Ревматическая болезнь сердца - кратко с точки зрения внутренних болезней
Клапаны сердца обеспечивают однонаправленное движение крови между камерами сердца во время их открытия и предотвращают обратный ток крови при закрытии. При пороке клапана соответствующее отверстие может сужаться, препятствуя току крови, или перестает быть герметичным в момент закрытия, что приводит к обратному току крови, или регургитации.
Одышка является частым спутником клапанной патологии сердца, а остро возникшая тяжелая одышка может указывать на несостоятельность (разрушение) клапана. Причины острой клапанной патологии приведены в табл. 73. Предрасположенность к клапанным порокам может быть как генетически детерминированной, так и следствием ревматической лихорадки или иных инфекций либо возникать на фоне дилатации камер сердца при сердечной недостаточности. Основные причины клапанных пороков представлены в табл. 74.
а) Острая ревматическая лихорадка. Острая ревматическая лихорадка обычно возникает у детей и подростков в возрасте от 5 до 15 лет. В настоящее время это заболевание редко встречается в странах Западной Европы и Северной Америки с высоким уровнем дохода, где распространенность заболевания составляет около 0,5 на 100 000 населения. При этом острая ревматическая лихорадка остается эндемичной на полуострове Индостан, в Африке и Южной Америке. Недавние исследования демонстрируют, что общая распространенность в Индии колеблется от 13 до 150 на 100 000 населения в год, и, безусловно, ревматическое поражение сердца является самой распространенной причиной приобретенных пороков сердца в детском и подростковом возрасте в этой стране.
1. Патогенез. Данное состояние обусловлено иммуноопосредованным замедленным ответом на инфекцию специфическими штаммами стрептококка группы А, которые содержат антигены, перекрестно реагирующие с миозином и белками мембраны сарколеммы в сердце. Образующиеся антитела к антигенам стрептококка вызывают воспаление в эндокарде, миокарде и перикарде, а также в суставах и коже. Гистологическая картина характеризуется фибриноидной дегенерацией коллагена соединительной ткани. Патогномоничными являются гранулемы Ашоффа—Талалаева, которые встречаются только в сердце.
Такие гранулемы представлены многоядерными гигантскими клетками, окруженными макрофагами и Т-лимфоцитами, и не определяются до наступления подострой или хронической фазы ревмокардита.
2. Клиническая картина. Острая ревматическая лихорадка — это системное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое проявляется лихорадкой, анорексией, общей слабостью и болью в суставах. Данная симптоматика развивается спустя 2—3 нед после перенесенного острого А-стрептококкового тонзиллита или фарингита, в то же время не всегда прослеживается связь с клинически выраженной инфекцией.
Воспалительные поражения суставов отмечаются примерно у 75% пациентов. К основным клиническими симптомам артрита относятся кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки, ревмокардит и поражение нервной системы — малая хорея (рис. 1). С учетом пересмотренных критериев Киселя—Джонса (табл. 75) диагноз острой ревматической лихорадки высоковероятен при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию, вызванную β-гемолитическим стрептококком группы А.
Рисунок 1. Клиническая картина ревматической лихорадки. Жирным шрифтом выделены большие критерии Киселя-Джонса. ХСН — хроническая сердечная недостаточность. Вставка (кольцевидная эритема)
Предположительный диагноз острой ревматической лихорадки может быть поставлен при наличии изолированной хореи или панкардита даже при отсутствии данных о предшествующей стрептококковой инфекции, при этом должны быть исключены другие причины заболевания. В случаях установленной ревматической болезни сердца или перенесенной ревматической лихорадки диагноз острой ревматической лихорадки может быть поставлен только при наличии нескольких малых критериев и наличия в анамнезе фарингита, вызванного стрептококком группы А.
- Кардит. Ревматическая лихорадка вызывает панкардит с разной степенью вовлечения эндокарда, миокарда и перикарда. С возрастом заболеваемость снижается и составляет 90% в возрасте 3 лет и до 30% в подростковом возрасте. Проявлениями ревматической лихорадки могут быть одышка (вследствие сердечной недостаточности или перикардита), сердцебиение или боли в грудной клетке (обычно обусловленные перикардитом или панкардитом). Другие особенности включают тахикардию, кардиомегалию и появление новых или изменение уже имеющихся шумов в сердце. Очень часто выслушивается мягкий систолический шум, связанный с митральной недостаточностью.
Мягкий мезодиастолический шум (шум К. Кумбса) обычно возникает при наличии вальвулита с формированием узелков на створках митрального клапана. Недостаточность аортального клапана встречается в 50% случаев, тогда как трикуспидальный клапан и клапан легочной артерии поражаются реже. Перикардит может вызывать боль в груди, шум трения перикарда и пальпаторно болезненность в прекордиальной области. Дисфункция миокарда или клапанная недостаточность могут приводить к развитию сердечной недостаточности. На ЭКГ обычно регистрируются изменения сегмента ST и зубца Т. Иногда возникают нарушения проводимости, включая АВ-блокаду, которые могут стать причиной синкопальных состояний.
- Артрит. Артрит представляет собой наиболее частый большой критерий, который возникает на ранней стадии заболевания, когда титры стрептококковых антител еще высокие. Наблюдается острое асимметричное воспаление крупных суставов, характеризующееся мигрирующим (летучим) болевым синдромом. Обычно поражаются коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные суставы. Распространение процесса с вовлечением новых суставов происходит быстро, покраснение, отек и болезненность варьируют от одного дня до 4 нед.
- Поражение кожи. Кольцевидная эритема встречается менее чем у 5% пациентов. Сначала возникают красные пятна, которые затем бледнеют в центре, сохраняя покраснение на периферии. Кольцевидная эритема появляется в основном на коже туловища и верхних конечностей, но не на лице. Образующиеся кольца могут сливаться, при этом они не возвышаются над уровнем кожи, исчезают при надавливании и не сопровождаются зудом (рис. 1). У 5—7% пациентов обнаруживаются подкожные ревматические узелки малого размера (0,5—2,0 см), плотные и безболезненные образования. Лучше всего они пальпируются на поверхностях разгибателей конечностей и у мест прикрепления сухожилий.
Узелки обычно возникают не ранее чем через 3 нед после появления других симптомов и, таким образом, повышают вероятность диагноза, но не устанавливают его.
- Хорея Сиденгама. Хорея Сиденгама, также известная как пляска святого Витта, является поздним неврологическим проявлением, которое возникает не ранее чем через 3 мес после эпизода острой ревматической лихорадки, когда все другие признаки уже могут отсутствовать. Хорея Сиденгама отмечается в 1/3 случаев и чаще встречается у женщин. Первым признаком может быть эмоциональная лабильность, после чего появляются спонтанные и непроизвольные движения (хореические гиперкинезы) рук, ног или лица.
Речь может быть неестественно громкой и прерывистой. Обычно симптомы разрешаются самопроизвольно в течение нескольких месяцев. Приблизительно у 1/4 пациентов развивается хроническое ревматическое поражение клапанов сердца.
- Другие признаки. Могут отмечаться другие системные проявления, такие как плеврит, плевральный выпот и пневмония, однако встречаются они редко.
3. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимо проведение анализа крови с определением СОЭ и уровня СРБ, поскольку они могут использоваться для контроля за течением заболевания (табл. 76). Должен быть выполнен посев из зева, однако он оказывается положительным только в 10—25% случаев, поскольку к моменту развития симптомов инфекция часто проходит. Должно быть выполнено серологическое исследование антител к антистрептолизину О. Повышение уровня антистрептолизина О подтверждает диагноз, но в 20% случаев ревматической лихорадки у взрослых и в большинстве случаев хореи оно отсутствует.
У всех пациентов должна быть выполнена эхокардиография, при которой обычно выявляется митральная регургитация с дилатацией фиброзного кольца митрального клапана и пролапсом его передней створки, также может определяться регургитация на клапане аорты и наличие выпота в полости перикарда.
4. Лечение. Цель лечения заключается в предотвращении прогрессирующего поражения сердца и облегчении клинической симптоматики заболевания.
- Постельный режим. Постельный режим имеет большое значение, так как он позволяет уменьшить боль в суставах и снизить нагрузку на сердце. Длительность постельного режима зависит от симптомов, а также от температуры тела, количества лейкоцитов и СОЭ, и постельный режим должен продолжаться до их нормализации. Затем пациенты могут вернуться к привычному уровню физической активности, однако пациентам с кардитом следует избегать интенсивных физических нагрузок.
- Лечение сердечной недостаточности. В случае необходимости должно проводиться лечение сердечной недостаточности. У некоторых пациентов, особенно в раннем подростковом возрасте, может развиться фульминантное поражение сердца с появлением тяжелой митральной недостаточности, иногда в сочетании с аортальной недостаточностью. Если сердечную недостаточность медикаментозно скорректировать не удается, может потребоваться протезирование клапанов сердца, которое часто сопровождается резким снижением активности ревматического процесса. Иногда может возникать АВ-блокада, однако она редко прогрессирует и обычно разрешается самопроизвольно. В редких случаях может потребоваться имплантация электрокардиостимулятора.
- Антибиотикотерапия. При постановке диагноза всем пациентам показано однократное в/м введение бензатина бензилпенициллина (1,2 млн ЕД) или прием феноксиметилпенициллина внутрь (по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10 дней) для элиминации возможной остаточной стрептококковой инфекции. У пациентов с аллергической реакцией на пенициллины можно использовать эритромицин или цефалоспорины. В случае рецидива стрептококковой инфекции у пациентов могут возникать повторные ревматические атаки, в таких случаях пенициллины назначают профилактически на длительный срок (феноксиметилпенициллин внутрь по 250 мг 2 раза в сутки или бензатина бензилпенициллин по 1,2 млн ЕД в/м ежемесячно при подозрении на низкую приверженность лечению).
У пациентов с аллергией на пенициллин можно использовать сульфадиазин или эритромицин. Сульфаниламиды позволяют предотвратить инфекцию, но неэффективны в целях эрадикации стрептококка группы А. После 21 года ревматические атаки нехарактерны и антибиотикопрофилактику обычно можно завершить. Однако продолжительность профилактики может быть продлена и составлять не менее 5 лет после очередной атаки, а также при условии проживания пациента в регионе с высокой распространенностью заболевания, если его профессиональная деятельность связана с высоким риском стрептококковой инфекции (например, у преподавателей). У пациентов с остаточным поражением сердца профилактику продолжают не менее 10 лет с момента последней атаки и/или до наступления 40 лет. Несмотря на то, что долгосрочная антибиотикопрофилактика предотвращает рецидивы ревматических атак, она не снижает риски возможного развития инфекционного эндокардита.
- Ацетилсалициловая кислота (Аспирин). Ацетилсалициловая кислота (Аспирин) эффективно устраняет симптомы артрита, и положительная реакция на лечение в течение 24 ч свидетельствует в пользу диагноза. Рекомендуемая начальная доза составляет 60 мг/кг в сутки, разделенные на шесть приемов. У взрослых может потребоваться применение препарата в дозе 100 мг/кг, но не более 8 г/сут. К легким проявлениям токсичности относят тошноту, шум в ушах и тугоухость; возможны более серьезные симптомы, такие как рвота, тахипноэ и ацидоз. Прием ацетилсалициловой кислоты (Аспирина) рекомендован до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем 1,5-2,0 мес) с последующей постепенной отменой препарата.
- Глюкокортикостероиды. Глюкокортикостероиды быстрее облегчают симптомы, чем ацетилсалициловая кислота (Аспирин*), и могут применяться при развитии выраженного кардита и/или тяжелого артрита. Польза долгосрочной терапии глюкокортикостероидами не доказана. Терапию преднизолоном (1,0—2,0 мг/кг в сутки в несколько приемов) следует продолжать до нормализации СОЭ, затем дозу постепенно снижают [на 2,5 мг каждые 5—7 дней, согласно Российским рекомендациям (2016)] вплоть до полной отмены.
б) Хроническая ревматическая болезнь сердца. Хронический порок сердца формируется как минимум у половины пациентов, перенесших острую ревматическую лихорадку с развитием кардита, из них подавляющее большинство — это женщины. Некоторые ревматические атаки остаются недиагностированными, и лишь у половины пациентов с хронической ревматической болезнью сердца отмечаются ревматические атаки или хорея в анамнезе.
Более чем в 90% случаев развивается поражение митрального клапана, следующим по частоте поражается аортальный клапан, реже трикуспидальный и клапан легочной артерии. Изолированный стеноз митрального клапана наблюдается примерно в 25% всех случаев, еще в 40% случаев выявляется сочетанный митральный порок.
1. Патогенез. Основной патологический процесс при хронической ревматической болезни сердца представлен прогрессирующим фиброзом. Поражаются преимущественно клапаны сердца с возможным распространением процесса на перикард и миокард, что в свою очередь может приводить к сердечной недостаточности и нарушениям проводимости. Спаивание комиссур митрального клапана и укорочение сухожильных хорд способствуют развитию митрального стеноза с недостаточностью или без нее. Такие же изменения аортального и трикуспидального клапанов вызывают деформацию и ригидность их створок, что приводит к стенозу и регургитации. Прогрессирующее повреждение клапанов в условиях измененной гемодинамической нагрузки продолжается даже при отсутствии активного ревматического процесса.
