Синдром Ханта III (Hunt III) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Ханта III. Миоклоническая мозжечковая диссинергия (Hunt). Первичная миоклоническая мозжечковая диссинергия. S. Ramsay Hunt.
Определение синдрома Ханта III. Редко встречающаяся миоклоническая форма дегенерации зубчатого ядра. Относится к миоклоническим синдромам.
Автор. Hunt James Ramsay — американский невропатолог, Нью-Йорк, 1872— 1937. Впервые синдром был описан в 1921 г.
Симптоматология синдрома Ханта III:
1. Миоклонические расстройства движений.
2. Шатание головы, грубый интенционный тремор.
3. Атаксия кисти.
4. Снижение мышечного тонуса.
5. Быстро развивающиеся расстройства речи.
6. Позднее часто развивается тетрапарез и значительные психические изменения личности.
7. Иногда выявляют также кифосколиоз (типа Duchenne—Aran) и нистагм, что создает значительное сходство с атаксией Friedreich (S. Friedreich I).
Этиология и патогенез синдрома Ханта III. На основании заболеваемости родных братьев и сестер Hunt предполагал роль наследственности.
Патологическая анатомия. Первичная дегенерация зубчатого ядра. Во многих случаях обнаруживают также значительные дегенеративные изменения и других ядер мозжечка. Красное ядро бедно соединительнотканными волокнами (см. Синдром миоклонический).
При синдроме Ханта III поражается зубчатое ядро мозжечка - nucleus dentatus