Болезнь Коутса. Гипертоническая ретинопатия у детей
Болезнь Коутса - это вид экссудативной ретинопатии неустановленного генеза характеризуется телеангиэктазией сосудов сетчатки с выходом плазмы, образующей внутриретинальные и субретинальные экссудаты, а также кровоизлиянием в сетчатку и ее отслойкой. Заболевание обычно несемейное одностороннее, преимущественно у здоровых мальчиков в первой декаде жизни.
Наиболее частыми симптомами являются затуманивание зрения, лейкокория и страбизм, возможны рубеоз радужки, глаукома и катаракта. Полезны лечение фотокоагуляцией или криотерапия.
Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВ). Причина этого прогрессирующего нарушения сосудов сетчатки неизвестна, но по клиническим и ангиографическим признакам можно предположить, что в основе заболевания лежит аберрация в развитии сосудов. В большинстве случаев обнаруживается аваскулярность периферического височного участка сетчатки с резким обрывом сети ретинальных капилляров в районе экватора.
Аваскулярная зона часто имеет клиновидную или V-образную конфигурацию и располагается в височном меридиане. В аваскулярной зоне может быть глиальная пролиферация или выраженная ретинохориоидальная атрофия. Наблюдается избыточное ветвление артерий и вен сетчатки, расширение капилляров, образование артериовенозных шунтов, новообразования сосудов и просачивание из сосудов в самых дальних васкуляризованных участках сетчатки.
По периферическому краю васкуляризованной сетчатки, как правило, образуются витреоретинальные сращения. Обычными признаками являются тракция, отставание (провисание) сетчатки и смещение макулы к виску, серповидные складки сетчатки и ее отслойка. Возможны внутриретинальная и субретинальная экссудация и рекуррентные кровоизлияния в стекловидное тело, а также катаракта и глаукома. Заболевание обычно двустороннее. СЭВ наследуется по аутосомно-доминантному типу; обладает неполной пенетрантностью.
Бессосудистая зона на периферии сетчатки часто обнаруживается у членов семьи без симптомов семейной экссудативной витреоретинопатии (СЭВ).
Симптомы семейной экссудативной витреоретинопатии (СЭВ) могут напоминать симптомы РН на стадии рубцевания, но в отличие от РН при СЭВ в течение нескольких лет после рождения происходит новообразование сосудов, у большинства пациентов с СЭВ в анамнезе отсутствует недоношенность, кислородотерапия, пре- или постнатальная травма или инфекция, а также пороки развития. Дифференцируют с болезнью Коутса, ангиоматозом сетчатки, периферическим увеитом и другими заболеваниями заднего сегмента.
Гипертоническая ретинопатия. На ранней стадии гипертонии аномалии сетчатки могут отсутствовать. Первым признаком нарушения глазного дна является генерализованное неравномерное сужение артериол. Другие изменения включают отек сетчатки, кровоизлияния в форме языков пламени, белые очажки, напоминающие кусочки ваты (инфаркты в слое нервных волокон сетчатки). Если болезнь распознать и лечить на ранней стадии, эти нарушения обратимы, но если гипертония держится длительное время, возможны необратимые изменения.
В результате утолщения стенки сосуды приобретают вид серебряной или медной проволоки. Гипертонические изменения сетчатки у ребенка должны насторожить врача в отношении заболеваний почек, феохромоцитомы, диффузных болезней соединительной ткани заболевания и сердечно-сосудистых нарушений, в частности коарктации аорты.
