а) Методы лучевой диагностики и нормальная анатомия. В отношении лучевого исследования сердца плода многими профессиональными сообществами разработаны специализированные рекомендации. В частности, в текущей процедурной терминологии (Current Procedural Terminology, СРТ) в США в отношении визуализации сердца предложены специфические критерии. Целью стандартного исследования являются визуализация и описание четырехкамерного среза сердца и выносящих трактов обоих желудочков. К дополнительным плоскостям, используемым при комплексном обследовании, относятся трехсосудистый срез, срез через дугу аорты и бикавальный срез.

Определение положения плода: необходимо установить левую и правую, переднюю и заднюю стороны, верх и низ плода. Для этой цели недопустимо использовать в качестве ориентиров расположение органов, поскольку последнее может варьировать, особенно в случае гетеротаксии. После определения левой и правой сторон тела в качестве анатомических ориентиров помимо позвоночного столба можно использовать желудок и сердце.

После определения положения, а также правой и левой сторон плода следует начать исследование грудной клетки плода в поперечной (аксиальной) плоскости. Беглое сканирование из данной плоскости позволяет обнаружить у здорового плода желудок и сердце, расположенные в левой части туловища, и нижнюю полую вену, впадающую в ПП. Смещая плоскость краниально, находят четырехкамерный срез сердца. Для исследования грудной клетки в истинной поперечной плоскости необходимо поворачивать датчик до тех пор, пока с каждой стороны не будет видно только по одному ребру. На четырехкамерном срезе должен определяться крест сердца (место пересечения АВ-клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок). Наклоняя датчик каудально, обнаруживают коронарный синус, краниально - выносящий тракт ЛЖ и аортальный клапан.

Смещая датчик краниально относительно поперечного среза через выносящий тракт ЛЖ, обнаруживают выносящий тракт ПЖ и легочный клапан. В норме легочный клапан находится слева и кпереди от аортального. От легочного клапана отходит легочная артерия, пересекающая аорту под углом справа. На трехсосудистом срезе артериальный проток идет кзади по направлению к нисходящей аорте. Справа от главной легочной артерии будет видна восходящая аорта, а справа от аорты находится поперечное сечение верхней полой вены, впадающей в ПП. Продолжая беглое сканирование из поперечной плоскости, краниально от артериального протока находят поперечную часть дуги аорты.

Магистральные артерии отличают друг от друга по морфологическим особенностям, а не способу их сообщения с сердцем. Главная легочная артерия вблизи клапана разветвляется на правую и левую легочные артерии, а также артериальный проток, в то время как аорта отдает ветви к голове и шее на некотором расстоянии от клапанного аппарата. Кроме того, дуга аорты находится выше дуги артериального протока.

При повороте четырехкамерного среза на 90° (в сагиттальную плоскость) получают срез желудочков по короткой оси, а также, немного сместив датчик, бикавальный срез, срезы дуги аорты и дуги артериального протока.

Умение находить перечисленные срезы лежит в основе исследования сердца плода. Вторым и, вероятно, более важным умением является умение распознавать структуры сердца и находить их патологию. В норме сердце плода характеризуется следующими признаками:

• Находится в левой половине грудной клетки плода, угол оси сердца составляет 45° (±15°)

• Состоит из двух предсердий и двух желудочков, имеющих приблизительно одинаковые размеры полостей и толщину стенок

• Два АВ-клапана (ТК открывается в ПЖ, митральный клапан - в ЛЖ) имеют сопоставимые размеры, свободно открываются и несколько смещены друг относительно друга - ТК смещен к верхушке сердца

• Межпредсердная и межжелудочковая перегородки пересекаются в виде «креста», а также непрерывны; исключением является овальное окно, через которое кровь, оксигенированная в плаценте, поступает в ЛП

• На четырехкамерном срезе определяются две нижние легочные вены, впадающие в ЛП

• ПЖ является «передним» желудочком, располагаясь в грудной клетке справа; признаки ПЖ - прикрепление ТК к перегородке, толстый модераторный тяж

• ЛЖ находится сзади, несколько левее в грудной клетке; признаки ЛЖ - гладкие стенки, прикрепление митрального клапана к свободной стенке желудочка

• Оба желудочка формируют верхушку сердца и сокращаются с одинаковой эффективностью

• Магистральные сосуды пересекают друг друга сразу после выхода из сердца - легочная артерия проходит спереди от аорты

• Дуга аортального протока и дуга аорты широко проходимы и содержат антеградный кровоток

б) Особенности лучевого исследования сердца плода. До начала исследования сердца необходимо определить положение плода. Исследование сердца в поперечных плоскостях, получаемых при смещении плоскости четырехкамерного среза краниально и каудально, позволяет не только оценить практически все структуры сердца, но и обнаружить большинство нарушений.

1. Локализация сердца и желудка с одной стороны тела. В норме желудок и верхушка сердца расположены слева. Если обе структуры находятся справа, следует заподозрить тотальную транспозицию внутренних органов, имеющую благоприятный прогноз. Если сердце и желудок находятся на противоположных сторонах, возможны гетеротаксия или неопределенное положение внутренних органов. Гетеротаксия связана с высоким риском сложного ВПС.

2. Положение оси сердца. Сердце находится в левой половине грудной клетки, а угол его оси составляет приблизительно 45° (угол находят, проведя две линии: линию, соединяющую позвоночный столб и грудину, и отдельную линию вдоль оси межжелудочковой перегородки). У здорового плода угол оси составляет 30-60°. В случае отклонения оси сердца важно определить, «прижато» оно или «притянуто» в ту или иную сторону. В очень редких случаях сердце находится за пределами грудной клетки (эктопия сердца). К заболеваниям, при которых сердце «прижато», или смещено, относятся ВДГ и ВМДП. Сердце «притянуто» в ту или иную сторону при гипоплазии легкого.

3. Размеры сердца. Сердце занимает примерно 1/2 грудной клетки (значение варьирует в пределах 0,55±0,05). Увеличение индекса, как правило, указывает на дилатацию сердца (кардиомегалию), но также может быть связано с малыми размерами грудной клетки вследствие ее гипоплазии. Причины кардиомегалии не всегда связаны с самим сердцем.

Существует несколько причин кардиомегалии, связанных с сердцем. Увеличение нескольких камер сердца наблюдают при первичной кардиомегалии и вторичной, аритмогенной. Изолированная дилатация ПП, вызванная недостаточностью ТК при аномалии Эбштейна, может привести к выраженному увеличению размеров сердца. Увеличение ЛЖ может быть вызвано критическим стенозом аорты. Увеличение ПЖ наблюдают при коарктации аорты и преждевременном закрытии артериального протока.

В основе внесердечных причин кардиомегалии лежит перегрузка объемом. Выделяют два основных типа таких причин: сосудистые анастомозы при многоплодной беременности и сердечная недостаточность. При многоплодной беременности важно установить хориальность, поскольку СФФТ и синдром обратной артериальной перфузии возможны только при монохориальной плацентации. Кардиодилатация возможна при перегрузке объемом в результате отсутствия венозного протока или сосудистых анастомозов. К таким заболеваниям относятся тератома крестцово-копчиковой области, хориоан-гиома и мальформация вены Галена. Также кардиомегалия может быть вызвана анемией, сопровождающейся высоким сердечным выбросом.

4. Асимметрия камер сердца. Как правило, размеры предсердий примерно одинаковы. Их можно оценить субъективно во время УЗИ либо измерив и сравнив полученные результаты с нормативными данными. Уменьшение размеров ЛП может быть вызвано тотальным аномальным дренажем легочных вен. ПП может значительно расширяться при тяжелой недостаточности ТК, как упомянуто выше.

Размеры обоих желудочков у здорового плода также примерно одинаковы. При асимметрии важно установить факт увеличения одного из желудочков либо гипоплазии другого желудочка. Иногда определить это бывает крайне затруднительно. Измерение диаметров АВ-клапанов и сравнение с нормативными данными позволяет диагностировать различные нарушения. В норме верхушку сердца образуют оба желудочка, поэтому если данный принцип нарушен (например, в случае единственного желудочка сердца), необходимо исследовать сердце в различных плоскостях.

Оба АВ-клапана имеют сопоставимые размеры, при этом ТК несколько крупнее, чем митральный. ТК также расположен ближе к верхушке сердца по сравнению с митральным. Если АВ-клапаны визуализируются в одной плоскости, можно заподозрить дефект по типу АВ-канала. Если присутствует только один АВ-клапан, необходимо установить, является он трикуспидальным или митральным. Таким образом можно выяснить, развитие какого желудочка было нарушено.

Наличие единственного желудочка и единственного АВ-клапана может быть связано с синдромом гипоплазии левых отделов сердца или атрезией ТК. Возможен такой вариант нарушения (встречается редко), при котором оба АВ-клапана открываются в единственный желудочек. Это заболевание называется удвоением входного отверстия ЛЖ.

Единственный общий АВ-клапан, открывающийся в два желудочка, характерен для АВ-септального дефекта (АВСД), который также называют АВ-каналом. Данная аномалия возникает в том случае, когда во время эмбрионального развития сердца не происходит разделения общего АВ-клапана на два отдельных. Полная форма данной аномалии сочетается с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Частичная форма характеризуется только первичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Общий АВ-клапан относительно межжелудочковой перегородки может быть как «сбалансированным», так и «не сбалансированным». В первом случае поток крови в обоих желудочках приблизительно одинаков.

В случае несбалансированного дефекта кровоток преобладает в одном из желудочков.

Степень несбалансированности определяет, как будет функционировать сердце после пластики дефекта - как «нормальное» сердце с двумя желудочками или как сердце с единственным желудочком.

5. Асимметрия магистральных сосудов. Подробное исследование магистральных сосудов имеет крайне серьезное значение, так как при многих сложных пороках сердца изменения на четырехкамерном срезе могут отсутствовать. Во-первых, следует определить количество магистральных сосудов (один или два), а также их расположение относительно межжелудочковой перегородки. Наличие единственного магистрального сосуда позволяет заподозрить общий артериальный ствол или атрезию полулунного клапана (атрезия легочного или аортального клапана).

Атрезия полулунного клапана в сочетании с интактной межжелудочковой перегородкой должна сопровождаться явной патологией соответствующего желудочка, а именно уменьшением его размеров или гипоплазией. При ДМЖП размеры желудочка могут соответствовать норме даже на фоне атрезии или стеноза полулунного клапана. Фиброзное кольцо клапана может выглядеть неизмененным при атрезии створок или критическом стенозе, поэтому для определения направления кровотока и наличия препятствий необходимо выполнить ЦДК.

В норме магистральные сосуды пересекаются сразу после выхода из сердца. Параллельный ход сосудов - это патология, чаще всего обусловленная транспозицией. О транспозиции также может свидетельствовать визуализация в сагиттальной плоскости сосудов головы и шеи, отходящих от лежащего спереди магистрального сосуда.

Уменьшение размеров восходящей аорты в сочетании с проходимым аортальным клапаном наблюдают при коарктации или перерыве дуги аорты. В последнем случае также присутствует ДМЖП и отхождение сосудов головы и шеи от уменьшенной восходящей аорты. Кровь в нисходящую аорту поступает целиком из артериального протока; восходящая и нисходящая части аорты при атрезии дуги аорты не сообщаются.

6. Допплеровское исследование. Обязательной составляющей исследования сердца плода является ЦДК. Учитывая физические основы допплеровского УЗИ, наиболее отчетливое изображение можно получить в том случае, когда ультразвуковой пучок проходит настолько параллельно кровотоку, насколько это возможно. Если пучок перпендикулярен току крови, допплеровский сигнал будет искажен даже при нормальном кровотоке. В идеале с помощью ЦДК необходимо последовательно оценивать сначала венозный, а затем артериальный кровоток.

Исследование начинают с пупочных вен, артерии и венозного протока. Затем оценивают кровоток в нижней и верхней полых венах, впадающих в ПП. Важно установить факт направленности кровотока справа налево через овальное окно, поскольку обратный ток может иметь место при обструкции выносящего тракта ЛЖ.

В диастолу должен быть виден ламинарный ток крови через оба АВ-клапана, в систолу не должно быть регургитации. Исследование межжелудочковой перегородки с помощью ЦДК позволяет обнаружить ее дефекты, которые порой не визуализируются при стандартном 2D УЗИ в силу малых размеров.

При ЦДК должны визуализироваться легочные вены. Данные сосуды необходимо исследовать в режиме импульсной допплерографии и убедиться в том, что они впадают в ЛП. Необходимо зафиксировать антеградный ток крови через легочный и аортальный клапаны и исключить регургитацию. В норме ток крови через артериальный проток направлен справа налево, однако при атрезии легочной артерии кровоток будет ретроградным (из аорты в легочную артерию). При атрезии аорты ток крови к голове и сердцу будет ретроградным - кровь минует дугу аорты и проходит по артериальному протоку.

Импульсная допплерография дополняет ЦДК, поскольку позволяет определить направление тока крови, его характер (венозный или артериальный), а также скорость, которая в различных сосудах варьирует. Также импульсная допплерография позволяет определить среднюю скорость кровотока через любой из клапанов. Показатель используют для расчета объема крови, проходящего через клапан (Q = V_ср х π х D2/4). Данные расчеты выполняют для оценки сердечного выброса при снижении функции желудочков или наблюдении за функцией сердца при СФФТ.

7. ЧСС. Нарушения ритма довольно часто выявляются во время плановых исследований. Чаще всего они носят доброкачественный характер и самопроизвольно исчезают. Установить доброкачественность нарушения ритма - принципиально важная задача врача ультразвуковой диагностики. Иногда аритмию выявляют на четырехкамерном срезе с помощью УЗИ в режиме серой шкалы, однако установить ее истинное происхождение возможно, только используя М-режим и импульсную допплерографию. Подробный анализ сердечного ритма включает определение ЧСС, взаимосвязи между сокращениями предсердий и желудочков, а также измерение интервальной характеристики тех или иных событий сердечного цикла.

В М-режиме одновременно через предсердие и желудочек проводят одну линию и строят график зависимости движений от времени, позволяющий оценить ЧСС и временные характеристики сердечного цикла. При импульсной допплерографии контрольный объем помещают поверх потока крови, поступающего в ЛЖ через митральный клапан, ближайший к выносящему тракту (поток крови, проходящий через аортальный клапан). Данная техника позволяет не только оценить нормальные сердечные сокращения, но и обнаружить преждевременное сокращение предсердий (переходящее на желудочки или нет) или желудочков. С этой же целью можно исследовать и другие области (например, область «верхняя полая вена - аорта», оптимальную для измерения интервала PR).

в) Клиническое значение. ВПС тесно связаны с анеуплоидией, но даже при нормальном кариотипе они могут стать первым признаком того или иного синдрома. В операбельных случаях благоприятный исход возможен при условии своевременной пренатальной диагностики и родоразрешения в специализированном медицинском учреждении.

г) Список использованной литературы:
1. Donofrio МТ et al: Diagnosis and treatment of fetal cardiac disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 129(21):2183-242, 2014
2. Wacker-Gussmann A et al: Diagnosis and treatment of fetal arrhythmia. Am J Perinatol. 31 (7):617—28, 2014
3. American Institute of Ultrasound in Medicine: AIUM practice guideline for the performance of fetal echocardiography. J Ultrasound Med. 32(6): 1067-82, 2013

- Также рекомендуем "Лучевые признаки гетеротаксического и кардиоспленического синдромов плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 7.10.2021