Определение синдрома Прингла. Аденома сальных желез, преимущественно как частичное проявление туберозного склероза головного мозга. Относится к нейро-кожным синдромам.
Авторы. Pringle John James — британский дерматолог, Лондон, 1855—1922. Впервые синдром был описан в 1890 г.; по-видимому, автором более раннего сообщения был Р. F. О. Rayer (1835).
Симптоматология синдрома Прингла:
1. Фиброаденома сальных желез и телеангиэктазии в области лица. Высыпания бывают как односторонними, так и симметричными, иногда в форме бабочки вокруг носа.
2. Пери- и подногтевые фибромы на пальцах кистей и стоп (опухоли Koenen).
3. Пигментные невусы на туловище.
4. Развитие сальных желез на деснах.
5. Реже встречаются опухоли сетчатой оболочки и нехарактерные смешанные опухоли внутренних органов.
6. Часто встречаются формы, переходные к туберозному склерозу головного мозга с дефектами интеллекта и эпилептиформными припадками (S. Bourneville) и к другим формам нейро-кожного синдрома.
Этиология и патогенез синдрома Прингла. Наследственное расстройство. В семьях больных с S. Pringle часто встречаются также больные с S. Bourneville; в связи с этим считают, что S. Pringle представляет собой лишь ослабленную форму туберозного склероза головного мозга. Существует тесная связь с S. v. Recklinghausen и с другими формами нейро-кожного синдрома.
Патологическая анатомия. Разрастания сальных желез и коллагеновых волокон с расширением сосудов.
Дифференциальный диагноз. Милиарный диссеминированный туберкулез лица. Красные угри. Красный гранулез носа (granulosis rubra nasi). S. Bourneville (см.). S. Brooke (см.). Красная волчанка.