Врожденная бронхиолярная мальформация у плода. УЗИ диагностика порока легких у плода
В 1979 P.M. Bale подчеркнул, что хотя исследователи не пришли к общей точке зрения относительно точных механизмов патогенеза заболевания (гипертрофия, гиперплазия или гамартома) и эмбриологического срока, когда происходит нарушение развития (ранний период эмбриогенеза или 16-20 нед гестации), однако все согласились с тем, что порок формируется на уровне бронхиол. В связи с этим им было предложено использовать термин «врожденная бронхиолярная мальформация».
В 1980 H.F. Krous et al. сообщили о случае неонатальной гибели, которая наступила в связи с обнаруженными при аутопсии врожденного КАПЛ II типа и двухсторонней агенезией почек. Они обратили внимание на то, что этот случай был 3-м, описанным в литературе, при котором был зарегистрирован двухсторонний характер патологии почек. Они также заметили, что обычные признаки, характерные для агенезии почек (пороки лица и аномалии положений конечностей, так называемый синдром Поттер (Potter) были умеренно выражены.
Они использовали сканирующую электронную микроскопию для обнаружения в патологически измененной ткани легкого большого количества альвеолоподобных структур типичных для порока II типа. В связи с тем, что, как было выявлено, эти структуры соединялись с просветом нормального бронхиального дерева, они предположили, что выработка ими легочной жидкости смягчила степень выраженности обычно обнаруживаемых признаков при двухсторонней агенезии почек. Они также высказали предположение, что многоводие, которое часто выявляется при КАПЛ, является следствием продукции жидкости выстилкой альвеолоподобных структур.
Другие авторы считают, что многоводие, обычно наблюдаемое при этом заболевании, связано со снижением способности глотания у плода, которое обусловлено компрессией пищевода, или со снижением абсорбции жидкости гипоплазированными паталогически измененными легкими.
Некоторые исследователи предпочитают классифицировать типы поражений как микрокисты (менее 5 мм в диаметре) и макрокисты (с диаметром, равным или превышающим 5 мм). Они полагают, что неблагоприятный прогноз при микрокистозном типе поражения является следствием развития водянки плода и гипоплазии ткани нормального легкого.
Первое описание антенатальной диагностики кистозно-альвеолярного порока у плода, имеющееся в ультразвуковой литературе, относится к 1975 г. и было опубликовано W.J. Garret et al.. К 1981 г. таких случаев имелось уже три. При КАПЛ III типа большое по размерам гиперэхогенное образование в грудной полости плода вызывает смещение органов средостения. Солидная гиперэхогенная структура опухоли формируется в связи с наличием многочисленных отражающих поверхностей, которые создают однородный вид, аналогичный тому, который наблюдается при инфантильном типе поликистоза почек. Такая структура патологической ткани при пороке III типа контрастирует по внешнему виду с анэхогенными кистами, характерными для пороков I и II типов.
Дифференциальная диагностика кистозно-альвеолярного порока легких у плода проводится с экстра- или интралобарной секвестрацией легкого, бронхогенными кистами и опухолями средостения, в частности с энтерогенной кистой, нейроэнтеральной кистой или кистозной тератомой.
Е. Saurbrei использовал импульсно-волновую допплерографию с целью установления диагноза секвестрации легкого и дифференцирования между экстралобарной (ЭЛС) и интралобарной (ИЛС) формами этой патологии. Он описал антанатальную диагностику опухоли легкого у плода, которая характеризовалась гиперэхогенной структурой (дифференциальный диагноз с КАПЛ III типа), но кровоснабжалась сосудами, которые шли от опухоли в брюшную полость.
Их исследование с помощью импульсно- волновой допплерографии выявило артериальный кровоток, направленный из брюшной полости к новообразованию и венозный кровоток обратного направления. Такое кровоснабжение свидетельствовало об экстралобарной форме секвестрации. В связи с тем, что легочные секвестры и КАПЛ III типа имеют аналогичные эхографические признаки, для дифференцирования этих состояний необходимо проводить тщательный поиск сосудов аномального кровоснабжения, чтобы установить точный диагноз.
В литературе приводятся наблюдения, когда выявленные с помощью эхографии изменения легкого кистозно-аденоматозного характера, подвергались самопроизвольному регрессу, что регистрировалось при обследованиях в динамике. D.H. Saltzman et al. считают, что «трудно сказать, является ли это очевидное улучшение результатом истинного регресса опухоли легких или общее нормальное развитие плода, не сопровождающееся одновременным ростом опухоли, создает иллюзию ее уменьшения в размерах».
Важно помнить, что при ультразвуковом обследовании наиболее часто диагноз кистозно-альвеолярного порока легких ошибочно устанавливается в случаях наличия у плода диафрагмальной грыжи.
