Желтухи — различные состояния новорожденных детей, сопровождающиеся гипербилирубинемией. Визуально желтушная окраска кожи у доношенных новорожденных определяется при уровне билирубина более 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л (Н. П. Шабалов.). Выделяют так называемую физиологическую желтуху новорожденных — т. е. транзйторное состояние, пограничное между нормой и патологией и связанное с временной незрелостью ферментных систем печени, и патологическую желтуху (проявление различных заболеваний).
Физиологическая желтуха появляется на 3-5 день жизни, длится не более 7-10 дней у доношенных и не более 10-14 дней у недоношенных новорожденных, не сопровождается нарушением общего состояния ребенка. Уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина при этой форме желтухи не превышает 200-222 мкмоль/л. Патологчческие желтухи могут отмечаться при различных заболеваниях новорожденных и иметь различные механизмы происхождения.
Классификация неонатальных желтух может основываться на их патогенезе, но более удобной для практики является классификация по клинико-лабораторным признакам, прежде всего по виду билирубина.
Н.И. Михайловская приводит следующую патогенетическую классификацию:
3. Обструктивные (младенческая холангиопатия) причины желтухи новорожденных а) приобретенные причины:
- Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчных путей из-за перинатального гепатита
- Внутрипеченочные атрезии или гипоплазии желчевыводящих путей при перинатальном гепатите разной этиологии
- Стеноз общего желчного протока или его киста
- Холелитиаз
- Сдавление опухолями и др. обр.
- Синдром сгущения желчи
б) наследственные причины:
- Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчевыводящих путей фетального типа — синдромальные аномалии желчных путей в сочетании с др. пороками развития
- Семейные несиндромные холестазы
- Симптоматические холестазы при наследственных болезнях
- Холестазы с расширением внутрипеченочных желчных путей
4. Желтухи новорожденных смешанного генеза (с доминированием одного из компонентов) а) приобретенные причины:
- Сепсис
- Внутриутробные инфекции
Н.И. Михайловская приводит следующую клинико-лабароторную классификацию желтух новорожденных:
1. Непрямая гипербилирубинемия - Гемолитические анемии
- Полицитемия
- Гематомы
- Дети от матерей с СЭУ'.рным диабетом
- Наследственные
- Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно-печеночная циркуляция билирубина
2. Прямая гипербилирубинемия а) Стул обычного цвета:
- Гепатиты
- Наследственные аномалии обмена веществ
б) Обесцвеченный стул
- Полная внутрипеченочная атрезия желчных путей
- Полная атрезия внепеченочных желчных путей
- Гипоплазия внепеченочных желчных путей
- Гепатит без аномалий желчевыводящих путей.
- Синдром сгущения мочи
- Киста желчного протока
- Муковисцидоз и дефицит альфа-1-антитрипсина
Для дифференциальной диагностики многочисленных нозологических форм болезней, сопровождающихся желтухами, необходим тщательный анализ клинико-анамнестических и лабораторных данных, из которых важнейшими являются:
— в семейном анамнезе указания на перенесенную желтуху или анемию у родственников, старших детей;
— в материнском анамнезе указания на острые заболевания во время беременности, на контакты с инфекционными больными, на сахарный диабет, на прием некоторых медикаментов во время беременности (в частности, сульфаниламидов, нитрофурантов, противомалярийных препаратов, в родах — окситоцина), отсроченная перевязка пуповины;
— при осмотре ребенка наличие признаков задержки внутриутробного развития, различных внешних аномалий (стигмы дисэмбриогенеза), кефалогематом, бледности и петехий, изменений области пупка, гепатоспленомегалии;
— из лабораторных показателей — групповая и резус-принадлежность крови матери и ребенка, сведения об обследовании матери на внутриутробные инфекции (сифилис, СПИД, цитомегалию, герпес, хламидии, носительство антигенов гепатита В и С), сведения об обследовании матери на Rh-и групповые антитела (р. Кумбса), у ребенка — уровень фракций билирубина в динамике, показатели гемоглобина, ретикулоцитоза, морфологические особенности эритроцитов, СОЭ, другие особенности клинического анализа крови (к-во лейкоцитов и лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов), прямая реакция Кумбса, уровень иммуноглобулинов М (общий и специфические); изменения в анализах мочи, уровень трансаминаз, протеинограмма, уровень глюкозы в крови, наличие внутричерепных кровоизлияний по данным УЗИ, наличие рвоты или задержки стула, окраска стула.
