Офтальмология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Офтальмология:
Офтальмология
Болезни глаз
Воспаление глаз после травмы, операции
Воспаление глаз при инфекции
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Пигментный ретинит у детей. Амавроз Лебера и болезнь Штаргардта

Пигментный ретинит прогрессирующая дегенерация сетчатки характеризуется пигментными изменениями, сужением артериол, обычно некоторой степенью атрофии зрительного нерва и прогрессирующим ухудшением зрительной функции. Дисперсия и агрегация пигмента сетчатки приводят к различным офтальмоскопически определяемым изменениям — от гранулярного или точечного пигментного рисунка до очаговой агрегации пигмента, имеющей конфигурацию костных спикул. Другими признаками служат субкапсулярная катаракта, глаукома и кератоконус.

Первое клиническое проявление — как правило, ухудшение ночного зрения или темновой адаптации. Обычно прогрессирующее снижение периферического зрения, часто в форме расширяющейся кольцевой скотомы или концентрического сужения поля зрения. Возможно снижение центрального зрения. Функция сетчатки, определяемая с помощью ЭРГ, характерно угасает. Болезнь обычно начинает проявляться в детстве. Наследование аутосомно-рецессивное, аутосомно-доминантное или сцепленное с полом.

Особой формой ретинита является врожденный ретинальный амавроз Лебера с плеоморфными изменениями сетчатки и нарушением пигментации, сужением артериол и атрофией зрительного нерва. В младенческом возрасте сетчатка представляется нормальной. Нарушения зрения проявляются вскоре после рождения, и ЭРГ рано становится аномальной.

пигментный ретинит у детей

Пигментный ретинит необходимо дифференцировать с клинически сходной пигментной дегенерацией сетчатки, вторичной при болезнях обмена веществ, нейродегенеративных процессах и многообразных синдромах. Примерами являются прогрессирующие изменения сетчатки при муко-полисахаридозах и при некоторых поздних ганглиозидозах; прогрессирующая дегенерация сетчатки, ассоциированная с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (синдром Кирнса-Сейра), и ретинитоподобные изменения при синдромах Лоренса-Муна и Барде-Бидля.

Абеталипопротеидемия (синдром Бассена-Корнцвейга) и болезнь Рефсума тоже проявляются изменениями сетчатки, сходными с пигментным ретинитом. Диагностика двух последних нарушений очень важна у пациента, У которого подозревается пигментный ретинит, потому что в этих случаях возможно лечение. Необходимо отметить связь между пигментным ретинитом и врожденной глухотой, как при синдроме Ашера.

Болезнь Штаргардта (желтопятнистая абиотрофия сетчатки) - это заболевание сетчатки с аутосомно-рецессивным типом наследования и медленно прогрессирующей двусторонней дегенерацией макулы с ухудшением зрения. Обычно начинается в возрасте 8-14 лет; детям часто вначале ставят ошибочный диагноз функционального падения зрения. Фовеальный рефлекс притупленный или серый, в области макулы появляются пигментные пятна, происходит депигментация ее и хориоретинальная атрофия.

Могут иметь место кровоизлияния в макулу. Иногда обнаруживаются белые или желтые пятна за пределами макулы либо пигментные изменения на периферии — fundus flavimaculatus. В настоящее время считается, что болезнь Штаргардта и желтопятнистая абиотрофия сетчатки — разные проявления одного заболевания. Острота центрального зрения часто снижается до 20/200, но полной потери зрения не происходит. ЭРГ вариабельна. Заболевание не ассоциируется с аномалиями ЦНС, его дифференцируют со многими прогрессирующими нейродегенеративными болезнями обмена веществ. Идентифицирована генетическая мутация, ответственная за макулярную дистрофию Штаргардта.

- Читать далее "Желточная (вителлиформная) дистрофия Беста. Пятно вишнево-красного цвета и факомы сетчатки"


Оглавление темы "Патология сетчатки у детей":
  1. Ретинопатия недоношенных новорожденного. Причина и диагностика
  2. Диагностика и лечение ретинопатии недоношенных. Прогноз
  3. Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ). Причины
  4. Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение
  5. Пигментный ретинит у детей. Амавроз Лебера и болезнь Штаргардта
  6. Желточная (вителлиформная) дистрофия Беста. Пятно вишнево-красного цвета и факомы сетчатки
  7. Ретиношизис у детей. Отслойка сетчатки
  8. Болезнь Коутса. Ретинопатии у детей
  9. Диабетическая ретинопатия. Причины и диагностика
  10. Ретинопатии при болезнях крови и после травмы у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта