Лучевые признаки гипоплазии левых отделов сердца у плода
а) Терминология:
• Гипоплазия ЛЖ, обусловленная той или иной причиной:
о Стеноз или атрезия митрального клапана
о Стеноз или атрезия аортального клапана
о Гипоплазия и коарктация нисходящей аорты
б) Лучевая диагностика:
• ЛЖ уменьшен или не определяется:
о Сократимость снижена, имеет сферическую форму
о В ЛЖ может определяться яркий гиперэхогенный эндокард (эндокардиальный фиброэластоз)
о ЛЖ не участвует в формировании верхушки сердца
• ПЖ расширен, функция сохранена:
о ПЖ «оттесняет» верхушку ЛЖ вследствие компенсаторной гипертрофии
• Межпредсердная перегородка изогнута слева направо, что характеризует направление кровотока
• Нисходящая аорта и поперечная часть дуги аорты значительно уменьшены
• Ретроградное заполнение дуги аорты - дуктус-зависимое кровообращение
(Слева) Атрезия митрального и аортального клапанов. Присутствует асимметрия желудочков, верхушку сердца образует ПЖ. Восходящая аорта гипоплазирована.
(Справа) Четырехкамерный срез. Классическая картина гипоплазии левых отделов сердца. ПП и ПЖ увеличены. ЛП и ЛЖ уменьшены. Миокард ЛЖ выглядит более ярким, чем остальная) часть миокарда, что характерно для эндокардиального фиброэластоза.
(Слева) Четырехкамерный срез сердца. Определяется уменьшенный гипоплазированный ЛЖ без выраженного эндокардиального фиброэластоза. ПЖ расширен и оттесняет верхушку ЛЖ. Отчетливо различается ДМПП, а также проходящий через него кровоток.
(Справа) Срез по короткой оси сердца. ЛЖ по форме напоминает практически идеальный круг. Гиперэхогенность участков миокарда является признаком эндокардиального фиброэластоза.
в) Клинические особенности:
• При отсутствии лечения заболевание летально; смерть наступает в течение нескольких дней или недель
• Способы ведения развивающейся беременности:
о Паллиативная помощь → контроль за состоянием плода в родах не проводят, родоразрешение возможно в учреждении любого уровня
о Хирургическое лечение → плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня, специализирующегося на кардиохирургии
о Комбинированное лечение → плановое родоразрешение в условиях стационара III уровня, при этом предпочтение отдают катетерной баллонной вальвулопластике или традиционной хирургии
• Совершенствование хирургических техник → рост показателя выживаемости:
о Во многих медицинских центрах успешность операции Норвуда (1-й этап) составляет >85%
о Операции Гленна и Фонтена (2-й и 3-й этапы) успешны почти в 100% случаев
о Долгосрочная выживаемость неизвестна, но 6-летняя выживаемость с учетом современных технологий составляет 64%
г) Особенности диагностики:
• Высокой специфичностью в отношении данного заболевания обладает ЭхоКГ плода
Видео ЭхоКГ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца у плода
