Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Гентингтона (Huntington) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Гентингтона. Хорея Huntington. Наследственная хорея. Наследственная прогрессирующая хорея. Наследственная прогрессирующая хроническая хорея. Наследственная пляска св. Вита. Дегенеративная хорея. Хорея стариков.

Определение синдрома Гентингтона. Редкая наследственная хроническая прогрессирующая атрофия коры мозга с гиперкинетически-гипотоническими расстройствами движений.

Автор. Huntington George — американский невропатолог, Нью-Йорк, 1851 — 1916. Синдром был впервые описан в 1872 г.

Симптоматология синдрома Гентингтона:
1. Заболевание в большинстве случаев начинается в возрасте между 30 и 45 годами (дифференциально-диагностический признак).
2. Хореатические расстройства движений: некоординированные множественные движения. Гиперкинезы не столь быстропроходящи и кратковременны, как при малой хорее. Чаще всего наблюдают смешанный хореатический и атетотический тип движений.
3. Наиболее тяжело страдает походка (комическая, дурашливая, шатающаяся).
4. Речь, как с «комом во рту», замедленная, часто прерывающаяся щелканьем и хрюканьем.
5. При не очень далеко зашедших случаях произвольная моторика относительно хорошо сохранена.
6. Гипотония (более умеренная, чем при S. Sydenham).
7. Частые парестезии и боли (зрительный бугор!).
8. Вегетативные расстройства: истощение, вплоть до маразма, сахарный или несахарный диабет, прожорливость.
9. ЭЭГ: расширение боковых желудочков (отечность области striatum), третьего желудочка и субарахноидального пространства, особенно над лобными долями.

10. Психические расстройства:
а) характерные признаки вырождения (часто—ранний симптом!) — злобность, бедность душевных эмоций, раздражительность, алкоголизм, склонность к насилию и преступным действием;
б) деменция, отсутствие эмоциональных побуждений;
в) психозы параноидно-галлюцинаторного или кататоидного типов, иногда весьма напоминающие шизофрению.

Этиология и патогенез синдрома Гентингтона. Моногибридное доминантно-наследственное страдание.

Патологическая анатомия синдрома Гентингтона. Головной мозг уменьшен в объеме и значительно в весе. Основной морфологической находкой является сморщивание областей хвостатого тела и наружной части чечевицеобразного ядра; эти ядра почти не содержат малых ганглиозных клеток и характеризуются выраженным глиозом. Диффузная атрофия мозговой коры, иногда недоразвитие малых ганглиозных клеток лобных, височных и центральных областей.

Дифференциальный диагноз. Малая хорея (S. Sydenham, см.). «Истерический дрожательный невроз». Хорея беременных. Различные формы атаксии и хореи при очаговых заболеваниях.

хорея Гентингтона на МРТ

- Читать далее "Синдром Гетчинсона (Hutchinson) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Югье-Ерсиля (Huguier-Jersild) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Ханта I (Hunt I) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Ханта II (Hunt II) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ханта III (Hunt III) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Гентингтона (Huntington) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Гетчинсона (Hutchinson) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Гетчинсона-Гилфорда (Hutchinson-Gilford) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Гетчисона (Hutchison) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гайда (Hyde) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Имерслунд-Гресбека (Imerslund-Grasbeck) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта