MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.

Термином thalassemia minor [болезнь Риетти— Греппи— Микели (Rietti—Greppi—Micheli)] обозначают картину болезни, отличающуюся от анемии Кули отсутствием эритробластоза в остальном при такой же симптоматологии, но с хорошим прогнозом, ввиду чего она наблюдается также у взрослых. Более легкие случаи, при которых все симптомы очень слабо выражены, описаны под названием thalassaemia minima (Gatto).
Несмотря на низкое содержание гемоглобина, иногда как выражение чрезмерной компенсации имеется полиглобулия.

Согласно новейшим исследованиям (Silvestroni,Gatto, Heinle и Read), как thalassaemia major, так и minor обусловливаются теми же конституциональными факторами, причем гетерозиготная наследственность дает синдром Риетти — Греппи — Микели, а гомозиготная — анемию Кули.

Серповидноклеточная анемия описана почти исключительно у негров, наследуется по доминантному типу и характеризуется серповидной формой эритроцитов и мишеневидными клетками (target-cells) в периферичес кой крови. Однако эти эритроциты, названные дрепаноцитами, в обычном мазке крови не видны, они образуются только после устранения доступа кислорода. Для этой цели смесительной пипеткой для эритроцитов наносят одну каплю под покровное стекло, заливают по краям парафином для предотвращения доступа воздуха и ставят в термостат. Через 24 часа можно наблюдать образование серповидных форм.

Клинически серповидноклеточная анемия дает симптоматологию гемолитических анемий. Кризы обычно сопровождаются тромбозами в различных органах, причем на первый план выступают боли в животе и суставах, а также язвы голеней. Часто ставится ошибочный диагноз ревматического полиартрита.

анемия у больной

Причина серповидноклеточной анемии — мутация гена, приводящая к образованию ненормального гемоглобина (так называемого гемоглобина S), который можно выявить с помощью электрофореза. Молекулы гемоглобина S серповидной клетки при утрате ими кислорода могут образовать серповидные клетки. Носители гетерозиготной наследственной склонности образовывать серповидные клетки заметно резистентнее к малярии, так что высокую частоту такого гена у негров можно объяснить избирательным действием малярии (Allison).

Эллипсоцитоз (овальноклеточная анемия) может в отдельных случаях также вести к умеренной гемолитической анемии. Однако все гемолитические симптомы очень легкие; в большинстве случаев доминантно наследуемая, не связанная с полом овальная или эллипсоидная форма эритроцитов не имеет клинического значения.

Решающее значение для диагностики имеет нахождение эллипсоидных эритроцитов (см. рис. 47), процент которых в норме не более 10, а при вполне развившейся болезни может достигать 70—90% всех эритроцитов (Heilmeyer).

С-гемоглобиновая болезнь. При этой редкой, наблюдаемой только среди негров, наследственной анемии особенно многочисленны мишеневидные клетки, что обусловливается ненормальным С-гемоглобином, который определяется электрофорезом (Hartz и Schwartz).

В последние годы в небольшом числе случаев наблюдались еще другие формы гемолитической анемии, причем не во всех случаях точно установлено, действительно ли речь идет об особых заболеваниях.

Макроцитарная семейная гемолитическая анемия типа Хадена (Haden) характеризуется макроцитозом, обилием клеток с базофильной лунктацией и нормальной осмотической резистентностью.

Наследственная, связанная с полом, гемолитическая анемия Rundler и Falls (Cooley) — это гипохромная микроцитарная анемия со спленомегалией, сходная в некотором отношении с талассемией. Однако женщины никогда не поражаются: они только передают анемию по наследству.

Наследственная, нешаровидноклеточная гемолитическая анемия Крозби (Crosby): нормальная осмотическая резистентность. Ее осо бенность: наличие в моче близкого к уропорфирину вещества — порфиробилиногена.

Конституциональная гиперхромная овальноклеточная анемия Фанкони (Fanconi): обращает на себя внимание похожая на пернициоз ную анемию картина крови с очень большими овальными (эллипсовидными) формами.

- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"


Оглавление темы "Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.":
1. Оценка полученных данных при обследовании больного. Анализ медицинской информации.
2. Дифференциальная диагностика заболеваний. Воспаление в медицине.
3. Признаки опухоли. Признаки аллергии и анафилаксии у больного.
4. Выявление гормональных нарушений. Выявление нейро-вегетативных нарушенй у больного.
5. Конституциональные болезни. Адаптационные болезни. Анемия у больного.
6. Классификация анемий. Виды анемий.
7. Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.
8. Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.
9. Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.
10. Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта