МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Имерслунд-Гресбека (Imerslund-Grasbeck) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Имерслунд-Гресбека. S. Imerslund—Najman—Grasbeck.

Определение синдрома Имерслунд-Гресбека. Семейное избирательное нарушение всасываемости витамина B12 с мегалобластической анемией и протеинурией [S. (Pseudo) Biermer] у детей и подростков.

Авторы. Imerslund Olga — современный норвежский педиатр, Осло. Grasbeck Ralph — современный финский врачлаборант, Хельсинки. Впервые синдром описали независимо друг от друга: Imerslund в 1960 г. и Grasbeck в 1958—1960 гг. В сообщении Imerslund (наблюдения в течение 1945 —1956 гг.) приведены данные о 10 больных из 6 семей.

Симптоматология синдрома Имерслунд-Гресбека:
1. Доброкачественная протеинурия без выраженных признаков поражения почек. Встречаются, однако, врожденные аномалии почечных лоханок и мочеточников.
2. Морфология крови: пернициозоподобная макроцитарная или мегалобластическая анемия.
3. Костный мозг: картина соответствует картине истинной пернициозной анемии (см. S. Biermer), мало отличаясь от нее.
4. Желудочная секреция: отсутствие ахилии (дифференциально-диагностический признак).
5. Прием внутрь витамина B12 не оказывает терапевтического воздействия (дифференциально-диагностический признак), в то время как его парентеральное назначение приводит к улучшению анемического состояния (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Имерслунд-Гресбека. Семейное (наследственное) избирательное нарушение энтерального всасывания витамина B12 в результате врожденного кишечного дефекта обмена? (Внутренний фактор у больных регулярно обнаруживают, а антитела к нему обнаружить не удается!). См. также S. (Pseudo) Biermer.

Дифференциальный диагноз. S. Biermer (см.). Другие формы S. (Pseudo) Biermer. Сморщенная почка.

мазок крови при мегалобластной анемии
Мазок крови при мегалобластной анемии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Югье-Ерсиля (Huguier-Jersild) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Ханта I (Hunt I) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Ханта II (Hunt II) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ханта III (Hunt III) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Гентингтона (Huntington) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Гетчинсона (Hutchinson) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Гетчинсона-Гилфорда (Hutchinson-Gilford) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Гетчисона (Hutchison) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гайда (Hyde) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Имерслунд-Гресбека (Imerslund-Grasbeck) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.