Почечно-клеточная аденокарцинома (гипернефрома) - клиника, стадии
Клетки, образующиеся при этом типе опухоли, происходят из эпителия самих почечных канальцев. Поэтому, вместо термина «гипернефрома», для этой опухоли сейчас предпочитают использовать название «почечно-клеточная аденокарцинома». В 1986 г была разработана новая классификация этих опухолей, основанная на гистологических и морфологических признаках.
Впоследствии в эту классификацию были добавлены молекулярно-биологические характеристики опухолей. Наиболее распространенным типом опухолей является светлоклеточная карцинома, которая составляет три четверти от всех опухолей почек. Для нее характерна делеция или инактивация гена VHL. Остальные опухоли, в основном, представлены хромофильными (или папиллярными) карциномами (12% от всех опухолей).
Обычно опухоль распространяется за счет локального роста, а также с участием лимфатической и кровеносной системы. Поэтому, примерно в трети всех случаев заболевания применение хирургического метода нецелесообразно и технически невыполнимо.
В более, чем 20% случаев опухоль затрагивает близко расположенные ткани, и в 8% наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Часто наблюдается поражение почечной вены, за счет распространения опухоли на нижнюю полую вену, хотя, в большинстве случаев, при предоперационном обследовании это может остаться незамеченным.
Вероятность диссеминации опухоли зависит от степени дифференцировки ее клеток. У больных с начальной стадией карциномы вероятность образования метастазов очень мала. Современная система оценки состояния опухоли, TNM, в основном, основана на данных, полученных при проведении операции. Прогноз течения заболевания тесно связан с его стадией. По данным обследований в 2-3% случаев опухоль поражает обе почки.
Клиническая картина гипернефромы
Развитие аденокарциномы почки сопровождается разнообразной симптоматикой. Примерно у половины больных наблюдается гематоурия, часто незначительная, но иногда довольно сильная и способная привести к анемии. К числу классических симптомов относятся боли в области поясницы, а также наличие пальпируемых уплотнений, часто достигающих значительного размера. Больные жалуются на общую слабость и потерю веса.
Во многих случаях у них проявляются симптомы, свидетельствующие о распространении метастазов, например хрупкость костей при метастазах в кости, одышка и кашель при метастазах в область средостения, ворот легких или в легкие, и даже приступы эпилепсии при метастазах в головной мозг. Примерно у четверти больных раком почки при обследовании обнаруживаются метастазы. Хорошо известно, что опухоли почечных клеток служат причиной подъема температуры, причем развитию лихорадочного состояния часто не сопутствуют другие симптомы.
Примерно у 5% больных развивается полицитемия и гиперкальциемия. В 2% случаев у мужчин наблюдается обычно левостороннее варикоцеле, вызванное окклюзией вены яичка.При исследовании функциональной активности печени даже у больных с отсутствием метастазов могут быть получены данные, свидетельствующие о ее нарушении. Однако они не говорят о существовании опухоли.
Результаты поперечного ультразвукового сканирования; видна большая опухоль почки, расположенная ниже печени.
Даже при подозрениях на карциному почечных клеток постановка окончательного диагноза может оказаться затруднительной. При проведении внутривенной урографии (IVU), УЗИ или КТ обычно в области коркового вещества обнаруживается объемная масса, часто проникающая в область почечных чашек.
Обычно наблюдается кальцификация почки, которая проявляется в форме характерного ободка. Дополнительная информация может быть получена при использовании метода МРТ. Перед операцией необходимо провести рентгенографию органов грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазы. Желательно также выполнить КТ-обследование, поскольку при стандартной процедуре рентенографии можно обнаружить лишь крупные метастазы, диаметр которых составляет по меньшей мере 2 см.
При изотопном сканировании костей, особенно у больных с пальпируемыми очагами первичной опухоли, также можно выявить существование метастазов. Ценными оказываются результаты исследования функциональной активности почек и печени. Перед операцией также целесообразно провести изотопную ренографию с тем, чтобы иметь возможность оценить функциональную полноценность второй почки.
а - Результаты внутривенной урографии при карциноме почки. В левой почке видна опухоль (указана стрелкой), деформирующая почечные чашки.
б - Артериограмма почки (поздняя артериальная фаза). Видна область гиперваскуляризации, соответствующая большой опухоли, занимающей две трети почки.