Перфорация муцинозных кист в брюшную полость приводит к трансформации мезотелия брюшины в муцинсекретирующий эпителий. Согласно гипотезе Woodruff и Novak, он продолжает секретировать слизь и постепенно в брюшной полости накапливается огромное количество студенистого вещества — так называемая псевдомиксома брюшины.
Из-за невозможности подавить секрецию муцинозного мезотелия практически всегда происходит повторное накопление студневидных масс после их оперативного удаления.
По наблюдениям Shanks, из 13 случаев псевдомиксомы 10 возникли при доброкачественных опухолях яичников, 2 — при злокачественных и 1 — в результате мукоцеле червеобразного отростка. У 7 выживших пациенток было 2 рецидива через 6 и 14 лет соответственно.
Лечение хирургическое, при возникновении рецидивов необходимо повторное удаление содержимого. Некоторую пользу приносило интраперитонеальное (и/п) введение алкилирующих препаратов, однако, поданным Limber и соавт., использование лучевой терапии (ЛТ), радиоактивных веществ и муколитиков не имело особого успеха.
Long и соавт. сообщали о 5-летней выживаемости 45 %, 10-летней — 40 %. Mann и соавт. приводят собственный опыт наблюдения за 9 пациентками. Они сделали вывод о неэффективности химиотерапии (XT), в т. ч. цисплатина; при этом длительное парентеральное питание обеспечивало хорошее качество жизни для некоторых пациенток.
а - увеличение живота при псевдомиксоме брюшины, диагностированной во время операции
б - псевдомиксома брюшины; удаленное слизеподобное содержимое брюшной полости помещено в емкости
