а) Терминология:
• Вариант ГПЭ со слиянием задней части лобных долей и теменных долей по средней линии
б) Лучевая диагностика:
• Отсутствие ППП
• Межполушарная борозда сформирована сзади и спереди:
о Раздельные лобные и затылочные доли
о Слияние задней части лобных долей и теменных долей по средней линии
• Сильвиевы борозды соединены в верхней части по средней линии, в результате чего образуется аномальная, направленная к верхушке плода борозда
• Дорсальная киста - в 25% случаев
• Слияние долей таламуса - в 33% случаев
• Строение лицевого черепа, как правило, нормальное
(Слева) При исследовании головного мозга плода при плановом ТАУЗИ для измерения ТВП отмечается нарушение строения сосудистых оболочек, которые кажутся слившимися друг с другом. Срединный эхосигнал спереди нормальный.
(Справа) При последующем УЗИ у этого же плода на 20-й неделе гестации отчетливо видно наличие патологии головного мозга. Отсутствует ППП, желудочки соединены по средней линии, кора головного мозга имеет патологическую гладкость.
(Слева) В III триместре беременности при МРТ в сагиттальной плоскости у того же плода визуализируется крупная дорсальная киста. Обратите внимание на патологическое строение сильвиевых борозд, соединенных по средней линии.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости у другого пациента в постнатальном периоде видна характерная аномалия мозолистого тела с сохранными коленом и валиком, но неразвитым стволом. Подобные особенности бывает сложно различить при МРТ у плода. Обратите внимание на слияние задней части лобных и теменных долей.
в) Дифференциальная диагностика синтелэнцефалии:
• Двусторонняя шизэнцефалия:
о Шизэнцефалические расщелины от мягкой мозговой оболочки до стенки желудочка
о Стенка желудочка часто выгнута в форме палатки и направлена в сторону расщелины
о Важно не путать соединение сильвиевых борозд по средней линии при синтелэнцефалии с билатеральной шизэн-цефалией
• Семилобарная ГПЭ:
о Межполушарная борозда спереди сформирована не полностью. Различная степень слияния передней части больших полушарий
• Лобная ГПЭ:
о Межполушарная борозда с минимальным слиянием передней части больших полушарий
• Септооптическая дисплазия:
о Отсутствие ППП, большие полушария разделены полностью
г) Клинические особенности:
• Спастичность, гипотония, судороги, нарушение зрения, отставание в развитии
