Определение синдрома Прасада-Коуза. Особый клинический вариант синдрома недостаточности антител (врожденная агаммаглобулинемическая форма у женщин с лимфаденопатией).
Автор. Prasad Ananda S. — современный американский врач, Сент-Поль, штат Миннесота. Koza Donald W. — современный американский врач, Сент-Поль, штат Миннесота. Впервые синдром описали в 1954 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Прасада-Коуза:
1. Проявления синдрома недостаточности антител (врожденный агаммаглобулинемический синдром недостаточности антител) с тотальной агаммаглобулинемией.
2. Заболевание впервые проявляется у взрослых.
3. В процессе заболевания развивается генерализованное увеличение лимфатических узлов, а также гепатоспленомегалия.
4. Гемолитическая анемия.
5. При биопсии лимфатических узлов, селезенки и печени выявляют неспецифические гранулемы.
6. Чаще болеют женщины (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез неизвестны.
Дифференциальный диагноз. Другие формы синдрома недостаточности антител. S. Rademacher (см.). S. Libman—Sachs (см.). S. Wiskott—Aidrich (см.).