Гемолитическая анемия у детей: причины, диагностика
Гемолитическая анемия характеризуется снижением срока жизни эритроцитов в связи с увеличением их деструкции в кровотоке (внутрисосудистый гемолиз) или в печени или селезёнке (внесосудистый гемолиз). Срок жизни нормальных эритроцитов составляет 120 дней, а костный мозг продуцирует 173 000 млн эритроцитов в день.
При гемолизе жизнь эритроцитов может сокращаться на несколько дней, при этом продукция костного мозга может возрастать восьмикратно, таким образом, гемолиз приводит к анемии лишь тогда, когда костный мозг не может компенсировать досрочную деструкцию эритроцитов.
У детей, в отличие от новорождённых, иммунные гемолитические анемии нетипичны. Основной причиной гемолиза у детей служат структурные аномалии эритроцитов.
• Нарушения структуры мембран эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз).
• Дисфункции ферментов эритроцитов (например, дефицит Г-6-ФД).
• Гемоглобинопатии (патологический Hb, например, большая b-талассемия, СКА).
Гемолиз в результате увеличения разрушения эритроцитов приводит к:
• анемии;
• ретикулоэндотелиальной гиперплазии — гепато-мегалии и спленомегалии;
• увеличению неконъюгированного билирубина;
• избытку уробилиногена в моче.
Диагностические подсказки для установления гемолиза:
• Увеличение числа ретикулоцитов (в мазке крови это называется «полихромазия», поскольку ретикулоциты имеют характерный лиловый цвет).
• Неконъюгированная билирубинемия и увеличение уробилиногена в моче.
• Патологический внешний вид эритроцитов в мазке крови (например, сфероциты, серповидно-клеточные или очень гипохромные).
• Положительный результат прямого антиглобулинового теста (только если в основе лежит иммунная причина, поскольку тест выявляет эритроциты, покрытые антителами).
• Увеличение эритропоэза в костном мозге.