Ретинопатия недоношенных новорожденного. Причина и диагностика
Данная ретинальная васкулопатия наблюдается почти исключительно у недоношенных младенцев. Она может быть острой (на ранней стадии) или хронической (на поздней стадии). Клинические проявления варьируют от легких, обычно преходящих изменений на периферии сетчатки до тяжелой прогрессирующей вазопролиферации, образования рубцов и отслойки сетчатки, грозяшеи потенциальной слепотой.
Термин ретинопатия недоношенных (РН) включает в себя все стадии болезни и ее последствия. Предыдущее наименование заболевания, ретролентальная фиброплазия, отражает только рубцовую стадию заболевания.
На 16-й неделе гестации начинается ретинальный ангиогенез, который в норме идет в направлении от диска зрительного нерва к периферии, достигает наружной линии сетчатки (ora serrata) назально на 36-й неделе и примерно к 40-й неделе распространяется темпорально. Нарушения этого процесса могут привести к различным патологическим и клиническим изменениям. Первое проявление острого периода — прекращение развития сосудов. Вместо постепенного перехода от сосудистой к бессосудистой сетчатке происходит резкий обрыв сосудов, образующий линию на сетчатке.
Линия может впоследствии превратиться в валик из мезенхимальных и эндотелиальных клеток. Впоследствии деление и дифференциация клеток могут возобновиться, васкуляризация сетчатки — продолжиться. В альтернативном варианте развитие сосудов может пойти по пути аномальной пролиферации с выходом за пределы сетчатки, с разрастанием в стекловидное тело и по поверхности сетчатки. За этим могут последовать рубцовые изменения и тракция сетчатки с ее отслойкой.
Факторы риска, ассоциированные с ретинопатией недоношенных (РН), до конца не выяснены; основные из них — недоношенность и связанная с ней незрелость сетчатки при рождении. Важным фактором служит и гиперок-сия; имеют значение и другие причины, например: респираторный дистресс, апноэ, брадикардия, порок сердца, инфекция, гипоксия, гиперкапния, ацидоз, анемия. Общий вывод таков: чем меньше масса тела младенца при рождении и чем больше у него болезней, тем выше риск РН.
Основной патогенез ретинопатии недоношенных (РН) до сих пор неясен. Рождение младенца с вдыханием высокой концентрации кислорода вызывает повреждение клетки, возможно, опосредованное свободными радикалами. Позднее в ходе заболевания развивается периферическая гипоксия, в неваскуляризованной сетчатке происходит образование факторов роста эндотелия сосудов, стимулирующих аномальный васкулогенез, который может привести к неоваскуляризаЦии, рубцовым изменениям и потере зрения.
Классификация ретинопатии недоношенных (РН)
Принятая в настоящее время международная классификация ретинопатии недоношенных (РН) основана на локализации, степени и тяжести заболевания. Для определения локализации сетчатка делится на три концентрические зоны с диском зрительного нерва в центре. Зона I, задняя, или внутренняя, простирается на расстояние, в 2 раза превышающее таковое от диска до макулы, или на 30° во всех направлениях от диска зрительного нерва. Зона II, средняя зона, простирается от наружного края зоны I до зубчатой линии (ога serrata) назально и До анатомического экватора темпорально. Зона III, наружная, или остаток полулуния, простирается от наружного края зоны II до ога serrata темпорально; этот участок сетчатки васкуляризован. Степень вовлеченности обозначается количеством часов на окружности по типу циферблата.
Течение ретинопатии недоношенных (РН) разделяется на пять стадий с разной степенью тяжести.
Стадия 1 характеризуется наличием демаркационной линии, отделяющей васкуляризованную область сетчатки от неваскуляризованной. Эта линия лежит в плоскости сетчатки и кажется относительно плоской и белой. Часто отмечается аномальное ветвление или соединение ретинальных сосудов, впадающих в эту линию.
Стадия 2 — появление валика и дальнейшее развитие демаркационной линии: она приобретает высоту, ширину и объем, поднимается вверх и выходит из плоскости сетчатки. Цвет ее может измениться с белого на розовый. Сосуды могут из плоскости сетчатки входить в валик.
Стадия 3 характеризуется наличием валика и появлением экстраретинальной фиброваскулярной ткани.
Стадия 4 — неполная отслойка сетчатки в результате тракции от пролиферирующей ткани на стекловидное тело или на сетчатку.
Стадия 4 подразделяется на две фазы: 1) неполная отслойка сетчатки, не затрагивающая макулу, и 2) неполная отслойка сетчатки с вовлечением макулы.
Стадия 5 — полная отслойка сетчатки.
Когда активные стадии ретинопатии недоношенных (РН) сопровождаются изменением сосудов задней части сетчатки, используется термин «плюс-болезнь». У пациентов со стадией расширения и извитости ретинальных сосудов часто отмечаются и ассоциированные изменения: полнокровие радужки, ригидность зрачка и помутнение стекловидного тела.
