2. Определения:
• Отсутствие отверстия ТК:
о ПП не сообщается с ПЖ
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о На четырехкамерном срезе определяются уменьшенный ПЖ и ТК в форме тарелки
(Слева) Изображены атрезия ТК, гипоплазия ПЖ, а также ДМЖП, через который кровь поступает в гипоплазированную легочную артерию. Смешивание крови происходит в ЛП и ЛЖ.
(Справа) УЗИ. Характерная картина атрезии ТК. Митральный клапан не изменен. Кровь поступает в гипоплазированный ПЖ через ДМЖП.
2. ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана сердца плода:
• ТК неподвижен и имеет форму тарелки:
о Обязательно возникает сброс крови справа налево через ДМПП или овальное окно
• ПЖ: уменьшен, не участвует в формировании верхушки сердца, обычно со снижением функции
• Обычно присутствует ДМЖП:
о Кровь из ЛЖ может попасть в малый круг кровообращения только при условии нормального взаимоотношения магистральных сосудов
• Сопутствующие пороки развития сердца обнаруживают с частотой до 20%:
о Стеноз или атрезия легочной артерии
о Патология митрального клапана
о D-транспозиция магистральных сосудов:
- Аорта отходит от уменьшенного ПЖ
- Часто присутствует коарктация аорты, особенно при небольших размерах ДМЖП
• ЦДК:
о Позволяет подтвердить отсутствие кровотока через ТК
о Визуализируется сброс крови справа налево на уровне предсердий
о Позволяет обнаружить ДМЖП
о При наличии атрезии легочной артерии оценивают обструкцию выносящего тракта или инверсию кровотока в артериальном протоке
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируются ТК в форме тарелки и гипоплазированный ПЖ:
- Оценивают вентрикулоартериальное соединение
- Оценивают наличие и размеры ДМЖП или обструкции выносящего тракта
- При D-транспозиции обнаруживают обструкцию аорты
(Слева) Тот же случай. ЦДК. Через ДМПП кровь из ПП поступает в ЛП, а затем в ЛЖ. Также можно наблюдать незначительный кровоток через ДМЖП, поступающий в ПЖ.
(Справа) УЗИ выносящих трактов. Визуализируются главная легочная артерия и ее ветви, отходящие от ПЖ. Снимок является подтверждением правильного взаимоотношения и отсутствия транспозиции магистральных сосудов, что важно установить до рождения ребенка.
1. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
• ТК проходим, но, как правило, изменен
• ПЖ уменьшен и гипертрофирован, присутствуют коронарные синусоиды
2. Удвоение входного отверстия ЛЖ:
• L-образная сердечная петля
• Как правило, оба АВ-клапана сформированы правильно; возможна атрезия одного из клапанов
3. Несбалансированный АВСД с преобладанием левых отделов сердца:
• ПЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца
• Общий АВ-клапан, дефект входного отдела межжелудочковой перегородки и первичный ДМПП
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Делеция 22q11 (до 8% случаев атрезии ТК)
2. Стадирование, градация и классификация:
• Тип I: взаимоотношение магистральных артерий не нарушено (72%)
• Тип II: D-транспозиция (25%)
• Тип III: L-транспозиция (3%)
• Тип IV: общий артериальный ствол (редко)
д) Клинические особенности:
1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 0,05:1000 детей, родившихся живыми; М = Ж
2. Естественное течение и прогноз:
• При отсутствии лечения смертность к 1 году достигает 90%
• С учетом современных достижений хирургии:
о Выживаемость к 1 мес. - 91%, к 1 году - 83%
о Смертность после операции Фонтена <2%
о Выживаемость к 10 годам - 83%
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Низкая масса тела при рождении
о Выраженная гипоплазия ПЖ
о Сопутствующие аномалии развития дуги аорты
о Использование экстракорпоральной мембранной оксигенации
о Наличие хромосомной аномалии или синдрома
3. Лечение атрезии трикуспидального клапана сердца плода:
• Пренатальное консультирование детского кардиолога и неонатолога
• Плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Консервативное лечение:
о Введение простагландинов для поддержания проходимости протока
о Исследование кровотока в легочной артерии, позволяющее установить целесообразность хирургического лечения
• Хирургическое лечение:
о Операция Блелока-Тауссиг на 1-й неделе жизни при неудовлетворительном кровотоке через легочную артерию
о Операция Гленна в 4-6 мес.: двунаправленный кавопульмональный анастомоз, соединяющий верхнюю полую вену и правую легочную артерию
о Операция Фонтена в 2-4 года: полный кавопульмональный анастомоз, соединяющий нижнюю полую вену и правую легочную артерию
о Реконструкция дуги аорты и пластика коарктации аорты лоскутом, выкроенным из легочной артерии, при D-транспозиции магистральных сосудов
• В редких случаях показана трансплантация сердца
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Отличительные особенности атрезии ТК - гипоплазия ПЖ и ТК в форме тарелки
ж) Список использованной литературы:
1. Berg С et al: Prenatal diagnosis of tricuspid atresia: intrauterine course and outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. 35(2):183-90, 2010
2. Wald RM et al: Outcome after prenatal diagnosis of tricuspid atresia: a multicenter experience. Am Heart J. 153(5):772-8, 2007
Видео ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана у плода
