Спазмофилия при рахите. Витамин-D-резистентный рахит у детей
Спазмофилия (тетания) наблюдается как осложнение рахита и выражается в виде общих судорог вследствие уменьшения содержания кальция в крови, что приводит к повышенной возбудимости нервной системы. Тетания может сопровождаться ларингоспазмом, бронхоспазмом с экспираторной одышкой и даже тетанией миокарда, что может приводить к внезапной смерти.
Полагают, что возникновение подобных случаев внезапной смерти при тетании провоцируется инфекцией, так как инфекционные процессы способствуют снижению содержания кальция крови. По наблюдениям Н. Essbach, у 1/3 детей, страдающих спазмофилией, констатируются конституциональные аномалии, особенно с поражением головного мозга.
В случае внезапной смерти от тетании наблюдаются изменения, типичные для рахита, кроме того, тимомегалия, спазмы мускулатуры мелких бронхов, имеющих на гистологических препаратах фестончатый вид, и явления характерные для острых респираторных вирусных инфекций.
Витамин-D-резистентный рахит у детей
Под этим названием понимают в настоящее время патологию обмена кальция и фосфора, в основе которой лежат первичные изменения органов (почек, кишечника), осуществляющих реабсорбцию и всасывание этих элементов. Изменения скелета при этом имеют сходный с рахитом характер, однако сопровождаются отставанием в росте и иногда преимущественным избирательным поражением нижних конечностей.
Нарушения реабсорбции в канальцах почек с рахитоподобными изменениями скелета наблюдаются при наследственных тубулопатиях, пороках развития почек, приобретенных хронических почечных заболеваниях — хроническом гломерулонефрите, хроническом пиелонефрите. Нарушение всасывания в кишечнике наблюдается при целиакии, врожденной малабсорбции, хронических язвенных энтероколитах.
В грудном возрасте процесс не наблюдается, а развивается в раннем детском возрасте, проявляясь в виде отставания в росте преимущественно в 8—9 лет. Деформации наблюдаются преимуществено в области суставных концов костей, где легко возникают микропереломы с развитием эпифизеолиза. На ребрах отмечаются типичные рахитические четки.
Основные изменения обнаруживаются, как и при рахите, в области энхондрального костеобразования. Эпифизарная линия не прямая, а дугообразно изогнутая, благодаря хрящевым выростам, направленным в сторону диафиза. Местами можно встретить включения остатков хрящевой ткани в виде островков, расположенных как в эпифизе, так и в метафизе. Отмечается убыль хрящевых клеток в хрящевых колонках эпифиза с нарушением и нерегулярностью его васкуляризации.
В регрессивной зоне хрящевой ткани в области метафиза наблюдается значительная васкуляризация с развитием кровоизлияний в межхрящевых пространствах Сами межхрящевые пространства выполнены ретикулярной: остеогенной тканью, в которой отмечается большое количество остеокластов, резорбирующих хрящ. В противоположность рахиту избыточного накопления остеоидной ткани с дефектом. ее обызвествления не наблюдается. Картина изменений соответствует фиброзной остеодистрофии с той разницей, что она возникает в растущем организме, благодаря чему задерживается общий рост скелета и может развиться карликовость.
