(Слева) Левосторонняя ВДГ. Желудок хорошо узнаваем за счет скопления жидкости. Грыжевой мешок также содержит петли тонкого кишечника, из-за чего образование имеет сложную структуру. Сердце плода смещено вправо. Калиперами измерено сдавленное левое легкое.
(Справа) МРТ левой половины грудной клетки плода с ВДГ, Т2-ВИ, сагиттальная плоскость. Определяется гиперинтенсивная жидкость в желудке и тонком кишечнике. Толстый кишечник наилучшим образом визуализируется на Т1-ВИ, поскольку меконий дает сигнал высокой интенсивности.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Местоположение желудка:
о Нахождение желудка под диафрагмой снижает вероятность ВДГ
• ВДГ, не содержащая желудок (содержащая петли тонкого кишечника, печень), имеет вид солидного или гиперэхогенного образования
• Строение кисты (простое или сложное):
о Бронхогенные и нейроэнтерические кисты чаще простые и однокамерные
о ВДГ, макрокистозная форма ВМДП и лимфангиома чаще всего представлены крупными сложными образованиями
• Распространение объемного образования за пределы грудной клетки:
о Лимфангиома преимущественно локализуется подкожно, а не в грудной клетке
• Исследование позвоночного столба:
о Нейроэнтерические кисты часто сопровождаются аномалиями развития костей груди
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• ВДГ:
о Чаще всего левосторонняя (80-90%)
о Желудок и расширенные петли кишечника, находящиеся в грудной клетке, имеют вид кистозного образования:
- Если в грыжевой мешок попадает печень, желудок располагается позади нее
- Нахождение печени в грыжевом мешке связано с неблагоприятным прогнозом
о ОЖ меньше ожидаемой
о Проводят тщательный поиск других аномалий, в том числе хромосомных
• Макрокистозная форма ВМДП:
о Морфология варьирует от солидной (микрокистозная ВМДП) до сложной кистозной (макрокистозная ВМДП) и однокамерной
о Источником кровоснабжения и местом венозного оттока служат сосуды малого круга кровообращения
о Желудок находится под диафрагмой
о ОЖ в норме
о В 95% случаев поражение одностороннее и с вовлечением только одной доли легкого
о С одинаковой вероятностью возникает с обеих сторон (справа = слева)
(Слева) ВМДП может иметь вид как кистозного, так и сблидного образования. В данном случае визуализируются крупная доминантная киста и более мелкие периферические кисты. Дифференциальную диагностику при однокамерной кисте проводят с ВДГ, содержащей желудок (в норме желудок находится под диафрагмой).
(Справа) В данном случае ВМДП В имеет вид сложного образования с многочисленными внутренними перегородками. Сердце смещено к стенке грудной клетки. В отличие от ВДГ, ОЖ при ВМДП должна быть нормальной.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. В стенке грудной клетки с обеих сторон определяются крупные сложные многокамерные образования содержащие толстые и тонкие перегородки. Прорастания в грудную клетку не наблюдается.
(Справа) Рентгенография грудной клетки в постнатальном периоде. Видны отведенные от туловища руки и деформация боковых поверхностей грудной клетки, вызванная давлением со стороны опухоли. Лимфангиомы - опухоли мягких тканей, которые также могут распространяться в средостение.
(Слева) УЗИ грудной клетки, поперечная плоскость. В центральной части определяется небольшая однокамерная киста, не увеличившаяся в размерах с течением беременности. Как правило, бронхогенные кисты возникают в средостении или во внутренней трети легкого.
(Справа) МРТ новорожденного, сагиттальная плоскость. Определяется нейроэнтерическая киста характерной гантелевидной формы, проникающая в позвоночный канал и заднюю часть средостения. Аномалии развития позвонков характерны для нейроэнтерических кист и могут играть решающую роль в диагностике. Для более точной оценки распространения образования внутри позвоночного канала рекомендована МРТ плода.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Лимфангиома:
о Сложное кистозное образование стенки туловища:
- Анэхогенные кисты
- Перегородки различной толщины
- Солидные компоненты отсутствуют
о Характерно поражение средостения, однако опухоль находится преимущественно за пределами грудной клетки
о Возможна любая локализация в мягких тканях:
- 70% - подмышечная область
о Образования в подмышечной области локализуются между плечом и грудной клеткой:
- Характерна деформация ребер
• Бронхогенная киста:
о Чаще всего находится в средней части средостения - паратрахеально, вблизи киля трахеи или корня легкого
о Редко - в медиальной трети легкого
• Нейроэнтерическая киста:
о Располагается по средней линии вблизи позвоночного столба:
- Наиболее частое расположение - вблизи грудного отдела позвоночника, второе по частоте - шейный отдел позвоночника
о Имеет форму гантели, распространяется вдоль позвоночного канала (высокоспецифический признак)
о В 50% случаев сопровождается аномалиями развития позвонков (пороки сегментации и слияния)
о Этиология до конца не ясна; предположительно киста возникает при неполном отделении хорды от энтодермы (эмбриональная передняя кишка):
- Небольшой участок эмбрионального кишечника остается замкнутым в развивающемся позвоночном канале
