МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при гипоплазии левых отделов сердца у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Гипоплазия левых отделов сердца
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

2. Определения:
• Гипоплазия ЛЖ, обусловленная той или иной причиной:
о Стеноз или атрезия митрального клапана
о Стеноз или атрезия аортального клапана
о Гипоплазия и коарктация нисходящей аорты

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Изменения на четырехкамерном срезе: ЛЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца

УЗИ, ЭхоКГ при гипоплазии левых отделов сердца у плода
(Слева) ЭхоКГ плода, четырехкамерный срез. ПП значительно увеличено по сравнению с небольшим ЛП. ЛЖ гипоплазирован и гипертрофирован, ПЖ гипертрофирован.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. Визуализируется ток крови через овальное окно, направленный слева направо, что соответствует картине обструкции левых отделов сердца (ЛП).

2. ЭхоКГ при гипоплазии левых отделов сердца плода:

• ЭхоКГ:
о Предсердия
- Межпредсердная перегородка изогнута слева направо:
Единственный выход для кровотока из ЛП
- Редко отверстие между предсердиями может отсутствовать:
В расширенных легочных венах определяется ретроградный кровоток
- ЛП гипоплазировано, ПП расширено
о ТК:
- Фиброзное кольцо расширено, однако сам клапан сформирован правильно или умеренно гипоплазирован
о ПЖ:
- Расширен и нередко оттесняет верхушку ЛЖ
- Гипертрофирован, функция сохранена
о Легочная артерия расширена всегда
о Артериальный проток увеличен
о Митральный клапан:
- Атрезирован или значительно гипоплазирован и стенозирован
о ЛЖ:
- Уменьшен или не определяется
- Сократимость снижена, форма приближена к сферической (в норме - пулевидная)

• Может определяться гиперэхогенный эндокард ЛЖ (эн-докардиальный фиброэластоз):
о Аортальный клапан
- Атрезирован или значительно гипоплазирован и сте-нозирован
о Восходящая и поперечная часть дуги аорты значительно уменьшены:
- Как правило, сочетается с коарктацией

• ЦДК:
о Позволяет подтвердить отсутствие или снижение кровотока через митральный и аортальный клапаны
о Шунтирование крови слева направо через овальное окно
о Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока
о В миокарде ЛЖ могут определяться вентрикулокоронар-ные соединения
о Оценивают недостаточность ТК

• Импульсная допплерография:
о Позволяет подтвердить направление кровотока и степень обструкции
о Помогает оценить давление внутри желудочков
о Позволяет оценить степень обструкции в области межжелудочковой перегородки по характеру кровотока в легочных венах

3. УЗИ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца:
• По данным аутопсий, в 10% случаев дополнительно присутствуют внесердечные аномалии развития:
о Диафрагмальные грыжи
о Тяжелые пороки развития ЦНС, такие как ГПЭ:
- Значительно ухудшают прогноз

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируется только один желудочек:
- Оценивают морфологию желудочка
- Исключают эндокардиальный фиброэластоз:
«Яркий» гиперэхогенный эндокард в ЛЖ
- Находят вентрикулокоронарные соединения:
Чаще встречаются при стенозе митрального клапана и атрезии аортального клапана
о Оценивают кровоток через АВ-клапаны:
- Стеноз или атрезия митрального клапана
- Наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации
о Оценивают кровоток через клапаны магистральных сосудов:
- Стеноз или атрезия аортального клапана
о Оценивают кровоток в дуге аорты:
- В большинстве случаев обнаруживают коарктацию
- Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока
о Оценивают направление шунтирования крови на уровне предсердий:
- Слева направо через овальное окно
- Если межпредсердная перегородка интактна, проводят допплерографию легочных вен

УЗИ, ЭхоКГ при гипоплазии левых отделов сердца у плода
(Слева) Аутопсия. Восходящая и поперечная часть дуги аорты гипоплази-рованы, легочная артерия значительно увеличена и продолжается в нисходящую аорту через артериальный проток.
(Справа) Срез через выносящий тракту плода с гипоплазией левых отделов сердца. Визуализируется значительно уменьшенный выносящий тракт ЛЖ. Выносящий тракт ПЖ увеличен.

в) Дифференциальная диагностика гипоплазии левых отделов сердца плода:

1. Тяжелый стеноз аортального клапана:
• Антеградный ток крови на аортальном клапане
• Митральный клапан может иметь нормальные размеры
• ЛЖ может участвовать в формировании верхушки сердца

2. Коарктация аорты:
• Митральный и аортальный клапаны нормальных размеров или уменьшены
• ЛЖ, как правило, участвует в формировании верхушки сердца
• Коарктация аорты встречается при синдромах Тернера и Шона

3. Синдром Шона:
• Полная форма синдрома включает наличие надклапанной мембраны митрального клапана, митральный клапан в форме парашюта, субаортальный стеноз и коарктацию аорты
• Определение синдрома часто расширяют, включая стеноз митрального и аортального клапанов, а также надклапанный аортальный стеноз
• Иными словами, синдром подразумевает наличие сразу нескольких форм обструкции левых отделов сердца

УЗИ, ЭхоКГ при гипоплазии левых отделов сердца у плода
(Слева) Срез через дугу аорты. Восходящая аорта гипоплазирована. Расположение аортального клапана можно определить по расположению аортальных синусов.
(Справа) Тот же случай. ЦДК. В поперечной части дуги аорты определяется инверсия кровотока, при этом некоторый объем крови направляется к голове. Данная картина характерна для отсутствия антеградного кровотока через аортальный клапан. Кровь должна поступать к коронарным артериям, обеспечивая перфузию сердца. Кровоток в главной легочной артерии направлен антеградно.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Предложено несколько теорий, ни одна из которых не является исчерпывающей
о Структурный дефект на ранних этапах формирования сердца, способный прогрессировать
о «Функция определяет форму»:
- Атрезия аортального клапана → кровь не покидает ЛЖ → гипоплазия ЛЖ и аорты
- Атрезия митрального клапана → кровь не поступает в ЛЖ → гипоплазия ЛЖ и аорты
• Генетические факторы:
о Существуют убедительные доказательства в пользу наличия генетических факторов и высокого риска повторного возникновения заболевания в семье:
- Анализ родословных показал, что распространенность пороков развития сердца (двустворчатый аортальный клапан, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, СГЛОС) среди ближайших родственников пациентов с СГЛОС составляет 12%
о Общий ген, специфический в отношении СГЛОС, вследствие высокой генетической гетерогенности не выявлен, однако доказана связь с несколькими генами:
- NOTCH1, dHAND, HRT1 и HRT2, NKX2-5
о Связь между СГЛОС и некоторыми хромосомными аномалиями:
- Частота СГЛОС у плодов с синдромом Тернера (45, ХО) составляет 13%
- Т18 и Т13
- Синдром Якобсена (делеция дистальной части 11q) - 10%

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Эндокардиальный фиброэластоз:
о Утолщение эндокардиальной выстилки за счет избыточного содержания коллагена и ткани эластического типа, предположительно обусловленного ишемией
о Обычно сочетается с атрезией или тяжелым стенозом аортального клапана

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Чаще всего аномалию обнаруживают во время скринингового УЗИ в 18-20 нед.
• Изменения на четырехкамерном срезе

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 2,8% ВИС
о 0,16:1000 детей, родившихся живыми
о Преобладают новорожденные мужского пола (55-67%)

3. Естественное течение и прогноз:
• СГЛОС, выявленный в пренатальном периоде:
о Внутриутробная смерть плода - 20%
• Наиболее тяжелые формы впервые выявляют у новорожденных:
о При отсутствии лечения смерть ребенка наступает в течение нескольких дней или недель
• Совершенствование хирургических техник → рост показателя выживаемости:
о Во многих медицинских центрах успешность операции Норвуда (1-й этап) составляет >85%
о Операции Гленна и Фонтена (2-й и 3-й этапы) успешны практически в 100% случаев
о Данные о долгосрочной выживаемости отсутствуют:
- В связи с несколькими факторами в настоящее время показатель может увеличиваться
- По данным недавних крупных исследований, смертность к 6 годам достигает 45%
о Смертность после комбинированных операций (приблизительно 15% всех выполненных операций) составляет 30%
• Риск повторного возникновения:
о Один сиблинг - 2%, два сиблинга - 6%

4. Лечение гипоплазии левых отделов сердца плода:

• Показано кариотипирование:
о В 15% случаев обнаруживают хромосомные аномалии:
- Чаще всего - синдром Тернера

• С учетом высокой смертности и сомнительного долгосрочного прогноза может быть предложено прерывание беременности:
о Выбор в пользу прерывания беременности зависит от многих факторов, но в США его делают все реже:
- США - 13%, Европа - 44-71%

• Способы ведения развивающейся беременности:
о Паллиативная терапия → контроль за состоянием плода в родах не проводят, родоразрешение возможно в учреждении любого уровня
о Хирургическое лечение → плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня, специализирующегося на кардиохирургии
о Комбинированное лечение → плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня, при этом предпочтение отдают в пользу катетерной баллонной вальвулопластики или традиционной хирургии
о Трансплантация сердца → показана в случае неэффективности хирургического лечения

• Паллиативная хирургия включает три этапа:
о 1-й этап (операция Норвуда): на 1-й неделе жизни:
- Реконструкция аорты из лоскутов, полученных из легочной артерии, самой аорты или с помощью искусственных материалов
- Удаление межпредсердной перегородки
- Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или формирование анастомоза между ПЖ и легочной артерией (модифицированное шунтирование по Сано), обеспечивающее кровоснабжение легких
о 2-й этап (операция Гленна): на 3-6-м месяце жизни:
- Анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией
- В некоторых медицинских центрах также выполняют операцию геми-Фонтена
о 3-й этап (операция Фонтена): в 2-5 лет:
- Анастомоз между нижней полой веной и правой легочной артерией
- Анастомоз может быть латеральным туннельного типа или экстракардиальным
- Часто производят фенестрацию анастомоза с ПЖ с целью формирования «выпускного клапана»

• Комбинированное паллиативное лечение:
о Включает стентирование артериального протока и двустороннее сужение легочных артерий после рождения
о Сложная двухэтапная операция, включающая операцию Норвуда и реконструкцию дуги аорты по Гленну в возрасте 4-6 мес.

• Трансплантация сердца:
о Показана при неэффективности хирургического лечения
о Высокий показатель смертности за время ожидания трансплантации

• Описаны случаи хирургических вмешательств на плоде для предотвращения СГЛОС:
о Баллонная вальвулопластика при тяжелом стенозе аортального клапана у плода:
- Высокий риск внутриутробной смерти плода (19%)
- Операция имеет благоприятный исход приблизительно у 1/2 пациентов; у 29% удается восстановить бивентрикулярное кровообращение

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Высокой специфичностью в отношении СГЛОС обладает ЭхоКГ:
о Точность пренатальной диагностики составляет 95%

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• ЛЖ уменьшен, не участвует в формировании верхушки сердца, сократимость снижена
• Митральный и аортальный клапаны уменьшены или отсутствуют
• Восходящая аорта гипоплазирована, заполняется за счет ретроградного кровотока из артериального протока

ж) Список использованной литературы:
1. Karamlou Т et al: Stage 1 hybrid palliation for hypoplastic left heart syndrome - assessment of contemporary patterns of use: an analysis of The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. J Thorac Cardiovasc Surg. 149(1): 195-201,202.el, 2015
2. Wilder TJ et al: Survival and right ventricular performance for matched children after stage-1 Norwood: Modified Blalock-Taussig shunt versus right-ventricle-to-pulmonary-artery conduit. J Thorac Cardiovasc Surg. 150(6): 1440-50, 2015
3. Barron DJ et al: Hypoplastic left heart syndrome. Lancet. 374(9689): 551-64, 2009

Видео ЭхоКГ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 11.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.