Неходжкинская лимфома может распространяться на легкое или непосредственно от средостенных лимфатических узлов, или в результате более обширного опухолевого процесса (часто на поздних стадиях болезни или при опухоли, устойчивой к химиотерапевтическим препаратам). Легкие поражаются как лимфомой Ходжкина, так и НХЛ, что существенно затрудняет постановку диагноза.
Лимфоматоидный гранулематоз обычно развивается в легких. Новообразование представляет собой полиморфный инфильтрат, часто захватывающий стенку сосудов, с некротическими участками и атипичными лимфоидными клетками.
Возможно безболезненное развитие в течение многих лет. Даже если вначале заболевание не рассматривается как онкологическое, то позже в 50% случаев у больных развивается злокачественная инвазивная лимфома.
В некоторых случаях происходит пролиферация клона Т-клеток, что показано методом, позволяющим обнаружить перегруппировку генов, кодирующих рецептор. Описаны случаи развития лимфоматоидного грануломатоза у больных СПИДом. Процесс распространяется на кожу и ЦНС. При локальной резекции достигается лечебный эффект.
При более распространенном процессе прогноз менее благоприятный, однако при назначении стероидов и химиотерапевтических препаратов можно достигнуть продолжительной ремиссии заболевания. В одном из исследований в клетках был обнаружен геном EBV.