МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана сердца плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Атрезия трикуспидального клапана (ТК)

2. Определения:
• Отсутствие отверстия ТК:
о ПП не сообщается с ПЖ

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о На четырехкамерном срезе определяются уменьшенный ПЖ и ТК в форме тарелки

Лучевые признаки атрезии трикуспидального клапана сердца плода
(Слева) Изображены атрезия ТК, гипоплазия ПЖ, а также ДМЖП, через который кровь поступает в гипоплазированную легочную артерию. Смешивание крови происходит в ЛП и ЛЖ.
(Справа) УЗИ. Характерная картина атрезии ТК. Митральный клапан не изменен. Кровь поступает в гипоплазированный ПЖ через ДМЖП.

2. ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана сердца плода:
• ТК неподвижен и имеет форму тарелки:
о Обязательно возникает сброс крови справа налево через ДМПП или овальное окно
• ПЖ: уменьшен, не участвует в формировании верхушки сердца, обычно со снижением функции
• Обычно присутствует ДМЖП:
о Кровь из ЛЖ может попасть в малый круг кровообращения только при условии нормального взаимоотношения магистральных сосудов
• Сопутствующие пороки развития сердца обнаруживают с частотой до 20%:
о Стеноз или атрезия легочной артерии
о Патология митрального клапана
о D-транспозиция магистральных сосудов:
- Аорта отходит от уменьшенного ПЖ
- Часто присутствует коарктация аорты, особенно при небольших размерах ДМЖП
• ЦДК:
о Позволяет подтвердить отсутствие кровотока через ТК
о Визуализируется сброс крови справа налево на уровне предсердий
о Позволяет обнаружить ДМЖП
о При наличии атрезии легочной артерии оценивают обструкцию выносящего тракта или инверсию кровотока в артериальном протоке

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируются ТК в форме тарелки и гипоплазированный ПЖ:
- Оценивают вентрикулоартериальное соединение
- Оценивают наличие и размеры ДМЖП или обструкции выносящего тракта
- При D-транспозиции обнаруживают обструкцию аорты

Лучевые признаки атрезии трикуспидального клапана сердца плода
(Слева) Тот же случай. ЦДК. Через ДМПП кровь из ПП поступает в ЛП, а затем в ЛЖ. Также можно наблюдать незначительный кровоток через ДМЖП, поступающий в ПЖ.
(Справа) УЗИ выносящих трактов. Визуализируются главная легочная артерия и ее ветви, отходящие от ПЖ. Снимок является подтверждением правильного взаимоотношения и отсутствия транспозиции магистральных сосудов, что важно установить до рождения ребенка.

в) Дифференциальная диагностика атрезии трикуспидального клапана сердца плода:

1. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
• ТК проходим, но, как правило, изменен
• ПЖ уменьшен и гипертрофирован, присутствуют коронарные синусоиды

2. Удвоение входного отверстия ЛЖ:
• L-образная сердечная петля
• Как правило, оба АВ-клапана сформированы правильно; возможна атрезия одного из клапанов

3. Несбалансированный АВСД с преобладанием левых отделов сердца:
• ПЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца
• Общий АВ-клапан, дефект входного отдела межжелудочковой перегородки и первичный ДМПП

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Генетические факторы:
о Делеция 22q11 (до 8% случаев атрезии ТК)

2. Стадирование, градация и классификация:
• Тип I: взаимоотношение магистральных артерий не нарушено (72%)
• Тип II: D-транспозиция (25%)
• Тип III: L-транспозиция (3%)
• Тип IV: общий артериальный ствол (редко)

д) Клинические особенности:

1. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 0,05:1000 детей, родившихся живыми; М = Ж

2. Естественное течение и прогноз:
• При отсутствии лечения смертность к 1 году достигает 90%
• С учетом современных достижений хирургии:
о Выживаемость к 1 мес. - 91%, к 1 году - 83%
о Смертность после операции Фонтена <2%
о Выживаемость к 10 годам - 83%
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Низкая масса тела при рождении
о Выраженная гипоплазия ПЖ
о Сопутствующие аномалии развития дуги аорты
о Использование экстракорпоральной мембранной оксигенации
о Наличие хромосомной аномалии или синдрома

3. Лечение атрезии трикуспидального клапана сердца плода:
• Пренатальное консультирование детского кардиолога и неонатолога
• Плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Консервативное лечение:
о Введение простагландинов для поддержания проходимости протока
о Исследование кровотока в легочной артерии, позволяющее установить целесообразность хирургического лечения
• Хирургическое лечение:
о Операция Блелока-Тауссиг на 1-й неделе жизни при неудовлетворительном кровотоке через легочную артерию
о Операция Гленна в 4-6 мес.: двунаправленный кавопульмональный анастомоз, соединяющий верхнюю полую вену и правую легочную артерию
о Операция Фонтена в 2-4 года: полный кавопульмональный анастомоз, соединяющий нижнюю полую вену и правую легочную артерию
о Реконструкция дуги аорты и пластика коарктации аорты лоскутом, выкроенным из легочной артерии, при D-транспозиции магистральных сосудов
• В редких случаях показана трансплантация сердца

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Отличительные особенности атрезии ТК - гипоплазия ПЖ и ТК в форме тарелки

ж) Список использованной литературы:
1. Berg С et al: Prenatal diagnosis of tricuspid atresia: intrauterine course and outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. 35(2):183-90, 2010
2. Wald RM et al: Outcome after prenatal diagnosis of tricuspid atresia: a multicenter experience. Am Heart J. 153(5):772-8, 2007

Видео ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки стеноза и атрезии легочной артерии сердца плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 9.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.