Офтальмология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Офтальмология:
Офтальмология
Болезни глаз
Воспаление глаз после травмы, операции
Воспаление глаз при инфекции
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Желточная (вителлиформная) дистрофия Беста. Пятно вишнево-красного цвета и факомы сетчатки

Желточная (вителлиформная) дистрофия Беста. Данный вид макулярной дистрофии характеризуется отчетливым желтым или оранжевым дискоидным субретинальным повреждением в макуле, напоминающим целый желток яичницы-глазуньи. Диагноз обычно ставят в возрасте 3-15 лет; средний возраст пациентов в начале заболевания — 6 лет.

Оно может прогрессировать с дегенерацией повреждения (превращение «глазуньи» в «омлет»), пигментацией, хориоретинальной атрофией и ухудшением зрения. Заболевание обычно двустороннее. Не ассоциируется с системными аномалиями. Наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу. ЭРГ нормальная. Окулограмма у больных и носителей имеет отклонения, что используется в диагностике и является поводом для генетического консультирования.

Пятно вишнево-красного цвета. Из-за особых гистологических свойств макулы некоторые патологические процессы, затрагивающие сетчатку, выглядят при офтальмоскопии в виде пятна в центре макулы («вишневая косточка») от яркого до темно-красного цвета, окруженного и акцентированного серовато-белым или желтоватым ореолом. Ореол возникает из-за потери прозрачности слоя ганглиозных клеток сетчатки в результате отека, накопления жидкости или обоих этих факторов.

факомы сетчатки

Поскольку в ямке нет ганглиозных клеток, сетчатка, окружающая ямку, мутнеет, а ямка пропускает нормальный цвет нижележащей хориоидеи (красный), чем и объясняется красный цвет пятна. Красное пятно обычно появляется при определенных сфинголипидозах, особенно при болезни Тея-Сакса (GM2 типа 1), в варианте Сендхоффа (GM2 типа 2) и при генерализованном ганглиозидозе (GM1 типа 1).

Аналогичные, но менее выраженные изменения макулы имеют место в некоторых случаях при метахроматической лейкодистрофии (сульфатидный липидоз), при некоторых формах нейронопатической болезни Ниманна—Пика и при отдельных муколипидозах. Красное пятно, характерное при ишемии сетчатки в результате спазма сосуда, ушиба глаза или окклюзии центральной ретинальной артерии, следует отличать от пятна при нейродегенеративном заболевании.

Факомы. Эти повреждения являются предвестниками гамартоматозных нарушений. При болезни Бурневилля (туберозный склероз) выраженным повреждением глаза является преломленное желтоватое узловатое, кистозное образование, развивающееся из диска или сетчатки; часто это типичное повреждение по виду напоминает неспелую тутовую ягоду. Также характерны и более распространены при туберозном склерозе более плоские желтые или беловатые повреждения сетчатки размером от мелких точек до больших пятен, близких по величине к диску. Это доброкачественная пролиферация астроцитов.

Редко аналогичные ретинальные факомы наблюдаются при болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). При болезни Гиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и мозжечка) повреждает глазное дно гемангиобластома; данное сосудистое повреждение обычно выглядит как красноватая глобулярная масса с крупными парными приводящими артериями и отводящими венами. При синдроме Стерджа-Вебера (энцефалофациальный ангиоматоз) наблюдается аномалия глазного дна в виде хориоидальной гемангиомы; гемангиома может придавать темный цвет пораженной части глазного дна, но лучше всего повреждение видно при ангиографии с флюоресцеином.

- Читать далее "Ретиношизис у детей. Отслойка сетчатки"


Оглавление темы "Патология сетчатки у детей":
  1. Ретинопатия недоношенных новорожденного. Причина и диагностика
  2. Диагностика и лечение ретинопатии недоношенных. Прогноз
  3. Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (ПГПСТ). Причины
  4. Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение
  5. Пигментный ретинит у детей. Амавроз Лебера и болезнь Штаргардта
  6. Желточная (вителлиформная) дистрофия Беста. Пятно вишнево-красного цвета и факомы сетчатки
  7. Ретиношизис у детей. Отслойка сетчатки
  8. Болезнь Коутса. Ретинопатии у детей
  9. Диабетическая ретинопатия. Причины и диагностика
  10. Ретинопатии при болезнях крови и после травмы у детей
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта