МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Коарктация аорты (КоА)
• Перерыв дуги аорты (ПДА)

2. Определения:
• Коарктация:
о Сужение дуги аорты
о Бывает дискретной или протяженной:
- При дискретной коарктации сужение находится в области перешейка аорты:
Сегмент аорты, находящийся дистально от места отхождения левой подключичной артерии и проксимально от места впадения артериального протока
• ПДА:
о Восходящая аорта дает начало одной или всем артериям головы
о Артериальный проток проходим и является источником кровоснабжения нижней части туловища

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о КоА - участок сужения перешейка аорты
о Прогрессирующая асимметрия левых и правых отделов сердца, включая клапаны и магистральные сосуды
о ПДА - отсутствует характерный для нормальной аорты изгиб в форме «карамельной трости»

УЗИ, ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода
(Слева) Расширение полости ПЖ В (по сравнению с ЛЖ) позволяет заподозрить изменения дуги аорты. Для подтверждения диагноза необходимо тщательно оценить размеры клапанов и строение дуги аорты. Отмечена межжелудочковая перегородка.
(Справа) Другой случай. Четырехкамерный срез. ЛЖ В значительно уменьшен. В данном случае после пластики желудочков гипоплазию левых отделов сердца не наблюдали. На снимке также представлены крупный ДМПП и межжелудочковая перегородка.

2. ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыве дуги аорты:

• Коарктация:
о Асимметрия желудочков:
- Отношение диаметров ПЖ и ЛЖ у пораженных плодов в среднем составляет 1,69±0,16:
У здоровых плодов: 1,19±0,08
о Диаметр аортального клапана (АК) < диаметра пульмонального клапана (ПК):
о Отношение АК:ПК <0,6 позволяет предположить коарктацию аорты
о Митральный клапан (МК) уменьшен по сравнению с ТК:
- Отношение МК:ТК <0,6 позволяет предположить коарктацию аорты
о Для коарктации характерна гипоплазия поперечной части и перешейка дуги аорты:
- Z-оценка диаметра перешейка аорты <2
- Диаметр поперечной части дуги аорты <3 мм
- Отношение диаметров перешейка аорты и аортального протока <0,74
о ЦДК:
- В области сужения может определяться турбулентный кровоток:
- При обструкции выносящего тракта ЛЖ определяется сброс крови слева направо через овальное окно
- ↑ давления в ЛЖ → ↑ давления в ЛП → изменяется направление тока крови через овальное окно (становится слева направо):
- Ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты
о Импульсная допплерография:
- Скорость кровотока дистальнее коарктации может увеличиваться

• ПДА:
о От восходящей аорты отходят одна артерия головы и шеи или более, сразу идущие к органам шеи
о В нисходящую аорту кровь поступает из артериального протока, что нормально для кровообращения плода
о Как правило, сочетается со смещенным ДМЖП
о Выносящий тракт ЛЖ, аортальный клапан и восходящая аорта чаще всего уменьшены, поскольку кровоснабжают только голову

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Последовательные измерения и повторное исследование на более позднем сроке беременности повышают точность диагностики
о При асимметрии желудочков (ПЖ > ЛЖ):
- Размеры поперечной части дуги аорты, перешейка аорты и артериального протока оценивают в динамике
- Размеры АВ- и полулунных клапанов оценивают в динамике
- С помощью цветовой и импульсной допплерографии выявляют турбулентный кровоток и увеличение скорости кровотока в дуге аорты
о Обнаруживают другие пороки развития:
- Стеноз аортального клапана (клапан может состоять из двух створок; диагностика у плода затруднена)
- Аномалии развития конотрункуса
- ДМЖП (50% случаев)
- Порок митрального клапана в сочетании с синдромом Шона:
Надклапанное митральное кольцо
Митральный клапан в форме парашюта
о Тщательный поиск внесердечных аномалий развития:
- Синдром Тернера:
Кистозная гигрома
Характерная особенность - куполообразный отек стопы

УЗИ, ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода
(Слева) На снимке отчетливо определяются отклонение артериального конуса кзади, ДМЖП, а также умень-шение аортального клапана. Данная картина характерна для перерыва дуги аорты.
(Справа) УЗИ. Гипоплазия восходящей аорты в сочетании с отсутствием дуги аорты характерны для перерыва дуги аорты. Визуализируется артерия, идущая от аорты к шее, - предположительно плечеголовной ствол. Перерыв, локализующийся между левыми общей сонной и подключичной артериями, классифицируется как перерыв дуги аорты типа и встречается чаще всего.

в) Дифференциальная диагностика коарктации аорты и перерыва дуги аорты:

1. Другие причины обструкции выносящего тракта ЛЖ:
• Изолированный аортальный стеноз:
о Сужение восходящей и поперечной части дуги аорты из-за сниженного кровотока
о В наиболее тяжелых случаях - ретроградный кровоток в сосудах, расположенных вблизи дуги аорты
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца:
о ЛЖ не участвует в формировании верхушки сердца
о Тяжелый стеноз или атрезия митрального клапана
о Тяжелый стеноз или атрезия аортального клапана

2. Другие причины асимметрии желудочков:
• Увеличение правых отделов сердца:
о Шунтирование крови с усилением венозного возврата

УЗИ, ЭхоКГ при коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода
(Слева) На снимке определяется нарастающее сужение поперечной части дуги аорты. Видны все три артерии головы и шеи. Перешеек аорты предельно сужается к началу нисходящей аорты.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Цветовое картирование может ввести исследователя в заблуждение - в данном случае перешеек аорты выглядит более крупным, чем он есть в действительности. Одним из признаков, позволяющих диагностировать коарктацию, является расширение нисходящей аорты в месте впадения артериального протока.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Коарктация обусловлена аномальным развитием левых четвертой и шестой аортальных дуг
о Две основные теории патогенеза:
- «Гемодинамическая» теория:
Причиной гипоплазии является снижение кровотока, поступающего из ЛЖ в дугу аорты
- «Дуктальная» теория (формирование патологии в постнатальном периоде):
После закрытия ткань артериального протока «стягивает» стенку аорты по направлению к устью протока, что приводит к сужению аорты
• Генетические факторы:
о Синдром Тернера (45, Х0):
- КоА наблюдают в 35% случаев синдрома Тернера
о Деления 22q11 (синдром Ди Георга):
- Присутствует в >50% случаев перерыва дуги аорты
- Чаще сопровождается правосторонней дугой аорты с аберрантной левой подключичной артерией
о Обструкцию левых отделов сердца связывают с мутациями NOTCH1
• Сопутствующие нарушения: о Часто выявляют ВПС:
- Двустворчатый аортальный клапан (85% случаев)
- ДМЖП (35%)
- Пороки митрального клапана, особенно в сочетании с синдромом Шона
о Внесердечные пороки (25%)

2. Стадирование, градация и классификация коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
• КоА:
о Изолированная, или простая, коарктация
о Сложная коарктация:
- Коарктация + сложные пороки сердца, включая ДМЖП
• ПДА:
о Тип А: дистально от левой подключичной артерии
о Тип В: между левыми общей сонной и подключичной артериями (самый частый)
о Тип С: между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией (самый редкий)

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Увеличение ТВП в I триместре:
о Маркер анеуплоидии, но также связано с ВПС
• Асимметрия желудочков: ПЖ > ЛЖ
• Более специфический признак — гипоплазия поперечной части или отсутствие дуги аорты

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о На долю КоА приходится 6-8% ВПС
о 0,2-0,6:1000 детей, родившихся живыми
о М:Ж= 1,3-1,7:1
о На долю ПДА приходится <1,5% ВПС

3. Естественное течение и прогноз:
• Гипоплазия дуги аорты с течением беременности может прогрессировать
• Прогноз при КоА зависит от сопутствующих аномалий и времени постановки диагноза:
о При ранней пластике дуги аорты исход, как правило, крайне благоприятный:
- Нормальная ожидаемая продолжительность жизни
- Рестеноз (10-15%)
о Поздняя диагностика тяжелой формы заболевания:
- Заболевание впервые проявляется сердечно-сосудистой недостаточностью
- Характерна более длительная госпитализация, но в целом исход остается благоприятным
о Поздняя диагностика среднетяжелой формы заболевания:
- Развивается артериальная гипертензия в сосудах верхних конечностей
- Прогрессирующая гипертрофия ЛЖ
- Исход менее благоприятный главным образом за счет вторичных осложнений
• КоА + гипоплазию левых отделов сердца диагностируют при значении Z-оценки митрального или аортального клапанов <2:
о Результаты наблюдения за 51 новорожденным в течение 15 лет (диапазон: 11-18 лет)
о Все пациенты остались живы, 90% из них была выполнена ЭхоКГ:
- Размеры митрального и аортального клапанов были в пределах нормы относительно площади поверхности тела
- В 24% случаев требовалась повторная операция:
В 18% случаев - по поводу рекоарктации
• Исходы при синдроме Тернера менее благоприятны, что обусловлено изменениями стенки аорты
• Перерыв дуги аорты:
о Как изолированная патология встречается редко:
- Почти всегда сопровождается ДМЖП с отклонением подклапанной части перегородки кзади
• Риск повторного возникновения КоА:
о Один пораженный сиблинг - 2%, два пораженных сиблинга - 6%, заболевание у матери - 4%, заболевание у отца - 2%

4. Лечение коарктации аорты и перерыва дуги аорты:
• Кариотипирование показано в следующих случаях:
о Плод женского пола с коарктацией аорты: выявление синдрома Тернера
о Пациент с перерывом дуги аорты: флуоресцентная гибридизация in situ для выявления делеции 22q11
• Пренатальное консультирование у детского кардиолога и неонатолога
• Родоразрешение в условиях стационара III уровня
• Главная задача во время родов - сохранить проходимость артериального протока, поскольку системное кровообращение является дуктус-зависимым:
о Введение простагландинов
о Оксигенотерапия противопоказана
• Радикальным лечением коарктации аорты является хирургическая коррекция:
о Наиболее распространенный вариант пластики - резекция с широким анастомозом «конец в конец»:
- Смертность после пластики изолированной КоА, выполненной высококвалифицированным хирургом, составляет <1%
- Смертность после пластики КоА в сочетании с ДМЖП повышается до 2,5%
- Смертность после пластики КоА в сочетании с другими тяжелыми пороками развития сердца составляет практически 5%
о Аортопластика лоскутом, выкроенным из подключичной артерии, или заплатой выполняется редко
• Баллонная ангиопластика:
о Связана с риском рестеноза
о В настоящее время перечень показаний сужен до рекоарктации и поздней диагностики
• Радикальным лечением перерыва дуги аорты является первичная хирургическая пластика:
о Смертность к 1 году достигает 20%, к 5 годам — 28%:
Скорее всего, связана с высокой распространенностью генетических синдромов

д) Особенности диагностики. Важно знать:
• Показана ЭхоКГ плода:
о Пренатальная диагностика коарктации, особенно дискретной ее формы, затруднена:
- Главным образом из-за наличия артериального протока
о Плодам, входящим в группу повышенного риска, показано обследование в постнатальном периоде, даже несмотря на отсутствие нарушений по данным пренатальных исследований

е) Список использованной литературы:
1. Gomez-Montes Е et al: Gestational age-specific scoring systems for the prediction of coarctation of the aorta. Prenat Diagn. 34(12): 1198-206, 2014
2. Jowett V et al: Sonographic predictors of surgery in fetal coarctation of the aorta. Ultrasound Obstet Gynecol. 40(1 ):47-54, 2012

Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки аортального стеноза у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 11.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.