Пороки развития сердца - кратко с точки зрения эмбриологии
А. Пороки развития сердца:
1. Нормальное разделение системного и легочного кровообращения. После рождения повышается кровяное давление в левой половине сердца, в то время как оно падает в его правой половине. Овальное отверстие закрывается, а артериальный проток облитерируется, так что системное и легочное кровообращение отделяются друг от друга.
Если разделение неполное, то каждое сокращение сердца вынуждает кровь переключаться («шунтировать») из одного круга кровообращения в другой в соответствии с перепадами давления крови.
- Дефект вторичной перегородки. Вторичная перегородка неполная, что приводит к полному или частично открытому овальному отверстию. Этот дефект может быть исправлен путем наложения пластыря из стенки вены. Операция несложная; в простых случаях может быть выполнена с помощью кардиального катетера.
- Дефект первичной перегородки. Первичная перегородка не доходит полностью до предсердно-желудочковой перегородки. Дефект находится в ПЖ-канале; его возникновение часто связывается с нарушением в процессе подразделения ПЖ-канала. Операция поэтому сложна и имеет более худший прогноз, чем операция, выполненная на вторичной перегородке.
- Дефект межжелудочковой перегородки. Этот дефект всегда располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки и возникает вследствие неполного слияния верхнего и нижнего конических утолщений в ПЖ-канале. Дефект межжелудочковой перегородки часто комбинируется с другими пороками развития.
- Гемодинамика. В случае простых дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок шунтирующий объем крови течет слева направо и вызывает напряжение в легочном круге кровообращения. Результат — ацианотический сердечный дефект: с каждым сокращением шунтирующий объем богатой кислородом крови повторно проходит через легкие.
Дополнительный объем крови в легочном круге кровообращения вынуждает правую часть сердца работать напряженнее и в конечном счете приводит к гипертрофии правой половины сердца.
Легочные сосуды впоследствии склерозируются и, таким образом, требуют еще большей мощности от правого сердца (классический «порочный круг»).
- Шунтированное перемещение. В конечном счете эффективное давление становится более высоким в правой половине сердца, чем в левой. Шунтирующий объем крови полностью изменяет свое направление и теперь течет справа налево, так что венозная кровь теперь повторно рециркулирует через системное кровообращение.
Ацианотический сердечный дефект становится цианотическим: ребенок становится синим. Так как сосуды легких склерозированы, они больше не могут обеспечить необходимое рабочее давление для достаточного насыщения крови кислородом. Состояние ребенка становится, таким образом, предтерминальным; операция в этом случае не дает видимого эффекта.
3. Транспозиция крупных сосудов. Спиральная перегородка в пути оттока сердца не растет таким образом, чтобы кровотоки не пересекались. В этом случае аорта выходит из правой половины, а легочная артерия — из левой половины сердца.
- Гемодинамика. Выживание возможно, только если имеется овальное отверстие и сохраняется артериальный проток, так чтобы смешанная кровь могла формироваться в правой половине сердца и в нисходящей аорте.
4. Тетрада Фалло. Этот порок развития характеризуется четырьмя признаками: обратным (правосторонним) положением аорты, стенозом легочных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого сердца. Этиология — неполная ротация спиральной перегородки. Путь оттока аорты широк и находится над мышечной частью межжелудочковой перегородки. Путь оттока легочной артерии сужен.
Нарушение в нисходящем росте конусовидных утолщений, объединенных с необычным положением аорты, непременно ассоциируется с дефектом в перепончатой части межжелудочковой перегородки.
- Гемодинамика. Аорта получает кровь из правого и левого желудочков, так что венозная кровь смешивается с аортальным потоком (первичная цианотическая сердечная аномалия). В зависимости от индивидуальных особенностей кровяного давления шунтирующий объем крови через дефект межжелудочковой перегородки течет слева направо или справа налево.
Видео эмбриогенез (развитие) сердца и его аномалии
