Митральный стеноз в подавляющем большинстве случаев развивается вследствие ревматического поражения клапана, однако у пожилых людей он может быть обусловлен тяжелой кальцификацией фиброзного кольца и створок митрального клапана. Врожденная форма митрального стеноза встречается крайне редко.

а) Патогенез. При ревматическом митральном стенозе площадь отверстия митрального клапана постепенно уменьшается из-за прогрессирующего фиброза, кальцификации створок клапана и их спаивания с подклапанным аппаратом. В норме площадь митрального отверстия составляет около 5 см² в диастолу, при тяжелом митральном стенозе она может уменьшаться до менее 1 см².

Митральный стеноз обычно протекает бессимптомно до тех пор, пока площадь отверстия не станет менее 2 см².

По мере прогрессирования стеноза наполнение ЛЖ все больше зависит от активной систолы ЛП. Рост давления в левом предсердии, наряду с дилатацией и гипертрофией, приводит к венозному застою в легких и развитию одышки. Любое повышение частоты сердечных сокращений сопровождается укорочением диастолы, нарушением полноценного опорожнения ЛП, что приводит к дальнейшему росту давления в его полости.

Состояния, при которых повышается сердечный выброс, такие как беременность и физические нагрузки, также увеличивают давление в левом предсердии и плохо переносятся пациентами.

Наиболее частым осложнением митрального стеноза вследствие прогрессирующего расширения ЛП является ФП. При ее развитии возрастает риск отека легких, поскольку сопутствующая тахикардия и утрата активной систолы предсердий приводят к заметному ухудшению гемодинамики и быстрому повышению давления в левом предсердии. При отсутствии ФП давление в левом предсердии повышается постепенно.

Независимо от ФП прогрессирующий рост давления в левом предсердии приводит к компенсаторному росту давления в легочной артерии с формированием ЛГ, с последующей гипертрофией и дилатацией ПЖ, относительной недостаточностью трикуспидального клапана и правожелудочковой недостаточностью. Повышенное сопротивление легочных артериол защищает легкие от отека. Синусовый ритм сохраняется менее чем у 20% пациентов, однако у многих из них определяется небольшое фиброзированное ЛП и тяжелая ЛГ.

б) Клиническая картина. Основным симптомом заболевания является одышка при физических нагрузках (табл. 77). Как правило, толерантность к физической нагрузке снижается медленно в течение многих лет. Однако по мере прогрессирования заболевания симптомы начинают возникать в покое. Пациенты длительное время не испытывают ограничений физической активности и не предъявляют жалобы активно до этапа диагностики и лечения клапанного порока. Одышке могут сопутствовать кашель и кровохарканье вследствие отека легких и/или ЛГ.

Распространенным симптомом является повышенная утомляемость, связанная с низким сердечным выбросом. Часто возникают тромбоэмболические осложнения, особенно у пациентов с ФП. До появления антикоагулянтной терапии 1/4 всех смертей приходилась на долю тромбоэмболических осложнений.

Физикальные признаки митрального стеноза часто обнаруживаются еще до появления клинически выраженных симптомов, и их обнаружение во время беременности имеет особое значение. Силы, которые вызывают открытие и закрытие митрального клапана, увеличиваются до повышения давления в левом предсердии. Следовательно, I тон сердца громкий и может определяться пальпаторно (хлопающий I тон). Слышен щелчок открытия, который приближается к II тону, поскольку стеноз становится более выраженным и давление в левом предсердии повышается.

В то же время при резко кальцинированных неподвижных створках клапана I тон сердца и щелчок открытия могут быть не слышны.

Турбулентный поток вызывает характерный низкочастотный мезодиастолический шум, а в некоторых случаях — диастолическое дрожание (рис. 1). Шум усиливается при физической нагрузке и во время активной систолы предсердий. В начале заболевания пресистолический шум может быть единственным аускультативным феноменом, однако по мере прогрессирования заболевания шум становится более продолжительным и выслушивается от щелчка открытия до I тона сердца, приобретая черты мезодиастолического.

Увеличенная продолжительность диастолического шума указывает на более тяжелый митральный стеноз. Сочетанная митральная недостаточность приводит к появлению пансистолического шума, который проводится в подмышечную впадину.

ЛГ в конечном счете может привести к гипертрофии и дилатации ПЖ с относительной недостаточностью трикуспидального клапана, при которой возникают систолический шум и гигантские «волны и» венозного пульса.

в) Лабораторные и инструментальные исследования. Допплер-эхокардиография является основным методом диагностики митрального стеноза (см. рис. 1). Также может потребоваться катетеризация сердца — при рассмотрении вопроса о хирургическом лечении или вальвулопластики, а также для скрининга сопутствующих заболеваний, таких как ИБС. НаЭКГ может регистрироваться ФП, при синусовом ритме—двухфазные зубцы P (P-mitrale), обусловленные гипертрофией ЛП (табл. 78). Типичная рентгенография органов грудной клетки представлена на рис. ниже.

г) Лечение. У пациентов с незначительно выраженной клинической симптоматикой может проводиться медикаментозная терапия, однако при сохранении симптомов на фоне лечения или при условии развития ЛГ следует рассмотреть возможность баллонной вальвулопластики, митральной комиссуротомии или протезирования митрального клапана.

1. Медикаментозная терапия. Включает антикоагулянтные препараты для снижения риска системной эмболии, назначение дигоксина, β-адреноблокаторов или недигидропиридиновых антагонистов кальция для контроля за частотой желудочковых сокращений при ФП, а также назначение диуретиков для лечения застойной сердечной недостаточности. Профилактическое назначение антибиотиков для предотвращения инфекционного эндокардита в настоящее время не рекомендуется.

2. Митральная баллонная вальвулопластика и протезирование клапана. Вальвулопластика является методом выбора при наличии четких критериев (табл. 79; рис. 2). В то же время приемлемой альтернативой является хирургическая закрытая или открытая митральная комиссуротомия. Пациенты, у которых была выполнена митральная вальвулопластика или комиссуротомия, должны проходить обследование каждые 1—2 года из-за риска развития рестеноза. Клинические симптомы и физикальные данные коррелируют с тяжестью рестеноза, однако допплер-эхокардиография дает более точную оценку.

Протезирование митрального клапана проводится в случаях выраженной митральной регургитации или формирования ригидного кальцинированного клапана.

Аудио: аускультация при стенозе митрального клапана:

- Если ваш браузер не поддерживает аудио предлагаем его скачать: -Переписать аудио-файл аускультации

- Также рекомендуем "Митральная недостаточность - кратко с точки зрения внутренних болезней"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.8.2023