МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Лучевые признаки гетеротаксического и кардиоспленического синдромов плода

а) Терминология:
• Гетеротаксический синдром:
о Нарушение, характеризующееся неправильным расположением органов в грудной клетке и брюшной полости относительно средней линии тела
о Локализация органов не соответствует ни situs solitus (норма), ни situs inversus (зеркальное расположение)

б) Лучевая диагностика:
• Сердце и желудок находятся на противоположных сторонах
• Нарушено взаимное расположение брюшного отдела аорты и нижней полой вены
• Увеличение печени и смещение ее к средней линии
• Пороки сердца любого уровня: предсердные, предсердно-желудочковые, желудочковые, желудочково-артериальные
• Аномалии возникают в любых сочетаниях, но обычно наблюдают определенные закономерности:
о Левопредсердный изомеризм (ЛПИ)
о Правопредсердный изомеризм (ППИ)

Лучевые признаки гетеротаксического и кардиоспленического синдромов плода
(Слева) Полная сбалансированная форма АВ-канала. Определяются крупный первичный ДМПП и крупный ДМЖП в области клапанов, а также общий АВ-клапан. Отмечена межжелудочковая перегородка.
(Справа) Четырехкамерный срез. Несбалансированная форма АВ-канала, кровоток преобладает в правых отделах сердца. Отмечена межжелудочковая перегородка. Через общий АВ-клапан кровь преимущественно поступает в ПЖ, а не в ЛЖ. Ао - нисходящая аорта, Sp - позвоночник.
Лучевые признаки гетеротаксического и кардиоспленического синдромов плода
(Слева) Впадение нижней полой вены в непарную вену, которая, в свою очередь, впадает в верхнюю полую вену. Также визуализируются выраженная коарктация и гипоплазия дуги аорты. У пациента выявлен ЛПИ.
(Справа) ЭхоКГ плода с ЛПИ, ЦДК в сагиттальной плоскости. В аорте В визуализируется нормальный антеград-ный кровоток. Кровоток в расширенной непарной вене (находится позади аорты) направлен к голове. Данные находки характерны для перерыва нижней полой вены плода.

в) Патологоанатомические особенности:
• Гетеротаксия характеризуется клинической и генетической гетерогенностью
• Гетеротаксические синдромы редко сопровождаются анеуплоидией

г) Клинические особенности:
• ЛПИ чаще всего обнаруживают внутриутробно:
о Сопутствующая полная АВ-блокада → водянка плода → внутриутробная смерть плода
• ППИ чаще всего выявляют в постнатальном периоде
о Единственный желудочек, изменения со стороны выносящего тракта
• Исход зависит от вида и тяжести сопутствующих аномалий развития сердца:
о Ранняя выживаемость новорожденных в недавнее время значительно увеличилась, однако при наличии единственного желудочка с тотальным аномальным легочным возвратом прогноз крайне неблагоприятный
о Долгосрочные показатели смертности и частоты осложнений остаются высокими

- Также рекомендуем "УЗИ, МРТ при гетеротаксическом и кардиоспленическом синдроме у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 7.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.