Лучевые признаки гетеротаксического и кардиоспленического синдромов плода
а) Терминология:
• Гетеротаксический синдром:
о Нарушение, характеризующееся неправильным расположением органов в грудной клетке и брюшной полости относительно средней линии тела
о Локализация органов не соответствует ни situs solitus (норма), ни situs inversus (зеркальное расположение)
б) Лучевая диагностика:
• Сердце и желудок находятся на противоположных сторонах
• Нарушено взаимное расположение брюшного отдела аорты и нижней полой вены
• Увеличение печени и смещение ее к средней линии
• Пороки сердца любого уровня: предсердные, предсердно-желудочковые, желудочковые, желудочково-артериальные
• Аномалии возникают в любых сочетаниях, но обычно наблюдают определенные закономерности:
о Левопредсердный изомеризм (ЛПИ)
о Правопредсердный изомеризм (ППИ)
(Слева) Полная сбалансированная форма АВ-канала. Определяются крупный первичный ДМПП и крупный ДМЖП в области клапанов, а также общий АВ-клапан. Отмечена межжелудочковая перегородка.
(Справа) Четырехкамерный срез. Несбалансированная форма АВ-канала, кровоток преобладает в правых отделах сердца. Отмечена межжелудочковая перегородка. Через общий АВ-клапан кровь преимущественно поступает в ПЖ, а не в ЛЖ. Ао - нисходящая аорта, Sp - позвоночник.
(Слева) Впадение нижней полой вены в непарную вену, которая, в свою очередь, впадает в верхнюю полую вену. Также визуализируются выраженная коарктация и гипоплазия дуги аорты. У пациента выявлен ЛПИ.
(Справа) ЭхоКГ плода с ЛПИ, ЦДК в сагиттальной плоскости. В аорте В визуализируется нормальный антеград-ный кровоток. Кровоток в расширенной непарной вене (находится позади аорты) направлен к голове. Данные находки характерны для перерыва нижней полой вены плода.
в) Патологоанатомические особенности:
• Гетеротаксия характеризуется клинической и генетической гетерогенностью
• Гетеротаксические синдромы редко сопровождаются анеуплоидией
г) Клинические особенности:
• ЛПИ чаще всего обнаруживают внутриутробно:
о Сопутствующая полная АВ-блокада → водянка плода → внутриутробная смерть плода
• ППИ чаще всего выявляют в постнатальном периоде
о Единственный желудочек, изменения со стороны выносящего тракта
• Исход зависит от вида и тяжести сопутствующих аномалий развития сердца:
о Ранняя выживаемость новорожденных в недавнее время значительно увеличилась, однако при наличии единственного желудочка с тотальным аномальным легочным возвратом прогноз крайне неблагоприятный
о Долгосрочные показатели смертности и частоты осложнений остаются высокими
