Кистозно-аденоматозный порок легких III типа. Прогноз при пороке легких третьего типа
Мальформации III типа (3 случая в этой работе) при макроскопическом обследовании имели вид плотных объемных новообразований в ткани легких. Гистологически они характеризовались наличием кист, максимальный диаметр которых не превышал 2-5 мм. По размеру и характеру расположения они напоминали бронхиолы и были выстланы мерцательным кубическим эпителием.
Стенки кист состояли из тонкого слоя гладкомышечных клеток. Остальные пораженные участки, кроме кист, состояли из структур неправильной формы, имеющих размеры альвеол, выстланных гладким кубическим эпителием. Была высказана мысль об их сходстве с железистоподобными структурами, которые наблюдаются во время «псевдожелезистого» периода развития легких (с 5-й по 17-ю нед от зачатия).
Клетки, продуцирующие слизь, и хрящевая ткань в патологических очагах не обнаруживались.
В исследовании J.T. Stocker et al. приводились результаты клинического обследования 16 новорожденных с КАПЛ I типа. Манифестация симптомов у 7 из них наблюдалась в первый день жизни, у 2 - в период с 1 -го по 7-й день и у остальных - с 1 -й по 4-ю неделю жизни. У 10 детей имелись сопутствующие пороки (упомянутые ранее), которые у всех были обнаружены на 1 -й день жизни.
Мальформации I и III типов характеризуются образованием объемных опухолей, в связи с чем вызывают значительное смещение органов средостения.
В данной работе было только два ребенка, родившихся живыми с пороком III типа и оба имели клинические проявления начиная с 1-го дня жизни.
J.Т. Stocker et al. предприняли попытку выявить корреляцию между типом порока и моментом эмбриогенеза, когда могло произойти нарушение развития. Пороки I типа, при которых обнаруживаются определенные признаки зрелости ткани легкого в виде псевдомногослойности эпителия; толстые стенки, состоящие из гладкомышечных клеток, окружающие кисты; железы, продуцирующие слизь, и редко встречающиеся очаги хрящевой ткани, могут происходить в сроки до 49-го дня, считая от зачатия.
В свою очередь, по данным авторов, пороки II типа часто сочетались с другими тяжелыми аномалиями. Это позволило предположить, что нарушения дифференцировки происходили рано, возможно до 31-го дня, считая от зачатия. А пороки III типа, характеризуясь «псевдожелезистым» видом, возможно, развиваются на соответствующей стадии эмбриогенеза легких.
В 1978 году A.G. Ostor и D.W. Fortune указали, что число описанных в англоязычной литературе случаев КАПЛ увеличилось до 142, включая те, которые приводились J.T. Stocker et al. Однако A.G. Ostor и D.W. Fortune имели другую точку зрения на патогенез заболевания и предположили, что нарушения развития происходили на более поздних сроках беременности (от 16 до 20 нед).
Они высказали мнение что наличие нормальных альвеол по периферии по отношению к центрально расположенному участку патологически измененных тканей свидетельствует об отсутствии процессов канализации терминальных бронхиол, что обусловило последующую невозможность соединения воздухоносных и респираторных элементов. Иными словами, воздухоносные пути, являющиеся производными энтодермы, не соединились с респираторными отделами, которые представляют собой производные мезенхимы, окружающей терминальные ветви этих путей.
