Гепатология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гепатология:
Гепатология
Диагностика заболеваний печени
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного

Микросфероцитоз. Наследственное заболевание, диагноз его основывается на характерной морфологии эритроцитов, проявляется ранней выраженной желтухой, анемией и спленомегаллией. Лечение — борьба с гипербилирубинемией.

Несфероцитарная гемолитическая анемия. Возникает вследствие врожденных дефектов эритроцитов (пикноцитоз, дефицит пируваткиназы или глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), гемолиз чаще развивается при воздействии провоцирующих факторов (сульфаниламиды, нитрофураны и др. медикаменты). Лечение — коррекция уровня билирубина.

Желтуха вследствие грудного вскармливания. Развивается постепенно и редко достигает значительной выраженности. Связана с наличием в женском молоке факторов, затрудняющих конъюгацию билирубина (гормоны, жирные кислоты). Лечения обычно не требует.

желтуха у детей

Желтухи, в основе которые лежит нарушение захвата билирубина

1. Врожденный дефицит глюкуронилтрансферазы: болезнь Жильбера, синдром Криглера-Найяра.
2. Желтуха вследствие гипотиреоза и диабетической фетопатии.
3. Желтуха вследствие редких наследственных заболеваний: синдром Люцея-Дрисколла, синдром Ротора, синдром Дабина-Джонсона.

Прямая гипербилирубинемия - это состояние является проявлением нарушенных функций выделения и транспорта желчи в гепато-билиарной системе. Становится клинически значимой при уровне прямого билирубина более 10% от общего билирубина. Причиной холестаза может быть внепеченочная и внутрипеченочная обструкция желчных путей (атрезия желчевыводящих путей), желчная пробка вследствие муковисцидоза, киста общего желчного протока.

Тяжелые формы аномалий развития билиарной системы, некорригируемые операцией, приводят к развитию билиарного цирроза печени. В последние годы при лечении детей с этой тяжелой патологией начали использовать пересадку печени.

Желтуха при гепатите у новорожденного может проявиться как при рождении, так и на протяжении первой недели жизни и иметь различную степень выраженности. Гипербилирубинемия, как правило, носит смешанный характер — при преобладании непрямого билирубина отмечается умеренное (иногда значительное) повышение уровня прямого билирубина в связи с деструкцией гепатоцитов и нарушением транспорта желчи.

Диагностическое значение имеет повышение активности печеночных ферментов, а также иммунологические анализы — наличие антител к внутриутробным инфекциям (токсоплазмоз, цитомегалия, герпес, хламидии) и вирусных антигенов. Коррекция уровня билирубина осуществляется одновременно с этиотропным лечением основного заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "гепатология - заболевания печени"


Оглавление темы "Диагностика заболеваний печени у детей":
  1. Стандарты лечения больных с заболеваниями печени. Лекарства необходимые в гепатологии
  2. Лекарства для лечения вирусных гепатитов В и С. Интерферон (ИФН) в лечении гепатита у детей
  3. Реаферон в лечении вирусного гепатита у детей
  4. Рибавирин и ламивудин в лечении вирусного гепатита у детей
  5. Ликопид, эссенциале в лечении вирусного гепатита у детей
  6. Гепабене, гептрал, урсофальк в лечении вирусного гепатита у детей
  7. Желтухи новорожденных и их дифференциация
  8. Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
  9. Лечение гемолитической болезни новорожденных. Показания к фототерапии при высоком билирубине
  10. Врожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта