Аневризма аорты - кратко с точки зрения внутренних болезней
Аневризмой аорты называют патологическое расширение ее просвета. Чаще возникают аневризмы инфраренального отдела брюшной аорты. У 10—20% пациентов диагностируют аневризмы супраренального отдела брюшной аорты и нисходящей части грудной аорты различной протяженности, при этом восходящий отдел аорты обычно интактен.
Аневризма брюшной аорты (АБА) возникает в 3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и встречается примерно у 5% мужчин в возрасте старше 60 лет.
а) Патогенез. Наиболее частой причиной аневризмы аорты является атеросклероз, факторы риска которого были описаны выше. В патогенезе аневризмы аорты играют роль все генетические факторы, предрасполагающие к развитию АГ, гиперлипидемии и сахарного диабета.
В то же время, по-видимому, существует и дополнительный фактор в виде генетической предрасположенности, поскольку не у всех пациентов с факторами риска атеросклероза формируется аневризма. Синдром Марфана представляет собой наследственное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся развитием аневризмы и диссекции аорты. Характерные особенности и лечение этого заболевания обсуждаются ниже.
1. Аортит. Нечастым заболеванием в настоящее время является сифилитический аортит, при котором характерно формирование мешотчатой аневризмы восходящей аорты с кальцификацией. Другие редкие причины аортита включают болезнь Такаясу, реактивный артрит, гигантоклеточный артериит (ГКА) и анкилозирующий спондилит (АС).
2. Синдром Марфана. Синдром Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани, при котором существует высокий риск развития аневризмы и диссекции аорты. Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу, но в некоторых случаях он обусловлен новыми мутациями. Это редкое заболевание, частота которого в популяции составляет около 0,02%. Синдром Марфана вызван мутациями в гене FBN1, который кодирует синтез фибриллина — белка внеклеточного матрикса. Такие мутации нарушают механическую целостность соединительной ткани, что сопровождается различными клиническими проявлениями.
- Клиническая картина. Диссекция и аневризма аорты являются наиболее серьезными осложнениями синдрома Марфана, однако могут наблюдаться другие клинические проявления: недостаточность аортального и митрального клапана; снижение эластичности кожи и гипермобильность суставов; наличие конституциональных особенностей, например, длинные руки, ноги и пальцы (арахнодактилия), сколиоз, воронкообразная деформация грудной клетки и высокое готическое нёбо; аномалии развития глаза, такие как эктопия хрусталика и отслойка сетчатки; повышенный риск пневмоторакса.
- Лабораторные и инструментальные исследования. Синдром Марфана можно заподозрить на основании характерных клинических особенностей, для подтверждения диагноза необходимо генетическое тестирование. При рентгенографии органов грудной клетки возможны признаки дилатации аорты; более чувствительным методом оценки является эхокардиография, при которой также можно выявить поражение клапанов. Пациентам с синдромом Марфана показан регулярный эхокардиографический контроль за размерами корня аорты, при наличии признаков дилатации следует рассмотреть возможность планового хирургического лечения.
- Лечение. β-Адреноблокаторы снижают риск дилатации аорты и должны быть назначены всем пациентам с синдромом Марфана. Следует избегать действий, сопровождающихся увеличением сердечного выброса. У пациентов с прогрессирующей дилатацией аорты может быть выполнено протезирование корня аорты.
3. Коарктация аорты. «Коарктация аорты» — термин, который используют для описания сужения аорты дистальнее отхождения подключичной артерии. Чаще всего коарктация аорты представляет собой врожденный порок, в то же время сужение аорты с развитием сходных симптомов может возникать при других состояниях, таких как болезнь Такаясу и травмы. Диагностика и лечение коарктации аорты обсуждаются в отдельной статье на сайте - просим пользоваться формой поиска выше.
б) Клиническая картина. Клиническая картина зависит от локализации аневризмы. Аневризма грудной аорты обычно проявляется острой интенсивной болью в грудной клетке, но может сопровождаться и другими симптомами: аортальной недостаточностью, симптомами сдавления, например стридором (компрессией трахеи, бронхов), хрипотой (компрессией возвратного нерва гортани) и развитием синдрома верхней полой вены (рис. 1, А).
Рисунок 1. Заболевания аорты и их осложнения: А — виды аневризмы аорты; Б — виды диссекции аорты
Если аневризма прорывается в расположенные рядом органы, например пищевод или бронх, может возникнуть массивное кровотечение. АБА затрагивает инфра-ренальный сегмент аорты и может иметь различные клинические проявления (см. табл. 62). Диагноз АБА стабильным пациентам чаще ставят в возрасте 65—75 лет, в возрасте 75—85 лет нередко развиваются осложнения.
б) Лабораторные и инструментальные исследования. Оптимальным методом диагностики аневризмы брюшного отдела аорты и наблюдения пациентов с бессимптомными аневризмами, размеры которых не требуют хирургического лечения, является УЗИ. В Великобритании введена государственная программа скрининга аневризмы аорты у мужчин старше 65 лет, основу которой составляет УЗИ. Данная программа позволяет предотвратить 65 разрывов аневризмы и спасти 52 жизни на каждые 10 000 исследований.
КТ дает более точную информацию о размерах и выраженности аневризмы, окружающих структурах и любой другой внутрибрюшной патологии. КТ является стандартным предоперационным исследованием, однако из-за высокой стоимости и лучевой нагрузки она не подходит для динамического наблюдения.
в) Лечение. При бессимптомной АБА пограничным значением, при котором риск хирургического вмешательства перевешивает риск разрыва, считают максимальный диаметр аневризмы 5,5 см. Во всех случаях АБА с клиническими проявлениями следует рассматривать вопрос о хирургическом вмешательстве не только для устранения симптомов, но и потому что появление боли часто предшествует разрыву.
Дистальные эмболии являются абсолютным показанием к хирургическому лечению независимо от размера аневризмы, поскольку в противном случае конечность может быть утрачена. При разрыве АБА большинство пациентов не доживают до поступления в стационар, однако если их успевают госпитализировать и хирургическое вмешательство возможно, необходимо доставить пациента в операционную как можно быстрее.
Предпочтительным методом открытого хирургического лечения АБА как в плановых, так и в экстренных ситуациях является замена аневризматически расширенного участка аорты протезом (как правило, дакроновым). При плановом хирургическом лечении бессимптомной АБА 30-дневная смертность составляет приблизительно 5—8%, при неотложном вмешательстве у пациентов с симптомной АБА —10—20%, при разрыве АБА — 50%.
Однако у пациентов, благополучно переживших операцию и выписавшихся из стационара, отдаленная выживаемость приближается к таковой у здоровых людей. Все чаще вместо открытой операции выполняют эндоваскулярное лечение (Endo Vascular Aneurysm Repair — EVAR) с имплантацией стента-графта, который вводят через бедренную артерию. Такой метод экономически выгоден, и в последнее время его рассматривают как метод выбора при АБА инфраренального сегмента.
EVAR можно выполнять при большинстве супраренальных и торакоабдоминальных аневризм. При синдроме Марфана применение p-адреноблокаторов снижает скорость дилатации аорты и риск разрыва. Плановое протезирование восходящей аорты также может быть оправдано при прогрессировании расширения аорты, однако смертность при этом составляет 5—10%.
Видео резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец
