Онкология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Лимфомы
Рекомендуем:
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Форум
 

Неходжкинская лимфома кожи - варианты, стадии, диагностика, прогноз

Все типы неходжкинской лимфомы (НХЛ) часто поражают кожу. Это поражение носит вторичный характер. Оно обычно происходит при распространенном патологическом процессе и часто характерно для НХЛ, устойчивых к химиотерапевтическим препаратам.

Клинически поражение кожи проявляется в виде подкожных узелков или папулярных инфильтратов в дерме. Если возможно, то лечится первичная лимфома. Положительные результаты дает поверхностное облучение кожи, а для лечения обширных поверхностных инфильтратов применяется облучение электронными пучками.

На коже также может развиться первичная лимфома. Существует много типов этих опухолей, и часто они прогрессируют очень медленно. Эти опухоли можно подразделить на две большие группы, которые имеют Т- и В-клеточное происхождение. Наиболее распространена Т-клеточная опухоль (первичная поверхностная Т-клеточная лимфома).

Первичная поверхностная Т-клеточная лимфома (ППТЛ)

Для этой лимфомы характерны два основных синдрома: грибовидный микоз и синдром Сезари. Болезнь встречается редко. Она нехарактерна для темнокожего населения и в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Проявляется в возрасте 50-70 лет, хотя во многих случаях лимфома возникает значительно раньше.

Классифицированы клинические стадии развития заболевания, хотя в индивидуальных случаях они с трудом поддаются дифференцировке.

Обычно повреждения развиваются на туловище и ягодицах, и вызывают сильный зуд. На эритематозной или предопухолевой стадии на коже появляются высыпания в виде пятен, напоминающих псориаз, которые состоят из мелких красноватых чешуек. Часто развиваются дерматитоподобные изменения, которые позволяют предполагать характер заболевания.

Эта стадия болезни может продолжаться в течение многих лет, и поставить точный диагноз бывает очень трудно. Единственный способ состоит в проведении биопсии, и в последующем обнаружении моноклонального происхождения Т-клеток молекулярными методами. Наблюдается акантоз, паракератоз и скопления гистиоцитов (абсцесс Дарье-Потрие).

На стадии инфильтрации или сыпи образуются огрубевшие чешуйки, состоящие из верхнего слоя дермы и эпидермиса, наряду с клетками лимфомы (Т-хелперов). На этой стадии не отмечается сильного поражения лимфатических узлов. Если узлы все же увеличены, то они проявляют признаки «дерма-топатической лимфоаденопатии», и позже инфильтрируются опухолью. На стадии опухоли повреждения увеличиваются в объеме и превращаются в язвы. Могут поражаться внутренние органы.

В эритродермической фазе (синдром Цезари) кожа инфильтрируется Т-клетками. Наблюдается увеличение лимфатических узлов и гепатомегалия. Больные жалуются на сильный зуд, кожа краснеет и становится уплотненной, также может наблюдаться припухлость. Начинают выпадать волосы и ногти, на ладонях развивается гиперкератоз.

Стадии Т-клеточной лимфомы кожи

Цезари назвал опухолевые клетки cellules monstrueuses (клетки-монстры). Они попадают в костный мозг на поздних стадиях болезни. Наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается гепатоспленомегалия.

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия развития заболевания. В таблице приводится система классификации стадий болезни.

Больным на первой стадии болезни назначают кремы, содержащие стероиды, и местно азотистый иприт или нитрозомочевину. Повышенная чувствительность кожи к азотистому иприту может ограничивать его применение. При обезображивающих повреждениях используют локальное облучение.

Обширные повреждения поддаются лечению с помощью псоралена и ультрафиолета A (PUVA). Также применяют облучение тела электронными пучками. При использовании PUVA у некоторых больных может развиться вторичный рак кожи, а после облучения электронами происходит эпиляция и наступает дисфункция потовых желез. Лечение мало сказывается на прогнозе болезни. На стадии микоза обычно применяют широкопольную лучевую терапию.

Лекарственное лечение дает результаты. Использование с самого начала интенсивной комбинированной химиотерапии, подобно тому, как это принято для лечения других лимфом, не отличается особыми преимуществами. Эффект алкилирующих агентов и антрациклинов сильно варьирует, и обычно носит кратковременный характер. Имеются сообщения об эффективности флударабина и 2-хлордезоксиаденозина.

При применении интерферона в некоторых случаях достигается долговременный эффект. К числу новых лекарственных средств, обладающих некоторой эффективностью, относятся ретиноид бексаротен, препараты моноклональных антител к CD5 и CD6, и к рецептору IL-2, связанные с токсином.

Прогноз заболевания зависит от его стадии. Больные со стадией IA живут долго, и лишь у некоторых из них болезнь прогрессирует до стадии опухоли. Для больных в стадии 2 5-летняя выживаемость составляет 85%, а 10-летняя — 70%. К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся обширные поражения кожи и лимфатических узлов, поздняя стадия развития болезни и поражения внутренних органов.

Т-клеточная лимфома кожи

Первичная поверхностная В-клеточная поверхностная лимфома (ППВПЛ)

Этот тип лимфом характерен для группы заболеваний, наиболее распространенным из которых является лимфома В-клеток герминативного центра. Болезнь проявляется в виде красных пятен или узелков, которые образуются на разных участках тела, но не приводят к образованию язв. Постановка диагноза по клиническим и патогенетическим показателям вызывает затруднения.

Больным с локализованными поражениями кожи назначают лучевую терапию, однако при использовании стандартных схем химиотерапии также были получены терапевтические результаты. Для локализованной формы болезни прогноз оказывается очень благоприятным: 10-летняя выживаемость больных составляет более 90%.

Известен крупноклеточный тип лимфомы, которая преимущественно поражает кожу ног у женщин. Для этой лимфомы характерен плохой прогноз: 5-летняя выживаемость больных составляет 50%.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Это заболевание характеризуется обширными повреждениями кожи, подъемом температуры, деменцией, неврологическими расстройствами и дисфункцией органов. Патогенетически болезнь представляет собой внутрисосудистую пролиферацию атипичных мононуклеарных клеток небольших кровеносных сосудов.

В недавних исследованиях продемонстрировано, что клетки, образующие опухоль, несут маркеры, характерные для В-клеток, и в них присутствуют многочисленные хромосомные аномалии.

Грибовидный микоз
Грибовидный микоз

- Читать далее "Неходжкинская лимфома щитовидной железы - клиника, лечение"


Оглавление темы "Онкогематология":
  1. Неходжкинская лимфома костей - диагностика, лечение
  2. Поражение центральной нервной системы при лимфоме - клиника, лечение
  3. Неходжкинские лимфомы носоглотки и кольца Вальдейера - клиника, лечение
  4. Неходжкинская лимфома орбиты - клиника, прогноз
  5. Неходжкинская лимфома легкого - клиника, прогноз
  6. Неходжкинская лимфома кожи - варианты, стадии, диагностика, прогноз
  7. Неходжкинская лимфома щитовидной железы - клиника, лечение
  8. Неходжкинская лимфома яичка - клиника, прогноз
  9. Миелома - частота, причины
  10. Патогенез миеломы и пути ее метастазирования
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта