а) Терминология:
• Обструкция в области аортального клапана:
о Клапанный стеноз
о Подклапанный стеноз: фиксированный или динамический
о Надклапанный стеноз: сужение проксимального сегмента аорты
б) Лучевая диагностика:
• Аортальный стеноз (АС):
о Клапан часто двустворчатый (диагностика у плода затруднена)
• Критический АС → кровоток в аорте минимален:
о Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока:
- Обратный кровоток в поперечной части дуги аорты свидетельствует о дуктус-зависимом кровообращении
• Подклапанный (субаортальный) АС:
о Мышечный: находят асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки
о Фиброзный: мембрана, идущая от межжелудочковой перегородки к митральному клапану
• Надклапанный АС:
о Характерный гребень в месте синотубулярного соединения
(Слева) Клапанный АС (самый частый тип АС). Фиброзное кольцо аортального клапана уменьшено, створки клапана утолщены, нисходящая аорта ги-поплазирована, миокард ЛЖ утолщен. На врезке изображен двустворчатый аортальный клапан.
(Справа) Четырехкамерный срез. Визуализируется значительно расширенный ЛЖ, ПЖ практически не определяется. В области верхушки сердца присутствует перикардиальный выпот.
(Слева) Тот же случай. ЦДК. Визуализируется ЛЖ. Гиперэхогенные зоны в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки сердца свидетельствуют об эндокардиальном фиброзе или фиброэластозе. Регургитация на митральном клапане позволяет предположить, что кровоток в ЛЖ сохранен, несмотря на то что полость желудочка практически не окрашена.
(Справа) М-режим. Функция ПЖ сохранена, сократимость ЛЖ минимальна. ЛЖ не сокращается вследствие тяжелой фиксированной обструкции вследствие критического АС.
в) Клинические особенности:
• На долю АС приходится 3-8% всех ВПС:
о 60-75% - клапанный
о 10-20% - подклапанный
• Прогноз при клапанном АС зависит от тяжести обструкции и сопутствующих аномалий
о При тяжелом АС для предотвращения прогрессирования гипоплазии левых отделов сердца выполняют баллонную вальвулопластику, однако эта операция сопряжена с высоким риском:
- До выписки из стационара доживают 53% плодов:
Бивентрикулярное кровообращение восстанавливается только у 29% выживших детей
о Тяжелый клапанный стеноз (среднее значение градиента >40 мм рт.ст.) требует хирургической коррекции:
- Баллонная вальвулопластика аорты практически вытеснила «открытую» хирургическую вальвулотомию:
Смертность к 15 годам достигает 13%, к 20 годам -19%
о Клапанный стеноз средней тяжести (среднее значение градиента <25 мм рт.ст.) прогрессирует медленно, операцию выполняют в 40-60 лет
Видео ЭхоКГ при критическом стенозе аортального клапана у плода
