Миксоидная хондросаркома одна из редких форм злокачественных опухолей мягких тканей, впервые описанная F. M. Enzinger и М. Chiraki в 1972 г.
Преобладают мужчины. Преимущественно поражает взрослых [средний возраст больных в наблюдениях F. М. Enzinger и М. Chiraki (1972) 48,7 гoда), встречается у детей
Новообразование представляет собой одиночный, медленно растущий, поверхностный или чаще глубокорасположенный узел 5-10 см в диаметре, нередко существующий несколько лет. В подавляющем большинстве случаев опухоль локализуется на нижней конечности, преимущественно на бедре и в подколенной ямке. Как правило, хорошо отграничен, имеет желатинозный вид, часто с участками кровоизлияний.
Микроскопически опухоль образована мелкими округлыми и более крупными клетками с эозинофильной цитоплазмой, напоминающими хондробласты. Часто они имеют вид эпителноидных, встречаются также звездчатые клетки гипа низкодифференцированных мезенхимных. Изредка опухолевые клетки вызревают до хряшевых элементов. Характер клеток опухоли, но мнению Е В Chung и F M. Enzinger (1978), может быть выяснен при электронной микроскопии Клетки располагаются в обильной миксоидной промежуточной субстанции, которая дает отрицательную реакцию на сульфатированные гликозамииогликаны, резистентны к гиалуронидазе, что характерно и для хрящевой ткани. Клетки опухоли имеют выраженную тенденцию располагаться рядами, цепочками, полосами, мелкими солидными группами, причем эти клеточные скопления часто ориентированы в радиарном направлении. Опухать содержит много фиброзных прослоек, что придает ей дольчатый вид.
Рецидивы наблюдаются более чем у 1/3 больных, а метастазы более чем у половины. Следует отметить медленное течение заболевания, нередко позднее развитие рецидивов и метастазов, что требует длительного наблюдения за больными.
F. M. Enzinger и М. Chiraki (1972) считают, что на прогноз не влияют ни локализация, ни размер опухоли, но отмечают зависимость от гистологической структуры. Считают, что опухоли более клеточные, с менее дифференцированными клеточными формами и менее выраженным мукондным матриксом прогностически менее благоприятны.
Миксоидную хондросаркому необходимо отличать от миксоидной липосаркомы, а также от рака потовых желез. Опухоль следует рассматривать как один из вариантов экстраскелетной хондросаркомы, отождествляя ее с так называемой хордоидной саркомой.
Эмбриональная хондросаркома — крайне редкая опухоль детского возраста, впервые описана J. Albores-Saavedra и соавт.
Макроскопически — крупный дольчатый узел слизистого вида.
Микроскопически опухоль образована мелкими преимущественно недифференцированного вида клетками, располагающимися в миксоматозном основном веществе, часто в виде солидных гнездных скоплений. При ультраструктурном исследовании подтвержден недифференцированный мезенхимальный тип клеток, но в некоторых более крупных клетках обнаружены признаки их сходства с хондроцитами.
От миксоидной хондросаркомы эмбриональная хондросаркома отличается еще менее выраженной хондроцитарной диффереицировкой.
Парахордома — «миксоматозная» опухоль, обычно связанная с сухожильными влагалищами или слизистыми сумками Локализуется обычно паравер-тебрально, чаще в области поясницы, встречается в большинстве случаев у мужчин в 3-й декаде жизни
Микроскопически характеризуется преобладанием мелких, бедных эозинофильиой цитоплазмой округлых клеток, с четкими ядрышками. Клетки складываются в комплексы узловатого вида. Межуточная субстанция представлена миксоидным веществом, чувствительным к гиалуронидазе, PAS- и альцианоположительным. Опухоль отличается низкой степенью злокачественности. Ее следует дифференцировать с миксондной хондросаркомой, плеоморфиой аденомой, «смешанной опухолью» кожи, а при локализации в области блюмбенбахова ската или крестца — с хордомой.
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль (злокачественная миобластома, злокачественная неорганоидная зернисто-клеточная «миобластома»). Является злокачественным аналогом зернисто-клеточной опухоли (опухоли Абрикосова). Другие авторы рассматривают эту опухоль как злокачественную рабдомиому, которую можно выделить из общей группы злокачественных мышечных опухолей только при наличии клеток с зернистой цитоплазмой. Исчерченность в клетках опухоли, как правило, не определяется
Исследователи указывают на большую редкость этих опухолей и на преимущественную локализацию их в языке. Выделяют две их разновидности а) наиболее редкую форму (по-видимому, близкую к четвертому типу миобластомиом Абрикосова), сходную с доброкачественной миобластомой, отличающуюся от нее большим размером ядра зернистых клеток и выраженным инфильтративным ростом; б) менее редкую опухоль, характеризующуюся тем, что клетки ее складываются в альвеолы, окруженные тонкой соединительнотканной стромой. Клетки имеют гиперхромиые ядра, цитоплазма их зерниста, с вакуолями, частью жировыми. Принадлежность этой последней разновидности к данной группе опухолей многими оспаривается Возможно, в таких случаях имеет место альвеалярная саркома мягких тканей.