а) Терминология:

1. Синонимы:
• Гипоплазия левых отделов сердца
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

2. Определения:
• Гипоплазия ЛЖ, обусловленная той или иной причиной:
о Стеноз или атрезия митрального клапана
о Стеноз или атрезия аортального клапана
о Гипоплазия и коарктация нисходящей аорты

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Изменения на четырехкамерном срезе: ЛЖ уменьшен и не участвует в формировании верхушки сердца

2. ЭхоКГ при гипоплазии левых отделов сердца плода:

• ЭхоКГ:
о Предсердия
- Межпредсердная перегородка изогнута слева направо:
Единственный выход для кровотока из ЛП
- Редко отверстие между предсердиями может отсутствовать:
В расширенных легочных венах определяется ретроградный кровоток
- ЛП гипоплазировано, ПП расширено
о ТК:
- Фиброзное кольцо расширено, однако сам клапан сформирован правильно или умеренно гипоплазирован
о ПЖ:
- Расширен и нередко оттесняет верхушку ЛЖ
- Гипертрофирован, функция сохранена
о Легочная артерия расширена всегда
о Артериальный проток увеличен
о Митральный клапан:
- Атрезирован или значительно гипоплазирован и стенозирован
о ЛЖ:
- Уменьшен или не определяется
- Сократимость снижена, форма приближена к сферической (в норме - пулевидная)

• Может определяться гиперэхогенный эндокард ЛЖ (эн-докардиальный фиброэластоз):
о Аортальный клапан
- Атрезирован или значительно гипоплазирован и сте-нозирован
о Восходящая и поперечная часть дуги аорты значительно уменьшены:
- Как правило, сочетается с коарктацией

• ЦДК:
о Позволяет подтвердить отсутствие или снижение кровотока через митральный и аортальный клапаны
о Шунтирование крови слева направо через овальное окно
о Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока
о В миокарде ЛЖ могут определяться вентрикулокоронар-ные соединения
о Оценивают недостаточность ТК

• Импульсная допплерография:
о Позволяет подтвердить направление кровотока и степень обструкции
о Помогает оценить давление внутри желудочков
о Позволяет оценить степень обструкции в области межжелудочковой перегородки по характеру кровотока в легочных венах

3. УЗИ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца:
• По данным аутопсий, в 10% случаев дополнительно присутствуют внесердечные аномалии развития:
о Диафрагмальные грыжи
о Тяжелые пороки развития ЦНС, такие как ГПЭ:
- Значительно ухудшают прогноз

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируется только один желудочек:
- Оценивают морфологию желудочка
- Исключают эндокардиальный фиброэластоз:
«Яркий» гиперэхогенный эндокард в ЛЖ
- Находят вентрикулокоронарные соединения:
Чаще встречаются при стенозе митрального клапана и атрезии аортального клапана
о Оценивают кровоток через АВ-клапаны:
- Стеноз или атрезия митрального клапана
- Наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации
о Оценивают кровоток через клапаны магистральных сосудов:
- Стеноз или атрезия аортального клапана
о Оценивают кровоток в дуге аорты:
- В большинстве случаев обнаруживают коарктацию
- Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока
о Оценивают направление шунтирования крови на уровне предсердий:
- Слева направо через овальное окно
- Если межпредсердная перегородка интактна, проводят допплерографию легочных вен

в) Дифференциальная диагностика гипоплазии левых отделов сердца плода:

1. Тяжелый стеноз аортального клапана:
• Антеградный ток крови на аортальном клапане
• Митральный клапан может иметь нормальные размеры
• ЛЖ может участвовать в формировании верхушки сердца

2. Коарктация аорты:
• Митральный и аортальный клапаны нормальных размеров или уменьшены
• ЛЖ, как правило, участвует в формировании верхушки сердца
• Коарктация аорты встречается при синдромах Тернера и Шона

3. Синдром Шона:
• Полная форма синдрома включает наличие надклапанной мембраны митрального клапана, митральный клапан в форме парашюта, субаортальный стеноз и коарктацию аорты
• Определение синдрома часто расширяют, включая стеноз митрального и аортального клапанов, а также надклапанный аортальный стеноз
• Иными словами, синдром подразумевает наличие сразу нескольких форм обструкции левых отделов сердца

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Предложено несколько теорий, ни одна из которых не является исчерпывающей
о Структурный дефект на ранних этапах формирования сердца, способный прогрессировать
о «Функция определяет форму»:
- Атрезия аортального клапана → кровь не покидает ЛЖ → гипоплазия ЛЖ и аорты
- Атрезия митрального клапана → кровь не поступает в ЛЖ → гипоплазия ЛЖ и аорты
• Генетические факторы:
о Существуют убедительные доказательства в пользу наличия генетических факторов и высокого риска повторного возникновения заболевания в семье:
- Анализ родословных показал, что распространенность пороков развития сердца (двустворчатый аортальный клапан, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, СГЛОС) среди ближайших родственников пациентов с СГЛОС составляет 12%
о Общий ген, специфический в отношении СГЛОС, вследствие высокой генетической гетерогенности не выявлен, однако доказана связь с несколькими генами:
- NOTCH1, dHAND, HRT1 и HRT2, NKX2-5
о Связь между СГЛОС и некоторыми хромосомными аномалиями:
- Частота СГЛОС у плодов с синдромом Тернера (45, ХО) составляет 13%
- Т18 и Т13
- Синдром Якобсена (делеция дистальной части 11q) - 10%

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Эндокардиальный фиброэластоз:
о Утолщение эндокардиальной выстилки за счет избыточного содержания коллагена и ткани эластического типа, предположительно обусловленного ишемией
о Обычно сочетается с атрезией или тяжелым стенозом аортального клапана

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Чаще всего аномалию обнаруживают во время скринингового УЗИ в 18-20 нед.
• Изменения на четырехкамерном срезе

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 2,8% ВИС
о 0,16:1000 детей, родившихся живыми
о Преобладают новорожденные мужского пола (55-67%)

3. Естественное течение и прогноз:
• СГЛОС, выявленный в пренатальном периоде:
о Внутриутробная смерть плода - 20%
• Наиболее тяжелые формы впервые выявляют у новорожденных:
о При отсутствии лечения смерть ребенка наступает в течение нескольких дней или недель
• Совершенствование хирургических техник → рост показателя выживаемости:
о Во многих медицинских центрах успешность операции Норвуда (1-й этап) составляет >85%
о Операции Гленна и Фонтена (2-й и 3-й этапы) успешны практически в 100% случаев
о Данные о долгосрочной выживаемости отсутствуют:
- В связи с несколькими факторами в настоящее время показатель может увеличиваться
- По данным недавних крупных исследований, смертность к 6 годам достигает 45%
о Смертность после комбинированных операций (приблизительно 15% всех выполненных операций) составляет 30%
• Риск повторного возникновения:
о Один сиблинг - 2%, два сиблинга - 6%

4. Лечение гипоплазии левых отделов сердца плода:

• Показано кариотипирование:
о В 15% случаев обнаруживают хромосомные аномалии:
- Чаще всего - синдром Тернера

• С учетом высокой смертности и сомнительного долгосрочного прогноза может быть предложено прерывание беременности:
о Выбор в пользу прерывания беременности зависит от многих факторов, но в США его делают все реже:
- США - 13%, Европа - 44-71%

• Способы ведения развивающейся беременности:
о Паллиативная терапия → контроль за состоянием плода в родах не проводят, родоразрешение возможно в учреждении любого уровня
о Хирургическое лечение → плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня, специализирующегося на кардиохирургии
о Комбинированное лечение → плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня, при этом предпочтение отдают в пользу катетерной баллонной вальвулопластики или традиционной хирургии
о Трансплантация сердца → показана в случае неэффективности хирургического лечения

• Паллиативная хирургия включает три этапа:
о 1-й этап (операция Норвуда): на 1-й неделе жизни:
- Реконструкция аорты из лоскутов, полученных из легочной артерии, самой аорты или с помощью искусственных материалов
- Удаление межпредсердной перегородки
- Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или формирование анастомоза между ПЖ и легочной артерией (модифицированное шунтирование по Сано), обеспечивающее кровоснабжение легких
о 2-й этап (операция Гленна): на 3-6-м месяце жизни:
- Анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией
- В некоторых медицинских центрах также выполняют операцию геми-Фонтена
о 3-й этап (операция Фонтена): в 2-5 лет:
- Анастомоз между нижней полой веной и правой легочной артерией
- Анастомоз может быть латеральным туннельного типа или экстракардиальным
- Часто производят фенестрацию анастомоза с ПЖ с целью формирования «выпускного клапана»

• Комбинированное паллиативное лечение:
о Включает стентирование артериального протока и двустороннее сужение легочных артерий после рождения
о Сложная двухэтапная операция, включающая операцию Норвуда и реконструкцию дуги аорты по Гленну в возрасте 4-6 мес.

• Трансплантация сердца:
о Показана при неэффективности хирургического лечения
о Высокий показатель смертности за время ожидания трансплантации

• Описаны случаи хирургических вмешательств на плоде для предотвращения СГЛОС:
о Баллонная вальвулопластика при тяжелом стенозе аортального клапана у плода:
- Высокий риск внутриутробной смерти плода (19%)
- Операция имеет благоприятный исход приблизительно у 1/2 пациентов; у 29% удается восстановить бивентрикулярное кровообращение

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Высокой специфичностью в отношении СГЛОС обладает ЭхоКГ:
о Точность пренатальной диагностики составляет 95%

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• ЛЖ уменьшен, не участвует в формировании верхушки сердца, сократимость снижена
• Митральный и аортальный клапаны уменьшены или отсутствуют
• Восходящая аорта гипоплазирована, заполняется за счет ретроградного кровотока из артериального протока

ж) Список использованной литературы:
1. Karamlou Т et al: Stage 1 hybrid palliation for hypoplastic left heart syndrome - assessment of contemporary patterns of use: an analysis of The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. J Thorac Cardiovasc Surg. 149(1): 195-201,202.el, 2015
2. Wilder TJ et al: Survival and right ventricular performance for matched children after stage-1 Norwood: Modified Blalock-Taussig shunt versus right-ventricle-to-pulmonary-artery conduit. J Thorac Cardiovasc Surg. 150(6): 1440-50, 2015
3. Barron DJ et al: Hypoplastic left heart syndrome. Lancet. 374(9689): 551-64, 2009

- Также рекомендуем "Лучевые признаки коарктации аорты и перерыва дуги аорты у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 11.10.2021