Патогенез кистозно-аденоматозного порока легких. Порок легких I и II типа у плода
Один из самых больших обзоров литературы, посвященный патогенезу кистозно-аденоматозного порока легких, был выполнен J.T. Stacker et al. в 1977. Они утверждали, что к 1975 году в литературе имелось упоминание о 70 наблюдениях, включая те, которые описали K.Y Chin и M.Y Tang.
В их обзоре приводились данные о 38 случаях, обнаруженных в архивных материалах Института патоморфологии Вооруженных сил (Armed Forces Institute of patology) с 1917 по 1975 годы. Они выявили, что соотношение заболеваемости у плодов мужского пола по отношению к плодам женского пола составило 1 : 7.
Двадцать новорожденных были недоношенными, 15 - доношенными, и в 3 наблюдениях это не указывалось. Мертворождения произошли в 9 из 38 родов. В отличие от результатов, представленных K.Y Chin и M.Y. Tang, у 10 плодов имелись врожденные пороки.
Они включали в себя общий артериальный ствол, гидроцефалию, деформацию ключиц или шейного и грудного отделов позвоночника, атрезию тощей кишки, диафрагмальную грыжу, двухстороннюю агенезию почек, тетраду Фалло, сиреномелию (при которой также отмечались агенезия матки, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища, желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус), порок межжелудочковой перегородки и трахео-пищеводный свищ. Интересно, что во всех случаях обнаруживалась анасарка.
У 12 новорожденных были выполнены операции частичного или полного удаления доли легкого, и 11 из них выжили. Как и указывалось ранее, типичным было одностороннее поражение легких, при этом в 19 случаях порок ограничивался только одной долей, а в 10 - аномалия рапространялась на две или более долей легкого. Самым значительным вкладом в изучение патогенеза заболевания, которое внесло это исследование, было определение трех различных вариантов КАПЛ, которые основывались на характере внешнего вида измененных тканей на срезе при макроскопическом обследовании.
Порок I типа. Кисты при пороке I типа (19 случаев) легко выявляются благодаря своему большому размеру (до 7 см в диаметре). Они выстланы псевдомногослойным цилиндрическим эпителием с множественными полиповидными разрастаниями и окружены толстой стенкой, состоящей из гладко мышечных клеток и эластических волокон. Иногда могут обнаруживаться клетки, продуцирующие слизь.
J.T. Stacker et al. указывали, что в 2 из 19 случаев участки хрящевой ткани обнаруживались рядом с областями, где кисты сообщались с нормальными бронхами. Более мелкие кисты также наблюдались при таких мальформациях и были выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием. Их стенки содержали меньшее количество гладкомышечных клеток и эластических волокон, чем это было отмечено у больших кист.
Примечательно было наличие альвеоподобных структур, тесно прилегающих или сообщающихся с большими кистами. Они были выстланы клетками, которые не отличались от клеток обычного альвеолярного эпителия, но сами структуры в 2-10 раз превышали размеры альвеол. Строение сосудистого русла легких было без изменений.
Порок II типа. Мальформации II типа характеризуются наличием более мелких кист, имеющих обычно менее 1 см в диаметре. Эти кисты выстланы кубическим или высоким цилиндрическим эпителием, Для которого редко выявляется псевдомногослойность. Стенки кист состоят из тонкого слоя соединительной ткани, содержащей перемежающиеся пучки гладкомышечных элементов и эластических волокон, и обычно имеют толщину не более 3-4 слоев клеток.
Клеток, продуцирующих слизь, при поражениях II типа не обнаруживается. В 2 случаях примечательным было обнаружение элементов поперечно-полосатой мышечной ткани, расположенной между кистами. Хрящевая ткань обнаруживалась только как компонент нормальных по строению бронхов, которые прилегали к патологически измененным областям. Строение сосудистого русла легких при пороке II типа также было без изменений.
