MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.

Спленомегалия — важный симптом, который вряд ли когда отсутствует. Реже находят башенный череп и седловидный нос. Встречаются симметричные трофические язвы голеней. Отнюдь не обязательный признак — изменения костей в смысле увеличения костномозгового пространства.

Приблизительно в 60% всех случаев из-за «густой» желчи дело доходит до образования желчных камней или желчных колик вследствие крупного песка — билирубината кальция. Поэтому сравнительно часто ставятся ошибочные диагнозы гепатита и холецистита. Приблизительно в 2/3 случаев появляется преходящая и в зависимости от интенсивности распада крови более или менее значительная желтуха.
После спленэктомии наступает клиническое излечение, несмотря на то что сфероциты остаются и дальше.

Средиземноморская анемия Кули

Средиземноморская анемия Кули (thalassaemia major) легко дифференцируется от шаровидноклеточной анемии. Эритроциты не шарообразны, они очень бедны гемоглобином, анизохромны, много анизоцитов, пойкилоцитов, малых микроцитов. Встречаются также так называемые target-cells, т. е. мишеневидные формы с гемоглобиновой кромкой и гемоглобиновым ядром посередине. В тяжелых случаях много эритробластов, которых в легких случаях может не быть. Цветной показатель снижен.

анемия

Осмотическая резистентность не только не снижена, а, напротив, повышена, что выражается в значительном расширении ее диапазона в сторону низких концентраций хлористого натрия. Начало гемолиза приблизительно в пределах нормы, причем только при величинах около 0,10% гемолиз становится полным. Механическая резистентность снижена.

Болезнь наблюдается почти исключительно у представителей средиземноморской расы, наследуется по доминантному типу с участием двух гетерозиготных родителей. Наблюдаются также отдельные больные, у которых по восходящей линии не удается выявить представителей средиземноморской расы. Тяжелые случаи всегда заканчиваются смертью еще в детском возрасте.

Остальные симптомы вряд ли можно использовать для дифференциальной диагностики: число ретикулоцитов повышено, в большинстве случаев можно отметить небольшую желтуху, часты выраженные изменения костей (остеопороз, диагональные линии в области метафизов, расширенные diploe в черепе). Гемолитические кризы редки. Удаление селезенки неэффективно.

Сущность болезни видят в конституциональной аномалии гемоглобина, вследствие чего клетки даже при нормальном поступлении железа не могут быть в достаточной степени нагружены гемоглобином. Поэтому повышенный гемолиз при анемии Кули также вторичного характера. Причина болезни — мутация генов. Талассемический ген препятствует переходу эмбрионального процесса образования гемоглобина в нормальный процесс типа взрослых, так что при талассемии в крови находят наряду с небольшим количеством гемоглобина взрослых в значительном количестве также фетальный гемоглобин.

Различные виды гемоглобина можно выявить с помощью бумажного электрофореза только в специально оборудованной лаборатории. Для диагноза талассемии нахождение фетального гемоглобина F стало решающим.

- Читать далее "Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия."


Оглавление темы "Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.":
1. Оценка полученных данных при обследовании больного. Анализ медицинской информации.
2. Дифференциальная диагностика заболеваний. Воспаление в медицине.
3. Признаки опухоли. Признаки аллергии и анафилаксии у больного.
4. Выявление гормональных нарушений. Выявление нейро-вегетативных нарушенй у больного.
5. Конституциональные болезни. Адаптационные болезни. Анемия у больного.
6. Классификация анемий. Виды анемий.
7. Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.
8. Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.
9. Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.
10. Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта