• Коарктация:
о Бывает дискретной или протяженной
о Асимметрия желудочков (ПЖ > ЛЖ)
о Диаметр аортального клапана < диаметра пульмонального клапана
о Митральный клапан уменьшен по сравнению с трикуспидальным
о Гипоплазия поперечной части и перешейка аорты позволяет предположить коарктацию
о С помощью ЦЦК можно выявить:
- Очаговую турбулентность в месте сужения
- Сброс крови слева направо через овальное окно
- Обратный или ретроградный кровоток в поперечной части дуги аорты
• Перерыв дуги аорты:
о Нормальный изгиб в форме «карамельной трости» не визуализируется
о От дуги отходят одна артерия головы и шеи или более, сразу направляющиеся к органам шеи
о Функцию нисходящей аорты выполняет артериальный проток
о Перерыв дуги как изолированная патология встречается редко:
- Практически всегда сочетается с ДМЖП и отклонением подклапанного отдела перегородки кзади
(Слева) КоА дистальнее сосудов головы и шеи, гипоплазия восходящей аорты. Кровь поступает в нисходящую аорту главным образом из артериального протока.
(Справа) ЭхоКГ в сагиттальной плоскости. Визуализируется дуга аорты, изогнутая в форме «карамельной трости», и три нормально сформированных сосуда головы и шеи, отходящих от нее. Нисходящая аорта отчетливо визуализируется практически до уровня диафрагмы, перешеек лишь незначительно уже нисходящей аорты.
(Слева) ЭхоКГ. Определяются сужение выносящего тракта ЛЖ В и предположительно утолщение створок аортального и митрального клапанов. Нормальные размеры восходящей аорты позволяют сделать вывод только о том, что на аортальном клапане сохранен антеградный кровоток.
(Справа) Дискретная КоА: перешеек аорты практически впадает в верхнюю часть артериального протока. Обращает внимание выраженная гипоплазия поперечной части дуги аорты.
в) Патологоанатомические особенности:
• Коарктация аорты (КоА) встречается приблизительно у 35% плодов с синдромом Тернера
• Делеция 22q11 (синдром Ди Георга):
о Присутствует в >50% случаев перерыва дуги аорты
г) Клинические особенности:
• На долю коарктации приходится 6-8% ВПС
• Ранняя хирургическая пластика дуги аорты связана с благоприятным прогнозом:
о Нормальная продолжительность жизни
о Рестеноз (10—15%)
• Риск повторного возникновения КоА:
о Один сиблинг — 2%, два сиблинга - 6%, мать - 4%, отец - 2%
