2. Определения:
• Коарктация:
о Сужение дуги аорты
о Бывает дискретной или протяженной:
- При дискретной коарктации сужение находится в области перешейка аорты:
Сегмент аорты, находящийся дистально от места отхождения левой подключичной артерии и проксимально от места впадения артериального протока
• ПДА:
о Восходящая аорта дает начало одной или всем артериям головы
о Артериальный проток проходим и является источником кровоснабжения нижней части туловища
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о КоА - участок сужения перешейка аорты
о Прогрессирующая асимметрия левых и правых отделов сердца, включая клапаны и магистральные сосуды
о ПДА - отсутствует характерный для нормальной аорты изгиб в форме «карамельной трости»
(Слева) Расширение полости ПЖ В (по сравнению с ЛЖ) позволяет заподозрить изменения дуги аорты. Для подтверждения диагноза необходимо тщательно оценить размеры клапанов и строение дуги аорты. Отмечена межжелудочковая перегородка.
(Справа) Другой случай. Четырехкамерный срез. ЛЖ В значительно уменьшен. В данном случае после пластики желудочков гипоплазию левых отделов сердца не наблюдали. На снимке также представлены крупный ДМПП и межжелудочковая перегородка.
2. ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыве дуги аорты:
• Коарктация:
о Асимметрия желудочков:
- Отношение диаметров ПЖ и ЛЖ у пораженных плодов в среднем составляет 1,69±0,16:
У здоровых плодов: 1,19±0,08
о Диаметр аортального клапана (АК) < диаметра пульмонального клапана (ПК):
о Отношение АК:ПК <0,6 позволяет предположить коарктацию аорты
о Митральный клапан (МК) уменьшен по сравнению с ТК:
- Отношение МК:ТК <0,6 позволяет предположить коарктацию аорты
о Для коарктации характерна гипоплазия поперечной части и перешейка дуги аорты:
- Z-оценка диаметра перешейка аорты <2
- Диаметр поперечной части дуги аорты <3 мм
- Отношение диаметров перешейка аорты и аортального протока <0,74
о ЦДК:
- В области сужения может определяться турбулентный кровоток:
- При обструкции выносящего тракта ЛЖ определяется сброс крови слева направо через овальное окно
- ↑ давления в ЛЖ → ↑ давления в ЛП → изменяется направление тока крови через овальное окно (становится слева направо):
- Ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты
о Импульсная допплерография:
- Скорость кровотока дистальнее коарктации может увеличиваться
• ПДА:
о От восходящей аорты отходят одна артерия головы и шеи или более, сразу идущие к органам шеи
о В нисходящую аорту кровь поступает из артериального протока, что нормально для кровообращения плода
о Как правило, сочетается со смещенным ДМЖП
о Выносящий тракт ЛЖ, аортальный клапан и восходящая аорта чаще всего уменьшены, поскольку кровоснабжают только голову
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Последовательные измерения и повторное исследование на более позднем сроке беременности повышают точность диагностики
о При асимметрии желудочков (ПЖ > ЛЖ):
- Размеры поперечной части дуги аорты, перешейка аорты и артериального протока оценивают в динамике
- Размеры АВ- и полулунных клапанов оценивают в динамике
- С помощью цветовой и импульсной допплерографии выявляют турбулентный кровоток и увеличение скорости кровотока в дуге аорты
о Обнаруживают другие пороки развития:
- Стеноз аортального клапана (клапан может состоять из двух створок; диагностика у плода затруднена)
- Аномалии развития конотрункуса
- ДМЖП (50% случаев)
- Порок митрального клапана в сочетании с синдромом Шона:
Надклапанное митральное кольцо
Митральный клапан в форме парашюта
о Тщательный поиск внесердечных аномалий развития:
- Синдром Тернера:
Кистозная гигрома
Характерная особенность - куполообразный отек стопы
(Слева) На снимке отчетливо определяются отклонение артериального конуса кзади, ДМЖП, а также умень-шение аортального клапана. Данная картина характерна для перерыва дуги аорты.
(Справа) УЗИ. Гипоплазия восходящей аорты в сочетании с отсутствием дуги аорты характерны для перерыва дуги аорты. Визуализируется артерия, идущая от аорты к шее, - предположительно плечеголовной ствол. Перерыв, локализующийся между левыми общей сонной и подключичной артериями, классифицируется как перерыв дуги аорты типа и встречается чаще всего.
в) Дифференциальная диагностика коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
1. Другие причины обструкции выносящего тракта ЛЖ:
• Изолированный аортальный стеноз:
о Сужение восходящей и поперечной части дуги аорты из-за сниженного кровотока
о В наиболее тяжелых случаях - ретроградный кровоток в сосудах, расположенных вблизи дуги аорты
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца:
о ЛЖ не участвует в формировании верхушки сердца
о Тяжелый стеноз или атрезия митрального клапана
о Тяжелый стеноз или атрезия аортального клапана
2. Другие причины асимметрии желудочков:
• Увеличение правых отделов сердца:
о Шунтирование крови с усилением венозного возврата
(Слева) На снимке определяется нарастающее сужение поперечной части дуги аорты. Видны все три артерии головы и шеи. Перешеек аорты предельно сужается к началу нисходящей аорты.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Цветовое картирование может ввести исследователя в заблуждение - в данном случае перешеек аорты выглядит более крупным, чем он есть в действительности. Одним из признаков, позволяющих диагностировать коарктацию, является расширение нисходящей аорты в месте впадения артериального протока.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Коарктация обусловлена аномальным развитием левых четвертой и шестой аортальных дуг
о Две основные теории патогенеза:
- «Гемодинамическая» теория:
Причиной гипоплазии является снижение кровотока, поступающего из ЛЖ в дугу аорты
- «Дуктальная» теория (формирование патологии в постнатальном периоде):
После закрытия ткань артериального протока «стягивает» стенку аорты по направлению к устью протока, что приводит к сужению аорты
• Генетические факторы:
о Синдром Тернера (45, Х0):
- КоА наблюдают в 35% случаев синдрома Тернера
о Деления 22q11 (синдром Ди Георга):
- Присутствует в >50% случаев перерыва дуги аорты
- Чаще сопровождается правосторонней дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией
о Обструкцию левых отделов сердца связывают с мутациями NOTCH1
• Сопутствующие нарушения: о Часто выявляют ВПС:
- Двустворчатый аортальный клапан (85% случаев)
- ДМЖП (35%)
- Пороки митрального клапана, особенно в сочетании с синдромом Шона
о Внесердечные пороки (25%)
2. Стадирование, градация и классификация коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
• КоА:
о Изолированная, или простая, коарктация
о Сложная коарктация:
- Коарктация + сложные пороки сердца, включая ДМЖП
• ПДА:
о Тип А: дистально от левой подключичной артерии
о Тип В: между левыми общей сонной и подключичной артериями (самый частый)
о Тип С: между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией (самый редкий)
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Увеличение ТВП в I триместре:
о Маркер анеуплоидии, но также связано с ВПС
• Асимметрия желудочков: ПЖ > ЛЖ
• Более специфический признак — гипоплазия поперечной части или отсутствие дуги аорты
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю КоА приходится 6-8% ВПС
о 0,2-0,6:1000 детей, родившихся живыми
о М:Ж= 1,3-1,7:1
о На долю ПДА приходится <1,5% ВПС
3. Естественное течение и прогноз:
• Гипоплазия дуги аорты с течением беременности может прогрессировать
• Прогноз при КоА зависит от сопутствующих аномалий и времени постановки диагноза:
о При ранней пластике дуги аорты исход, как правило, крайне благоприятный:
- Нормальная ожидаемая продолжительность жизни
- Рестеноз (10-15%)
о Поздняя диагностика тяжелой формы заболевания:
- Заболевание впервые проявляется сердечно-сосудистой недостаточностью
- Характерна более длительная госпитализация, но в целом исход остается благоприятным
о Поздняя диагностика среднетяжелой формы заболевания:
- Развивается артериальная гипертензия в сосудах верхних конечностей
- Прогрессирующая гипертрофия ЛЖ
- Исход менее благоприятный главным образом за счет вторичных осложнений
• КоА + гипоплазию левых отделов сердца диагностируют при значении Z-оценки митрального или аортального клапанов <2:
о Результаты наблюдения за 51 новорожденным в течение 15 лет (диапазон: 11-18 лет)
о Все пациенты остались живы, 90% из них была выполнена ЭхоКГ:
- Размеры митрального и аортального клапанов были в пределах нормы относительно площади поверхности тела
- В 24% случаев требовалась повторная операция:
В 18% случаев - по поводу рекоарктации
• Исходы при синдроме Тернера менее благоприятны, что обусловлено изменениями стенки аорты
• Перерыв дуги аорты:
о Как изолированная патология встречается редко:
- Почти всегда сопровождается ДМЖП с отклонением подклапанной части перегородки кзади
• Риск повторного возникновения КоА:
о Один пораженный сиблинг - 2%, два пораженных сиблинга - 6%, заболевание у матери - 4%, заболевание у отца - 2%
4. Лечение коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
• Кариотипирование показано в следующих случаях:
о Плод женского пола с коарктацией аорты: выявление синдрома Тернера
о Пациент с перерывом дуги аорты: флуоресцентная гибридизация in situ для выявления делеции 22q11
• Пренатальное консультирование у детского кардиолога и неонатолога
• Родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Главная задача во время родов - сохранить проходимость артериального протока, поскольку системное кровообращение является дуктус-зависимым:
о Введение простагландинов
о Оксигенотерапия противопоказана
• Радикальным лечением коарктации аорты является хирургическая коррекция:
о Наиболее распространенный вариант пластики - резекция с широким анастомозом «конец в конец»:
- Смертность после пластики изолированной КоА, выполненной высококвалифицированным хирургом, составляет <1%
- Смертность после пластики КоА в сочетании с ДМЖП повышается до 2,5%
- Смертность после пластики КоА в сочетании с другими тяжелыми пороками развития сердца составляет практически 5%
о Аортопластика лоскутом, выкроенным из подключичной артерии, или заплатой выполняется редко
• Баллонная ангиопластика:
о Связана с риском рестеноза
о В настоящее время перечень показаний сужен до рекоарктации и поздней диагностики
• Радикальным лечением перерыва дуги аорты является первичная хирургическая пластика:
о Смертность к 1 году достигает 20%, к 5 годам — 28%:
Скорее всего, связана с высокой распространенностью генетических синдромов
д) Особенности диагностики. Важно знать:
• Показана ЭхоКГ плода:
о Пренатальная диагностика коарктации, особенно дискретной ее формы, затруднена:
- Главным образом из-за наличия артериального протока
о Плодам, входящим в группу повышенного риска, показано обследование в постнатальном периоде, даже несмотря на отсутствие нарушений по данным пренатальных исследований
е) Список использованной литературы:
1. Gomez-Montes Е et al: Gestational age-specific scoring systems for the prediction of coarctation of the aorta. Prenat Diagn. 34(12): 1198-206, 2014
2. Jowett V et al: Sonographic predictors of surgery in fetal coarctation of the aorta. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(1 ):47-54, 2012
