а) Терминология:
• Утолщение и недоразвитие створок ТК
б) Лучевая диагностика:
• Локализация ТК не изменена
• Створки клапана утолщены, узловатые или имеют неправильную форму:
о В результате возникает недостаточность ТК → дилатация ПП и повышение риска водянки плода
• Часто сопровождается стенозом или атрезией легочной артерии
• Оценивают ритмичность сердечных сокращений
(Слева) УЗИ грудной клетки, поперечная плоскость. Четырехкамерный срез. Отмечается кардиомегалия с расширением ПП. Несмотря на нормальное расположение ТК, края его створок утолщены и дисплазированы. Нормальная локализация створок позволяет отличить данный порок от аномалии Эбштейна, при которой створки смещены к верхушке сердца, а размеры ПЖ значительно уменьшены.
(Справа) Тот же случай. ЦДК в той же плоскости. Определяется выраженная трикуспидальная регургитация. ПП значительно расширено, в полости визуализируются турбулентные потоки.
(Слева) ЭхоКГ плода, четырехкамерный срез. ТК утолщен, обе створки находятся на одном уровне. ПП значительно расширено. Створки митрального клапана сформированы правильно.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Определяется выраженная трикуспидальная регургитация, вызванная неполным смыканием створок. Выраженная регургитация, приводящая к увеличению ПП и развитию водянки плода, связана с неблагоприятным прогнозом.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аномалия Эбштейна:
о Также сопровождается дисплазией и недостаточностью ТК, но отличительная особенность - смещение септальной и задней створок по направлению к верхушке сердца
о Происходит «атриализация» ПЖ
о Уменьшение функциональной части ПЖ
г) Патологоанатомические особенности:
• Патофизиология аномалии Эбштейна и дисплазии ТК схожа
д) Клинические особенности:
• Может впервые проявиться цианозом у новорожденного вследствие сброса крови слева направо на уровне предсердий:
о Громкий систолический регургитирующий шум при аускультации
• Возможно самопроизвольное снижение тяжести нарушений:
о Причина - стремительное снижение легочного сосудистого сопротивления после рождения
• Выраженная регургитация, диагностированная внутриутробно или у новорожденного, связана с неблагоприятным прогнозом:
о Чаще всего - смерть плода
о Исход у детей, родившихся живыми, неблагоприятный -выживаемость более 1 мес. составляет 20%
• Пациентам с сердечной недостаточностью и выраженным цианозом без улучшения со временем и после снижения легочного сосудистого сопротивления требуется хирургическое лечение
Видео ЭхоКГ при дисплазии трикуспидального клапана у плода
