровоток через ДМЖП, поступающий в ПЖ.
(Справа) УЗИ выносящих трактов. Визуализируются главная легочная артерия и ее ветви, отходящие от ПЖ. Снимок является подтверждением правильного взаимоотношения и отсутствия транспозиции магистральных сосудов, что важно установить до рождения ребенка.
в) Патологоанатомические особенности:
• Тип I: взаимоотношение магистральных артерий не нарушено (72%)
• Тип II: D-транспозиция (25%)
• Тип III: L-транспозиция (3%)
• Тип IV: общий артериальный ствол (редко)
г) Клинические особенности:
• При отсутствии лечения смертность в течение 1-го года жизни составляет 90%
• Показатели выживаемости среди пациентов с атрезией ТК, диагностированной пренатально, с учетом современных достижений хирургии:
о Выживаемость к 1 мес. жизни - 91%, к 1 году - 83%
о К 10 годам - 83%
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Наличие хромосомной аномалии или синдрома
о Использование экстракорпоральной мембранной оксигенации
д) Особенности диагностики:
• Если визуализируются ТК в форме тарелки и гипоплазия ПЖ:
о Оценивают вентрикулоартериальные соединения
о Оценивают наличие и размеры ДМЖП, обструкции выносящего тракта
о В случае D-транспозиции обнаруживают обструкцию аорты
Видео ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана у плода
